Glaucome congénital

Le glaucome congénital est l'un des types les plus graves de pathologie oculaire chez les nouveau-nés, menant prématurément à la cécité.La maladie est relativement rare, sa fréquence est de 1 cas pour 10 000 nouveau-nés. Cependant, glaucome congénital est la cause de la perte de vision chez 2,5-7% des enfants, à savoir, presque tous les dixième enfant est aveuglé par le glaucome congénital. Chez 15% des patients, la maladie est héréditaire( familiale) ou due à divers troubles au cours de la période de développement fœtal. Pour la plupart, la maladie affecte les garçons. Le taux de glaucome congénital primaire chez les garçons et les filles est d'environ 3: 2. En général, le glaucome congénital se réfère à la pathologie de la première année de vie de l'enfant, puisque cet âge se manifeste dans plus de 90% des cas.

Avec le glaucome congénital, il y a des signes bruts de vision affaiblie, ainsi il se montre tôt et progresse rapidement, menant à une perte permanente de vision dans 2-3 semaines.À cet égard, un diagnostic précoce et un traitement chirurgical précoce jouent un rôle particulier, car ils visent à éliminer les obstacles à l'écoulement du liquide oculaire et à créer des voies de sortie artificielles.

Un diagnostic précoce est essentiel pour un traitement réussi. Cependant, ce n'est possible que si les obstétriciens, les néonatologistes et les maternités mikropediatra, les pédiatres de district et les infirmiers connaissent bien les signes précoces de la maladie, sous le patronage des jeunes enfants à la maison. Cela est dû au fait que l'ophtalmologue d'un enfant examine tous les enfants afin d'exclure la pathologie congénitale seulement à l'âge de 2-4 mois.

Le glaucome héréditaire est noté dans 15% des cas de cette maladie. Il est transmis par un type de transmission autosomique récessif et est souvent associé à d'autres anomalies de l'œil. Le glaucome intra-utérin se développe sous l'influence de facteurs tels que les études radiographiques fréquentes, l'hypoxie intra-utérine chronique, le béribéri, la toxicose, les maladies infectieuses.

Dans l'organe de vision normal, il y a deux caméras: les chambres antérieure et postérieure de l'œil. Ces cellules contiennent un liquide, qui est un moyen de réfraction pour concentrer tous les rayons qui tombent dans l'œil humain, pour créer une certaine image de la visibilité.Le fluide intraoculaire circule constamment, c'est-à-dire qu'il y a un système de drainage dans l'organe de vision. Le liquide se forme constamment dans le plexus vasculaire de l'œil et l'excès s'écoule à travers certaines structures des chambres antérieure et postérieure de l'œil. Avec le glaucome, il y a des violations qui mènent à une violation de l'écoulement du fluide, de son accumulation excessive et de l'augmentation de la pression intraoculaire. Le glaucome congénital est le résultat d'un clivage incorrect et incomplet des tissus dans le coin de la chambre antérieure au cours du développement intra-utérin.À ce stade, la voie de sortie du liquide oculaire devrait normalement être localisée. Les anomalies de l'angle de la chambre antérieure avec le glaucome congénital sont clairement prononcées. Les changements dans l'angle de la chambre antérieure peuvent être très divers, jusqu'à son non-clivage complet et l'absence de nombreux liens dans les voies d'écoulement. De tels changements dans le système de drainage ne laissent aucun espoir pour le succès du traitement médical et nécessitent une intervention chirurgicale urgente.

Les stades du glaucome sont indiqués par des chiffres romains, et ils sont classés selon certains critères. La coquille externe de l'œil chez les enfants est mince, élastique, de sorte que l'élargissement de l'œil devient le premier et important symptôme du développement du glaucome. Il est plus facile pour les enfants de contrôler l'acuité visuelle que le champ visuel, c'est donc le deuxième critère. Le troisième critère pour le développement du processus de glaucome est les changements dans le nerf optique.

La pression intraoculaire est la deuxième caractéristique du processus pathologique dans le glaucome. Il peut être normal, modérément élevé et élevé.La pression intraoculaire normale est jusqu'à 27 mm Hg. Art. Gammes moyennement élevées de 28-32 mm Hg. Art. La pression intraoculaire élevée est de 33 mm Hg. Art.et plus.

