Sydämen tartraarisen septumin toimintahäiriö - Syyt, oireet ja hoito. MFien.

Kammiovärinä( VSD) - synnynnäinen sydänsairaus, on tunnettu siitä, että läsnä olevan vian lihaksen välinen seinä oikean ja vasemman sydämen kammioiden. VSD on yleisin synnynnäinen sydänvika vastasyntyneille, sen taajuus on noin 30-40% kaikista tapauksista synnynnäinen sydänvika. Tätä vikaa kuvasi PF Tolochinov vuonna 1874 ja vuonna 1879 H. L. Roger.

mukaan anatominen jako väliseinän 3 osaan( ylempi - kalvo, tai kalvo, keski - lihas, alempi - trabekulaarisen), antaa nimet ja kammioväliseinävikoja. Noin 85% VSD sijaitsee ns preponchatoy osa sitä, että on välittömästi sen alapuolella oikealla sepelvaltimon ja ei-sepelvaltimoiden aorttaläpän( katsottuna vasemman kammion sydämen) ja risteyksessä etuosan esitteen trikuspidaaliläpän sen väliseinän läpän( katsottaessaoikean kammion sivu).Kahdessa prosentissa tapauksista vika sijaitsee septumin lihaksessa ja useat patologiset aukot ovat mahdollisia. VSD: n lihasten ja muiden lokalisointien yhdistelmä on harvinaista. Mitat

interventricular väliseinäaukkoja voi olla 1 mm 3,0 cm, ja jopa enemmän. Koosta riippuen erittää suuria virheitä, joiden koko on sama tai suurempi kuin halkaisija aortta, väliaine viat, joiden halkaisija on ¼ ½ halkaisija aortan, ja pieniä vikoja. Viat kalvomainen osa on yleensä pyöreä tai soikea muoto ja saavuttaa 3 cm, lihakset ja väliseinän viat ovat useimmiten pieniä ja pyöreitä.

Varsin usein noin 2/3 VSD voidaan liittää muita asiaan anomalia, eteisväliseinävika( 20%), avoin valtimotiehyt( 20%), aortan coarctation( 12%), synnynnäinen puutos mitraaliläpän( 2%), aortan kasaantuminen( 5%) ja keuhkovaltimo.

Interventrikulaarisen septal defektin kaavioesitys.

aiheuttaa VSD

rikkominen muodostumista väliseinän on todettu tapahtuvan ensimmäisen kolmen kuukauden aikana. Sikiön väliseinän on muodostettu kolmesta osasta, joka tänä aikana on sovitettu ja asianmukaisesti yhdistää toisiinsa. Tämän prosessin rikkominen johtaa siihen tosiasiaan, että interventricular septum on vika.

mekanismi rikkomisesta hermodynamiikan( veren virtaus)

sikiö, joka äidin kohdussa, verenkierto suoritetaan ns ympyrä istukan( istukan verenkiertoa), ja sillä on omat erityispiirteensä.Kuitenkin pian syntymän jälkeen vastasyntyneen asetetaan normaaliin verenkiertoa suuria ja pieniä kierto, johon liittyy syntymistä merkittävää eroa verenpaineen vasemmassa( korkeampi paine) ja oikea( vähemmän painetta) ventricles. Tällöin nykyisten VSD johtaa siihen, että veri pumpataan vasemmasta kammiosta aorttaan, paitsi( jotka eivät saa tulla standardin), mutta myös VSD - oikeaan kammioon, joka normaalisti ei pitäisi olla. Täten kunkin sydämen supistuminen( systole-) esiintyy epänormaaleja vuotoja verta vasemmasta kammiosta oikealle. Tämä johtaa kasvuun kuormituksen oikean kammion sydämen, koska se tuottaa ylimääräistä työtä pumpata lisää veren tilavuutta takaisin keuhkoihin ja vasen puoli sydämen.

tilavuus epänormaaleja vuotoja riippuu koosta ja sijainnista VSD: kun kyseessä on pienen koon vian viimeinen käytännössä mitään vaikutusta sydämeen. Vastakkaisella puolella viasta seinässä oikean kammion, ja joissakin tapauksissa ja kolmiliuskaläpälleen voi kehittyä cicatricial paksuuntumista, joka on seurausta siitä, että reaktio vahingon patologisten veren irtoamisen purkausta kautta vika.

