Synnynnäinen sydänsairaus - Syyt, oireet ja hoito. MFien.

Syitä synnynnäinen sydänvika

Oireet Diagnoosi Hoito

Lifestyle sydänsairaus
ennuste

Kuten tiedätte, sydän - se on tärkeä elin ihmiskehossa, heti työnsä riippuu hyvinvointia koko elimistöön. Sydän koostuu lihaksesta( sydänlihasta) ja sidekudoksesta( sydänventtiilit, suurien astioiden seinät).Toiminnan ydin johtuu rytminen ja vakaa vähentäminen sen elinten( eteisten ja kammioiden), jolloin veri virtaa keuhkojen kautta on kyllästetty hapella( niin kutsuttu keuhkoverenkiertoon) ja kuljettaa happea kaikkiin elimiin ja kudoksiin( verenkiertoon).

Kun sikiön sydämen kehittyy raskauden aikana, hänen työnsä eroaa vastasyntyneen lapsen ja aikuisen sydämen. Erityisesti keuhkoverenkiertoon täysin alkaa toimia vasta synnytyksessä kun on aukko vastasyntyneen keuhkojen, ja tällä hetkellä ne ovat täynnä ensimmäisen itkeä verta. Siksi on olemassa erityisiä reikiä ja kanavia sydämessä sikiön, jolloin veri kiertää syntymässä elin ohittamalla keuhkoihin( valtimotiehyeen joka yhdistää aortan ja keuhkovaltimon, soikean ikkunan välissä eteiset, ductus venosus välillä napalaskimoa ja Alaonttolaskimo).

joskus vaikutuksen alaisena haittatekijöiden sikiön kehityksen aikana tapahdu räikeisiin muodostumista anatomiset rakenteet sydämen, joka vaikuttaa sen toimintaan eivätkä ole aina yhdenmukaisia ​​lapsen elämään. Sitten joko sikiön ultraääni raskauden aikana tai ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen vastasyntyneen asetetaan diagnoosi synnynnäisiä sydämen epämuodostuma .Mikä on se, mikä on ennuste elämän ja mitä säilöntätekniikan elämän ja terveyden lasten tarjoaa nykylääketieteen yritämme selvittää tässä artikkelissa.

Joten nämä tautitiloihin edustaa suuri joukko sydänsairaus, yhdistävät seuraavat ominaisuudet:

- esiintyä sikiön kehitykseen;
- tunnettu siitä, vakavia ja arkkitehtoninen sydämen ja suurten suonten( aortta ja alempi ontto Wien, keuhkovaltimon ja suonet);
- anatomisia muutoksia aiheuttavat merkittäviä häiriöitä hemodynamiikka( verenkiertoa koko kehossa);
- johtuen jälkeenjääneisyyden anatomiset rakenteet tai muuttaa niiden normaalia paikalla.

Prevalenssiaste vaihtelee 6: stä 9: een 1000: lle elävänä syntyvänä.Mukaan eri tekijöille, vaihtoehtoja synnynnäisten epämuodostumien sydämen, on välillä 50 100.

Kaavioesitys tiettyjen sydänvian

Syitä synnynnäinen sydänvika

Johtuen siitä, että sikiön kehitys on aktiivinen muodostuminen kaikki elimet ihmiskehon, erityisesti sydämen, Sikiö ja raskaana oleva nainen ovat alttiita erilaisille kielteisille tekijöille. Siten vaikutus väärään organogeneesin aikana saattaa olla suurentunut taustasäteily, ionisoiva säteily, tartuntatautien äiti, erityisesti virukset - vihurirokko, tuhkarokko, vesirokko, herpes;ottaen tiettyjen lääkkeiden ja toksisten aineiden( huumeet, alkoholi) raskauden aikana, erityisesti raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana( 8 -12 th viikko - voimakkain ajan muodostumisen sikiön elimiin).4-10% tapauksista, synnynnäiset virheet on geneettisesti määritetty, toisin sanoen ne periytyvät.

