Kopsu histiotsütoosi kliiniline pilt, selle diagnoos ja ravi

Histiotsütoos

väikesed - on süsteemne haigus, mida iseloomustab suurenenud proliferatsiooni moodustamaks histiocytes histiotsüütilist imbub kopsus.

selle haiguse kannatavad 5% elanikkonnast vanuses 20 kuni 30 aastat.

etioloogia ja patogeneesi

etioloogilised tegurid ja patogeneesimehhanisme haiguse ei ole täielikult teada. Nii mõned teadlased viitavad histiotsütoos kopsuvähk patoloogia ja mõned - kogunemine haigus.

Haigust iseloomustab laialdasem levik histiocytes, nende kogunemise erinevates kudedes granuloomide moodustumine. Histiotsüütilist infiltraadid sisaldada ka lümfotsüüdid, eosinofiilid, Pplasmarakkusid, vohavate retikulaartuumas kiududest, mis viib fibroos. Lisaks kopsukahjustuses esineb infiltrirovanie histiocytes laevad hingamisteede koefibroosi misjärel arenevad ja moodustamise tsüstiline õõnsused.

peamised vormid histiotsütoos lihtne

Sõltuvalt kliinilisest ja radioloogilise pildi on järgmised vormid histiotsütoos:

• Haiguste Abt-Letterer-Siiba
• haiguse hettidelt-Shyullera-Kristchena
• haiguse Taratynova

kliiniline pilt histiotsütoos

kerge sageli asümptomaatiline algus ja avastatud korraliste ülevaatuste. Nagu progresseerumist protsessi ilmuvad õhupuudus, rünnakute kuiva köha, valu rinnus, kuna tekib spontaanne pneumotooraks. Häiritud üldine seisund, näiteks on nõrkus, väsimus, raske kaalulangus, palavik.

Arvestades löökpillid varajases staadiumis saab kuulata selge kopsu helisid, ja juhul emfüseem hilisemates etappides - pakendada, ühinemise pneumotooraks auscultated trummikile heli. Ajal auskultatsiooni kuulnud nõrgenenud vesikulaarhaiguse hingamine, kuiv kopsus.

Rasketel juhtudel, kui on olemas vohamist histiotsüütilist infiltratsiooni välisvalgusele kliiniline pilt iseloomustab esinemise aneemia, hepatomegaalia splenomegaalia, mediastiniit, kopsupõletik, sümptomid suhkruta diabeet, exophthalmos nahakahjustusi järgi petehhiaalsed lööve, seborröa, valu luudes.

rikkediagnoose kopsuhaiguste histiotsütoos

"kopsuarteri histiotsütoos" on seadistatud tuginedes järgmised uuringud:

1. üldist vereanalüüsi, mida iseloomustatakse märke aneemia, leukotsütoos, trombotsütopeenia;
2. -Kas uriinianalüüs proteinuuria, mikroskoopilised hematuuria, cylindruria;
3. biokeemilistes vereanalüüsil suurendatakse siaalhappe seromucoid, globuliin, bilirubiini, kreatiniini, uurea;
4. immunoloogiliste uuringute suurendatakse summa immunoglobuliinide CEC, vähendades tase T-supressorid;
5. radiograafilises uuringus, mille tulemused on iseloomulik keskustesüsteemi tuhmumist, suurenenud kopsuhaiguste muster, märke interstitsiaalne fibroos, rasketel juhtudel pildi "kärgstruktuuri kopsu" tänu tsüstiline villiline kahjustus kude.
6. biopsiatükkides granuloomide määratletud biopsiates mis koosnevad histiotsüütilist rakkudes.
7. kompuutertomograafia: juuresolekul tsüstiline moodustised villiline kopsukoes.

ravi ja prognoos kopsukatk

histiotsütoos kopsuhaiguste histiotsütoos isoleeritud suunas 2:

• ravimite kasutamine;
• kirurgiline.

Konservatiivne hõlmab ravi kortikosteroidide määr kuni 12 kuud koguses 0,5- 1 mg / kg kehakaalu kohta, millele järgneb järkjärguline vähenemine doosi. Mugav progresseerumist protsess ning mingit mõju kortikosteroidide kohaldatud tsütostaatikumidele nagu metotreksaat, vinblastiin, tsüklofosfamiid.

Kirurgiline võtteid lokaliseeritud vormid histiotsütoosi kombinatsioonis kiiritusraviga. See hõlmab eemaldades histiotsüütilist infiltraatidest lobectomy, pneumonektoomia, pleurectomy ja rasketel juhtudel arengule hingamishäired läbi nii kopsusiiriku.Üldistatud vormid

histiotsütoos kehv tulemus toimub 70% juhtudest. Kohalike vormidega prognoos on väga soodne.