Lisäksi epänormaaleja vuotoja aiheuttama ylimääräinen tilavuus pääsevän veren verisuonten keuhkojen( keuhkoverenkiertoon), johtaa muodostumista keuhkoverenpainetaudin( kohonnut verenpaine suonissa keuhkoverenkiertoon).Ajan kehossa ovat korvausmekanismien: kasvu lihasmassan sydämen kammiot, asteittainen verisuonten laitteen valoa, joka vastaanottaa ensin saapuvan liiallinen määrä verta, ja sitten patologisesti muuttaa - muotoinen paksuuntuminen valtimoiden seinämille ja pikkuvaltimoiden, mikä tekee niistä vähemmän joustava ja tiheä.Verenpaineen nousu on oikean kammion ja keuhkovaltimon tapahtuu ennen kunnes lopulta hän tulee tasaus paineen oikean ja vasemman kammion kaikissa vaiheissa sydämen syklin, jonka jälkeen epänormaalia vuotoa vasemmasta kammiosta oikeaan pysähtyy. Jos ajan verenpaine oikeassa kammiossa on suurempi kuin vasemmalla, on niin kutsuttu "käänteinen vika", jossa laskimoverta oikean kammion läpi samalla VSD siirtyy vasempaan kammioon. Oireet

VSD

ehdot ensimmäisiä merkkejä VSD riippuu vian koosta ja suuruuden ja suunnan patologisten veren nollattu.

pieniä vikoja alemmissa jakolinjat väliseinän ylivoimaisessa tapausten määrä ei ollut merkittävää vaikutusta lasten kehitykseen. Tällaiset lapset tuntevat tyydyttävän. Jo ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen, on kohtalaisen sivuääni karkea, pesee sävy että lääkäri kuuntelee aikana Systolen( aikana sydämen supistuminen).Tämä melu on parempi kuulluissa neljäs-viidennestä välikappaleesta eikä sitä kuljeteta muualle, sen voimakkuus pysyvän asennossa voi laskea. Koska tämä melu on usein ainoa ilmenemismuoto pienten VSD ei ole merkittävää vaikutusta terveyteen ja lasten kehityksen tilanne lääketieteellisessä kirjallisuudessa oli muotoiltu nimi "paljon melua tyhjästä."

Joissakin tapauksissa kolmannella tai neljännellä kylkiluuväli vasemmassa reunassa rintalastan voi tuntua ravistamalla aikaan sydämen supistumisen - systolinen värinää tai systolinen "kissan kehrää."Kun

suuria vikoja membranous( membranous) osa väliseinän oireita synnynnäinen sydänvika, yleensä se ei näy heti syntymän jälkeen ja 12 kuukauden kuluttua. Vanhemmat alkaa huomata vaikeuksia ruokkia lapsi: hänellä on hengenahdistusta, hän joutui pysähtymään ja hengittää, koska mitä voi olla nälkä, on ahdistus.

syntyneet normaalin painon, niille lapsille jää jälkeen heidän fyysistä kehitystä, aliravitsemukseen ja lasku verenkierrossa äänenvoimakkuutta ison ympyrän verenkiertoa( epätavallisen vastuuvapauden oikean kammion sydämen).On vaikea hikoilu, kalpeus, marmorikuviointi ihon lievä syanoosi raajat käsien ja jalkojen( reuna syanoosi).