Oireita synnynnäinen sydänvika

kliiniset oireet vikoja riippuu lajista. Määritä "sinisen" ja "valkoisen" tyyppiset vikoja sekä vikoja, jotka muodostavat eston verenkierrosta.

selvin «sininen» vices ( osaksi( muutos sijainti) suuren valtimoiden, Fallot'n tetralogia, atresia - aukoton - trikuspidaaliläpän) on syanoosi - sininen väri ihon sormien, käsien, jalkojen, nasolabiaaliselle kolmio, korvat, nenä, tai pahimmassaVaikeissa tapauksissa, koko kehon. Se on myös osoitus valtimoiden hypoksemia( alhainen happipitoisuus) ovat hengenahdistus, kouristukset, tajunnan menetys kanssa tai ilman, takykardia( nopea syke), hidastunut kasvu ja kehitys, usein vilustuminen, neurologiset oireet poissa ollessa normaali aivojen verenvirtausta. Pääsääntöisesti tällainen vikoja ilmenevät ensimmäisten tuntien ja päivien vastasyntyneen elämää.Osaksi kansallista suurten valtimoiden( onttolaskimossa sisältyvät vasemmalle, ei oikeaan eteiseen, ja aortta ulottuu oikealta eikä vasemman kammion) on vakava vika ristiriidassa elämää, ja lapsi kuolee yleensä heti syntymän jälkeen. Myös ristiriidassa elämän lut sisältävät Kolmekammioiset heart( kaksi eteiset ja yksi kammio ja yksi atrium ja kaksi kammiot).Kuolleisuutta vikoja tämäntyyppisen on erittäin korkea, jos lapset tällaisia ​​vikoja hengissä ensimmäisinä päivinä elämän, ilman hoitoa kuolee loppuun mennessä ensimmäisen - toisen vuoden. By

vices valkoinen tyyppi kuuluu kammion väliseinän vika, ulkona Botallo( veren) virtaus, eteisväliseinävika. Kliinisesti nämä viat voi alkaa ilmaista itseään alussa, lapsuuden, sekä 16-20 vuotta. Oireet kuten valkoista vikoja ovat: kalpea iho, kehityksen viivästymisestä, usein SARS, syntymässä merkkejä oikean sydämen vajaatoiminta - hengenahdistus ja takykardia harjoituksen aikana tai levossa.
Paheet verenkiertoon este: ahtauma( luminal ahtauma) aortan, coarctation( segmentaalisia ahtauma) on aortta, keuhkojen ahtauma on kliinisesti ilmenee hengenahdistus, sydämentykytys, rintakipu, vähentynyt kestävyyttä, turvotus, kehityksen viivästymisestä ja verenkierron häiriöt alemman puoliskon elimistöön. Aortan koarktaatio lapset elävät enintään 2 vuotta vanha.

diagnoosi synnynnäinen sydämen

kehitys Tyypillisesti diagnosoida sikiön epämuodostumien, mukaan lukien sydämen, ehkä jopa vaiheessa ultraäänitutkimus raskaana olevan naisen. Sitten, riippuen vika, nainen voidaan kehotetaan joko abortin( ja pahaan, jotka eivät ole yhteensopivia elämää, jossa on useita epämuodostumia ja t. D.) tai jatkaminen raskauden yksityiskohtaisempaa tarkastelua raskaana olevien naisten ja jossa käsiteltiin leikkaushoitoa lapsen välittömästitai pian syntymän jälkeen. Mutta joskus johtuu tietyistä syistä( ei vierailevat dräktig kuulemisen ja ultraääni tutkimus, riittämätön varustaminen FAPS ultraäänilaitteet, ja niin edelleen. D.) Epämuodostumia voidaan diagnosoida vasta syntymän jälkeen.

Vaikka synnynnäinen oireet ovat riittävän kirkas vastasyntyneillä kliininen tutkimus diagnoosi voi vain olettaa, koska monet oireet eivät ole täysin erityisiä ja voi johtua muille vakaville sairauksille vastasyntyneiden( hengitysvaikeusoireyhtymä, kallonsisäinen verenvuoto, ja niin edelleen.d.).Myös, etteivät kaikki viat tuottavat niille ominaista auskultatorisesti kuva( prosessissa kuunnella rinnassa), ja päinvastoin, melu, klikkausten tai muut auskultatorisesti ilmentymät voivat esiintyä vähäisiä poikkeamia normi rakenteen sydämen( pieni poikkeamia).Siksi, jos sydänsairaus ei ole diagnosoitu sikiön ultraääni, kaikki kiddies oireita verenkiertohäiriöitä( levinnyttä tai akrozianoz, hengenahdistusta syötettäessä tai levossa, tajunnan menetys, kouristukset), olisi sydämen ultraääni oleskelun aikana sairaalassa.