La caractéristique suivante du processus qui se produit avec le glaucome est sa stabilité.Le glaucome stable comprend les cas sans élargissement des yeux, perte de vision, dynamique négative dans le nerf optique, sur la base des résultats d'observations systématiques. En l'absence de dynamique négative à 6 mois ou plus, le processus est considéré comme stabilisé.Le glaucome instable comprend des cas avec une dynamique négative: augmentation marquée de la taille des yeux, diminution de la vision, rétrécissement du champ visuel.

Avec le glaucome congénital, l'écoulement de fluide intraoculaire est fortement gêné, le liquide s'accumule en excès, la pression intraoculaire augmente. La charge fortement croissante sur la coquille externe de l'oeil le fait s'étirer. Les yeux de l'enfant au début de la maladie sont beaux: gros, expressif, la chambre antérieure de l'œil s'approfondit, la sclérotique de l'étirement devient bleuâtre. Avec un étirement prolongé, le globe oculaire augmente brusquement( «œil de bœuf»), devient trouble, la sclérotique devient nettement plus fine et sort irrégulièrement sous la forme d'un staphylus. Les yeux aveugles se balancent dans le nystagmus.

Cette maladie nécessite un traitement chirurgical urgent.

Le glaucome congénital secondaire est différent du glaucome chez l'adulte sous diverses formes et résulte d'autres maladies.

Glaucome ophtalmologique congénital secondaire avec anomalies du développement antérieur:

1) aniridie( absence d'iris) dans 50% des cas peut être compliquée par une augmentation de la pression intraoculaire. Le glaucome se manifeste souvent à l'adolescence. Les enfants atteints d'aniridie doivent être sous surveillance clinique avec surveillance régulière de la pression intraoculaire;

2) l'ectopie( mauvaise position) de la lentille entraîne souvent le développement d'un glaucome;

3) Le syndrome de Rieger est un sous-développement de l'iris et de la cornée. C'est une maladie héréditaire transmise par un type dominant d'hérédité.Le glaucome se développe, en général, après la première décennie de la vie, en rapport avec qui le globe oculaire n'augmente pas d'habitude;

4) Le syndrome de Franck-Kamenetsky n'est observé que chez les hommes. La maladie est transmise par un type d'héritage récessif lié au sexe. Avec cette anomalie, l'iris est bicolore: la zone autour de la pupille est grisâtre, bleue ou brune, et la partie périphérique( plus large) est brun chocolat. Le glaucome se développe dans la deuxième décennie de la vie.

Glaucome congénital secondaire:

1) Syndrome de Stirge-Weber. La cause du développement de cette maladie n'est pas claire jusqu'à la fin, mais une grande place est donnée à l'hérédité.Le syndrome se manifeste par des tumeurs capillaires( hémangiomes) du visage, des changements vasculaires et focaux dans le cerveau. Hémangiome capillaire du visage est localisé le long des branches du nerf trijumeau sous la forme de larges taches cramoisies.

Les symptômes neurologiques dépendent du degré de développement des tumeurs vasculaires dans le cerveau.Épilepsie possible, hydrocéphalie( accumulation dans la cavité du crâne de l'excès de liquide), parésie, troubles mentaux, retard mental. Le glaucome se développe du côté de la tache de naissance lorsque les lésions des paupières, surtout la supérieure, et la conjonctive. Ces personnes ont besoin d'une surveillance systématique de la pression intraoculaire;

2) neurofibromatose. Le glaucome congénital peut être avec sa forme généralisée( la plus sévère), qui se produit avec la défaite de la peau, des os, du cerveau, du système endocrinien et surtout lorsqu'il est situé dans la paupière supérieure et la tempe;

3) Le syndrome de Marfan et le syndrome de Markesei sont des maladies génétiquement provoquées par la défaite du système conjonctif, cardiovasculaire, musculo-squelettique, endocrinien et d'autres systèmes corporels. Accompagnant la mauvaise position de la lentille et, par conséquent, le glaucome secondaire.