Luonteenomaisen nopea hengitys, johon liittyy ylimääräinen hengityselin, paroksysmainen yskä, joka ilmenee, kun kehon asento muuttuu. Toistuva keuhkokuume( keuhkokuume), jota on vaikea hoitaa, kehittyminen. Rintalastan vasemmalla puolella on rintakehän muodonmuutos - muodostuu sydänkoukku. Apikaalinen impulssi siirtyy vasemmalle ja alas. Systolinen jitter tuntuu kolmannen neljännen välikappaleen läheisyydessä, lähellä rintalastan vasenta reunaa. Kun auskultointi( kuuntelu), sydän määräytyy vaikean systolisen melun kautta kolmannen neljännen välikapasiteetin alueella. Lapsilla Vanhemmissa ikäryhmissä tärkeimmät kliinisiä oireita vika tallennetaan, ne valittaa kipua sydämessä ja sydämentykytyksiä, lapset edelleen jäljessä niiden fyysisen kehityksen. Iän myötä monien lasten hyvinvointi ja kunto paranee.

VSW: n komplikaatiot:

aortan pulauttelu havaittu potilailla, joilla on VSD noin 5%: ssa tapauksista. Se kehittää, jos vika on sellainen että enemmän ja aiheuttaa poikkeaman läpän aorttaläpän joka johtaa yhdistelmä vauriokohdan aorttaläppävuoto, joka suuresti vaikeuttaa kiinnitys taudin vuoksi huomattavaa lisäystä kuormituksen vasemman kammion. Niistä kliiniset oireet vallitsee hengenahdistus, joskus akuuttia vasemman kammion vajaatoiminta kehittyy. Kuuntelu sydämen kuunnellaan paitsi systolista sivuääni, mutta diastolinen( vaihe sydämen rentoutumista) melua vasemmassa rintalastan rajalla.

Infundibulyarny ahtauma havaittu potilailla, joilla on VSD ja noin 5%: ssa tapauksista. Se kehittyy, jos vika sijaitsee takaosan väliseinän nk puitteen väliseinän tricuspid( tricuspid) venttiilin alla supraventrikulaariset harja, joka aiheuttaa vika läpi suuri määrä verta trauman ja supraventrikulaariset sen harjan, joka siten kasvattaa koko ja arpia. Tämän seurauksena, on kapeneva infundibulyarnogo osasto oikean kammion ja muodostumista subvalvulaarinen ahtauma keuhkovaltimon. Tämä johtaa vähenemiseen patologisen reset kautta VSD vasemmasta kammiosta oikeaan ja purkamisen keuhkoverenkiertoon, mutta on jyrkkä nousu ja kuormituksen oikean kammion. Verenpaine oikeassa kammiossa alkaa merkittävästi kasvaa, mikä vähitellen johtaa epänormaaliin vastuuvapauden verta oikean kammion vasemmalle. Merkittävänä ahtauma infundibulyarnom potilaalla on syanoosi( sinisyys ihon).

Infektio( bakteeri) sydämen sisäkalvon tulehdus - sydämen sisäkalvon vaurioita( sisäpinta sydän) ja sydänläppien, aiheuttama infektio( yleensä bakteeri).VSD-potilailla infektiivisen endokardiitin riski on noin 0,2% vuodessa. Se tapahtuu yleensä vanhempien ikäryhmien ja aikuisten lapsilla.lisää taajuusmuuttajat pienet koot, traumasta johtuvat sydämen sisäkalvon suurella patologisten veren huulisuihkun nopeus. Endokardiitti voi aiheutua hammaslääketieteellisistä toimenpiteistä, märkivistä ihovaurioista. Tulehdus esiintyy ensin oikean kammion seinän vastakkaisella puolella vika tai defektin reunoilta, ja soveltaa sitten aortan ja tricuspid venttiilit.

Keuhkoverenpainetauti - kohonnut verenpaine suonissa keuhkoverenkiertoon. Kun kyseessä on synnynnäinen sydänvika, hän kehittyy seurauksena keuhkojen saapuvien alusten lisäksi veren tilavuutta aiheuttama epänormaaleja vuotoja läpi VSD vasemmasta kammiosta oikealle. Ajan, keuhko verenpainetaudin yhteydessä esiintyy kehittämiseen korvausmekanismien - muodostumista paksuuntuminen valtimoiden seinämiin ja arterioleja.

Eisenmenger oireyhtymä - podaortalnoe sijainti kammion väliseinän vika yhdessä skleroottiset muutoksia keuhkoverisuoniin laajentamista rungon keuhkovaltimon ja lisäämään lihasmassaa ja koko( hypertrofia) edullisesti oikean kammion.