Ekokardiografia( ultraääni sydämen) on yksi informatiivinen menetelmiä visualisointi sydämen vikoja. Ne voidaan myös määrittää EKG( Show rytmihäiriöiden, liikakasvu eteisten ja / tai kammiot, jos sellaisia ​​on), keuhkojen röntgenkuvauksessa( esittävät pysähtyminen verta keuhkoissa, jos kasvu varjossa sydämen laajentumisen myötä sen kammioista).Erityisen vaikeissa tapauksissa, ja ennen kirurgista hoitoa voidaan antaa ventrikulografiassa( käyttöön röntgensäteitä läpäisemätöntä ainetta onkaloon sydämen kammiot), angiografia( varjoaineen verisuonia sydänonteloon), aistiminen sydämen kammiot mittausta siinä oleva paine.

nyt viipyä Endoskopia yhteisten sydänsairauksia.

A. Synnynnäinen sydän ruoskinta kanssa nesteylikuormituksen verisuonten keuhkoissa( kierto).
1. eteisväliseinävian - käyttäen yksiulotteista kaikukardiografia paljasti merkkejä nesteylikuormitukseen ja laajentuma( laajentaminen) ja oikean kammion, kun kaksiulotteinen kaikukardiografia näkyvä rikkoutuminen kaiun välillä eteisten ja doppler tutkimuksessa arvioitiin turbulentti( jossa "pyörteiden") veren virtausta eteisväliseinän jaaste arvonalentumisesta keuhkoverenvirtauksen.
2. Ventrikulaaristen kammioviassa - aikana sydämen ultraääntä visualisoidaan reikä väliseinän kammiot, laajentuma vasemmalle ja oikealle kammiot, turbulentin verivirtauksen vasemmalta oikealle kammion, arvioidaan aste keuhkoverenpainetaudin painovoiman, paine-ero mitataan kammiot. Kuten on esitetty

kammioviassa välillä kammiot aikana dopplerkaikukuvaus. Vasen - normaali väliseinän, oikea - sen vika( VSD).

3. Avaa valtimoiden kanava - näkyy ekokardiografia jatkuva veren virtausta virkaa aortan ja keuhkovaltimon muutos verenvirtausta keuhkojen runko suuhun.
4. aortan - katso segmentaalisen kapenevan osan aortan ontelon, nopeutettu veren virtausta myötävirtaan segmentti.
5. saattaminen osaksi suurta valtimoiden - sulatettu sääntöjenvastaisesta poistumisesta alusten sydämestä.

B. Heart viat, joiden tilavuus pienenee veren keuhkoverenkierrossa.
1. tetralogia Fallotin - ekokardiografia lisäksi ahtauma( ahtauma) ja keuhkojen valtimoiden kammioviassa välillä kammiot määrittää oikean kammion hypertrofiaa ja poisto aortan oikean kammion, se on myös arvioitu aste rikkoo intrakardiaa- verenkiertoon.
2. ahtauma keuhkovaltimoissa - keuhkovaltimoissa paljasti kaventuminen ontelon, ja kiihtyvyys verenvirtauksen suulla keuhkovaltimon ja oikean kammion liikakasvua.
3. Epstein anomalia - patologia on kolmiliuskaläpälleen sydämen, kun läppäliuskasta on kiinnitetty ei kuitu- renkaan välillä eteisen ja kammion oikealla ja seiniin oikean kammion, mikä vähentää sen määrää.Kun ECHO - CG määritetään venttiili patologia, arvioitu laajeneminen sydämen onteloiden ja rikkoo intrakardiaa- veren virtausta.
4. atresia on kolmiliuskaläpälleen - ECHO - CG ei heijastus kaikusignaalin kolmiliuskaläpälleen on tallennettu liikakasvu oikean eteisen ja vasemman kammion.

B. sydänvika pienentynyttä veritilavuus verenkierrosta( suonissa elintärkeitä elimiä).
1. aortan koarktaatio( ks. Edellä).
2. Eristetty aortta- - arvioitu määrin kapenemista, nopeutetun veren virtaus on visualisoitu aorttaläpän esitteitä ja epämuodostunut.

G. sydänvika ilman hemodynaamisia epävakautta.
- dextrocardia( peilikuva sydämen oikealla) - on harvinainen anomalia sydämen ultraääni hemodynaamisten yleensä ole kirjattu.