Toistuvat keuhkokuume - koska pysähtyminen verta keuhkoverenkierrossa.
Sykehäiriöt.

Sydämen vajaatoiminta.

Tromboembolia - akuutisti johtuvat tukos verisuonen veritukoksista irtautua paikkansa koulutuksen sydämen seinämän ja osaksi verenkierrossa.

Diagnostics VSD

1. Elektrokardiogrammin( EKG): tapauksessa pienikokoisten VSD merkittäviä muutoksia EKG ei voida havaita. Pääsääntöisesti, tunnettu siitä, että normaaliasennossa sähköinen akseli sydämen, mutta joissakin tapauksissa se voi taipua vasemmalle tai oikealle. Jos vika on suuri, se on välttämätöntä heijastuminen elektrokardiografian. Merkittävänä patologinen vastuuvapauden verta läpi sydänvikaa vasemman kammion oikeaan keuhkoverenpainetauti ilman sydänsähkökäyrästä paljasti merkkejä ylikuormitusta ja lisätä lihasmassaa vasemman kammion. Kun kyseessä on merkittävä keuhkoverenpainetauti oireita ylikuormitus oikean kammion ja oikean eteisen. Sydämen rytmihäiriöt esiintyy harvoin, yleensä aikuisilla potilailla muodossa rytmihäiriö, eteisvärinä.

2. phonocardiography ( tärinä ja äänen tallennus tuottamat signaalit, kun aktiivisuus sydämen ja verisuonten) mahdollistaa korjata instrumentaalinen melua ja epänormaali sydämen äänet muuttunut läsnäolosta johtuen VSD.

3. Ekokardiografia ( ultraääni sydämen) ei voi havaita vain suoraan merkkejä synnynnäisiä epämuodostumia - tauko kaikua väliseinän, mutta myös selvittämään sijainti, lukumäärä ja koko vikoja, sekä läsnäolon määrittämiseksi epäsuora merkkejä defektin( lisääntynyt kammion kokoja vasemman atrium, oikean kammion seinän paksuuden kasvu ja muut).Dopplerkaikukuvaus paljastaa toinen suora merkki Vice - epänormaali veren virtausta VSD aikana systole. Lisäksi voidaan arvioida verenpainetta keuhkovaltimon, suuruuden ja suunnan patologisten veren nollattu.

4. rinnassa elimen soluja( sydän ja keuhkot).VSD: n pienissä kooissa patologisia muutoksia ei tunnisteta. Joilla on merkittävä koko vika on vakava verenvuotoon vasemmasta kammiosta oikeaan kammioon määritetään lisäämällä koko vasemman eteisen ja vasemmalle ja sitten oikean kammion, lisääntynyt keuhkojen verisuonten kuvio. Kehittämisen kanssa keuhkoverenpainetaudin määritellään laajentamalla juuret keuhkojen ja keuhkovaltimon pullistumia kaari.

5. sydänkatetrointilaboratorioon suoritetaan onteloita mittaamiseksi paineen keuhkovaltimon ja oikean kammion, ja määritetään veren happisaturaation tasoa. Tunnettu siitä, että korkea happisaturaation( hapetus) oikeassa kammiossa kuin oikeaan eteiseen.

6. Angiocardiography - käyttöönotto varjoainetta ytimeen onteloon erityisellä katetrin. Kun niitä annetaan kontrasti oikean kammion tai keuhkon havaitaan niiden uudelleen samentumia, joka on selitetty oikeassa kammiossa palata Toisin epänormaaleja vuotoja verta vasemmasta kammiosta läpi VSD läpi kulkemisen jälkeen keuhkoverenkiertoon. Ottamalla käyttöön vesiliukoisten kontrasti vasemman kammion määritellään vastoin virtauksen vasemmasta kammiosta oikealle läpi VSD.

hoito VSD

Kun pieni koko VSD, ei ole merkkejä pulmonaalihypertensiosta ja sydämen vajaatoiminta, normaalin fyysisen kehityksen toivossa spontaani sulkemisen vika voi pidättyä leikkausta.