Hoito synnynnäinen sydämen epämuodostumia

kovettumisen loppuun valtaosa sydänsairaus on mahdollista vain avulla kirurgisen korjauksen. Sydänleikkauksen voidaan suorittaa ensimmäisten tuntien tai päivien elämän vastasyntyneen tai ensimmäinen vuosi lapsen elämän. Kun valtimotiehyeen sallitaan odottavan johto( ei oireita hengenvaarallisia tiloja), koska tämä kanava voi itsenäisesti olla suljettu kahden ensimmäisen elinvuoden.

toiminnot voidaan suorittaa avoimen sydämen( s viilto rintakehän) sekä sydän- ja menetelmä( jossa pääsy sydämeen suoritetaan viemällä koetin astioihin, saavuttaa sydämen kammiot).Jälkimmäisessä menetelmässä esimerkiksi, käytetään korjauksen virheiden välillä eteisten tai kammiot, joka syötetään koetin absorbointiventtiilin sulkeminen reikä.

Mutta jotkut sydänvika sovellu elämään, esimerkiksi Kolmekammioiset heart( yksi atrium ja kaksi kammiot tai kaksi Atrian ja yksi kammio) kirurginen korjaus valitettavasti ole mahdollista.

lisäksi sydänleikkauksen, potilas on määrätty lääkehoito parantaa supistuvien sydämen toimintaa ja "purku" keuhkojen liikkeeseen. ACE-estäjät( enalapriili, perindopriili, ramipriili jne), diureetit( furosemidi, indapamidi jne.), B-salpaajat( karvediloli, bisoprololi, jne.).

Lifestyle joilla on synnynnäinen sydänvika potilaalla

seuraavat suositukset on huomioitava koskien hänen elämäntapa:
- järkevä tasapainoinen ruokavalio;
- laihduttaminen rajoittaminen suola- ja nesteen saanti( tilavuuden vähentämiseksi ylikuormitus sydämen ja verisuonten);
- riittävä altistuksesta raittiiseen ilmaan;
- lukuun ottamatta mitään urheilua ja voimakas rajoittaminen liikunnan
- riittävä unen kesto;
- säännöllinen seuranta kardiologian ja sydämen kirurgi tarvittavat lääketieteelliset ja diagnostiset toimintaa;
- raskaana olevat naiset vammaiset "sininen" tyyppi on ehdottomasti vasta, mutta jos se tapahtuisi leikkaushoitoa, mahdollisuus jatkaa raskauden määräytyy kussakin tapauksessa erikseen kanssa yhteinen hallinta raskauden sydämen kirurgi, kardiologi ja synnytyslääkäri-gynekologi erikoistuneessa sairaalassa. Toimitus tapahtuu tavallisesti keisarileikkauksella.

ennuste synnynnäinen sydänvika

ennustetaan elämään eniten sydänvikoja epäedullinen. Kuten jo edellä mainittiin, sydänkirurgian hoitoja kuten kiddies tarvitset ensimmäisinä päivinä ja kuukausina synnytyksen jälkeen, muuten ne kuolevat kahden ensimmäisen vuosina, koska sydämen vajaatoiminnan etenemistä tai liitäntä komplikaatioita( bakteeriendokardiitti, kohtalokas rytmihäiriöt, suurentunut tromboosin ja tromboembolisia komplikaatioitausein bronkopulmonaalinen tauti( keuhkoputkentulehdus pitkittynyt, vakava keuhkokuume). poikkeuksia ovat valkoisia tyyppi puutteita, jotka ilman leikkaushoitoapakottaa jostain syystä lapset voivat elää jopa 16 -. . 18

jälkeen kirurgisen korjaamisen ennusteen suotuisat elämän, mutta silti lapsen tila on riittävän vakava, jotta näille lapsille olisi lisättävä valvontaa vanhempien ja lääkäreiden

Lopuksi on huomattava,että diagnoosi lapsen nykyisellä kehitysvaiheessa lääke ei lauseen, koska mahdollisuutta kotimaisten ja ulkomaisten lapsipotilaiden kardiologian sallivat karhu, synnyttää ja kasvattaa lapsi, urheilursobnogo elää täyttä elämää, vaikka niin vakava sairaus.

terapeutit Sazykina O.