nuorissa kouluikäisiä osoitus kirurgisia toimenpiteitä ovat varhainen eteneminen pulmonaalihypertensiosta vakaan sydämen vajaatoiminnan toistuvia keuhkokuume, voimakas jälkeenjääneisyys fyysinen kehitys ja alipainoinen.

indikaatiot kirurginen hoito aikuisille ja lapsille 3-vuotiaat lapset: väsymys, usein SARS, joka johtaa kehitystä keuhkokuume, sydämen vajaatoiminnan ja tyypillistä kliinistä kuvaa sairauksien patologinen vastuuvapauden yli 40%.

Kirurginen toimenpide vähenee DMF: n muoviin. Toimenpide suoritetaan keinotekoisen keinotekoisen laitteen avulla. Jos vian halkaisija on enintään 5 mm, se suljetaan ompelemalla U-muotoisilla saumoilla. Joiden läpimitta on yli 5 mm, virhe on tehty sen sulkemista laastari synteettisten tai käsiteltyjä biologista materiaalia, joka lyhyen ajan kuluessa katettu omia kudoksia.

Jos avoin radikaali leikkaus ei ole välittömästi mahdollista, koska suuri riski leikkauksen keuhkojen ohitus lapsilla ensimmäisten elinkuukausien kanssa suuri koko VSD, alipainoinen, jossa hankala huumeiden korjaamiseen vakava sydämen vajaatoiminta, kirurginen hoito toteutetaan kahdessavaiheessa. Ensimmäinen overlay tuottaa keuhkovaltimon venttiilin yläpuolella erityinen kalvosin, joka lisää vastustuskykyä vapauttaa oikeaan kammioon, mikä johtaa verenpaineen tasaus oikean ja vasemman sydämen kammioiden, mikä vähentää tilavuuden purkurännin patologisten VSD.Muutaman kuukauden kuluttua toinen vaihe suoritetaan: poisto aiemmin päällekkäin mansetit keuhkovaltimon ja VSD sulkemiseen.

ennustetta VSD

Prdolzhitelnost ja elämänlaatu kun vika on väliseinän riippuvat koosta vika, astiat keuhkoverenkiertoon tila, vakavuus kehittää sydämen vajaatoiminta.

kammion väliseinäaukkoja pienikokoisia merkittävää vaikutusta potilaiden elinikää ei ole kuitenkaan aina 1-2% enemmän riskiä tartunnan endokardiitti. Jos pieni koko vika sijaitsee lihasten osan väliseinän, se voidaan itsenäisesti sulkea ikään saakka 4vuosi on 30-50%: lla potilaista.

Keskimääräisen vian koon vuoksi sydämen vajaatoiminta kehittyy jo varhaislapsuudessa. Ajan, ehkä tilan parantamista, koska joitakin koon pieneneminen vian, ja 14%: lla potilaista on riippumaton vika sulkeminen. Vanhemmassa iässä pulmonaarinen hypertensio kehittyy.

Suurten VSW-koon tapauksessa ennuste on vakava. Tällaiset lapset jo varhaisessa iässä tuottavat vakavan sydämen vajaatoiminnan, usein on ja toistuva keuhkokuume. Noin 10-15% näistä potilaista muodostuu Eisenmenger-oireyhtymästä.Suurin osa potilaista, joilla kammion väliseinäaukkoja suurikokoinen ilman leikkausta kuolla jo lapsuudessa tai varhaisessa aikuisiässä johtuen progressiivista sydämen vajaatoiminta, usein yhdessä keuhkokuume tai tarttuvilla endokardiitti, verisuonitukoksen tai keuhkovaltimon aneurysman repeämä se, paradoksaalista embolian aivojen aluksia.

keskimääräinen elinikä on potilailla, joilla ei kirurgisen toimenpiteen Natural History VSD( ilman hoitoa) on noin 23-27 vuotta, ja potilaille, joilla on pieniä vikakoot - jopa 60 vuotta.

Lääkäri kirurgi Kletkin ME