womensecr.com
  • Brügada sündroom - põhjused, sümptomid ja ravi. MF.

    click fraud protection

    tavaline süda lööb sagedusel 60-80 lööki minutis. Kõrvalekalded võivad viidata bradükardia( alla normi) või tahhükardia( üle normaalse).Tahhükardia areneb vastusena stressile, füüsilisele pingule või haigusele. Lisaks südame löögisageduse tõus võib tekkida orgaanilise südamehaigused, nagu põletik südame lihasrakkude või surm( infarkt või müokardi infarkt).Selline tahhükardia, eriti kui neil tekib vatsakeste koe asemel kodades, on väga ohtlik inimese tervisele, sest mõnel juhul võib põhjustada südame seiskumise.

    Viimastel aastatel on teadlased leidnud, et ventrikulaarne tahhükardia esineb mitte ainult kahjustada südame koe põletikuga, nekroos( surm) või selle asendamist armkude, vaid ka juhul, kui täielik puudumine nähtava põhjuseta juuresolekul terve südame patsiendil. Siiski on palja silmaga nähtamatu põhjus. See - Brugada sündroom, mis on põhjustatud rohkem kui 50% kõigist juhtudest äkksurma noores eas( 30-40 aastat).

    Niisiis, Brugada sündroom - geneetiliselt määratud metaboolne häire mikroelementide südame lihasrakkude( müotsüüdiga), mis toob kaasa ootamatu provotseeritud paroxysm vatsakeste tahhükardia teadvusekaotusega või ilma selleta, kellel on kõrge risk südame äkksurma. See sündroom viitab nimekiri põhjusi, mis põhjustavad paroksismaalse ventrikulaarne tahhükardia.

    instagram viewer

    Mis juhtub Brugada sündroomi puhul? Nagu te teate, kõik informatsioon inimkeha on kodeeritud geenide, mis on "ehitusplokkide" kromosoomide. See teave sisaldab palju võimalusi, alates silmade värv moodustada rakkudes valke vastutab siseorganite. Aktiivsust müotsüüdiga ka mõjutavad geenid, kuna neid sünteesida valke kandva naatriumi, kaaliumi ja kaltsiumi rakku ja sealt. Omakorda nende ainete mängivad olulist rolli elektrokeemiliste protsesside, mis aitavad vähendada ja lõõgastumiseks rakke. See tähendab, et kontraktsioonide sagedust südame lihasrakkude sõltub otseselt kätte naatriumi ioonid rakku. Kui see sündroom täheldatakse geneetilise mutatsiooni tulemusena inaktiveerimine naatriumkanalitega müotsüütides, ja seal on ebaharilik elektrilist aktiivsust südamelihases. Vastuvõtlikum parema vatsakese kus enamik põranda- ja moodustab erutus põhjustab tahhükardia paroxysm.

    Brugada sündroom on kõige levinum Kagu - Aasias( 1-60 inimest 10 tuhat inimest, vastavalt erinevate autorite), levimus eurooplaste seas vähem. Mehed kannatavad rohkem kui naised. Eraldada minestus( teadvusekaotusega) ja bessinkopalny( asümptomaatiline) tüüpi sündroom. Põhjused

    Brugada sündroom on põhjus geenimutatsiooni vastutavad valkude sünteesi, et transportida naatriumioonid rakku. Haigus on päritud autosoomsel - domineeriv viisil, see tähendab, kui muteerunud geeni antakse edasi lapse või ema või isa, peab avalduda kujul haigus, erinevalt retsessiivne pärilikku, kus kohtuda kahe muteerunud geenid, üks kummaltki vanemaltnii et haigus avaldub lapsele. Brugada sündroom võib tekkida järglasi suhe 1: 1, see tähendab, pool kõigist sündinud laste abielu, kus üks vanem on kandja muteerunud geeni ja kannatavad selle haiguse.

    riskifaktorid juuresolekul Brugada sündroom kuuluvad:
    - esinemine minestus patsientidel ilma kindlaks tehtud põhjus
    - perekonnas on esinenud südame äkksurma( eriti kui esines juhtumeid meeste surmajuhtumitest perekonnas aastaselt 30-40 aastat ilma nähtava südamehaigused)
    - patsient on olnud juhtumeid, kramplik ventrikulaarne tahhükardia.

    sümptomid Brugada sündroom

    Vaatamata sellele, et sündroom on geneetiline, st kaasasündinud haigus ilmneb kõige sagedamini vanuses 30-40 aastat. Siiski nõuab kirjeldatud üksikjuhtudel äkksurm põhjustatud Brugada sündroom lastel ja noorukitel.

    peamine ilming sündroom - haiguseägetsus vatsakeste tahhükardia, enamikel juhtudel kaasneb teadvuse kadu( minestus).Patsient on rahuolekus( õhtul või öösel), samuti pärast treeningut, alkoholi tarbimine, või selle ajal palavik, halb ootamatu ebamugavustunne, värinad südames, millele järgneb selgelt tajutav südamelööke. Kõigile sellele võib kaasneda kurt, higistamine, peapööritus, kärbeste löömine silma peal. Patsient võib kaotada teadvuse, mõnikord kaasneb krambid. Pärast 20-30 sekundit on teadvus täielikult taastatud, kuid 11% juhtudest võib tekkida ventrikulaarne fibrillatsioon ja südame seiskumine.

    Mõnikord väljendub sündroom ilma tahhükardia paroksüsmita, ilma teadvuse kadumiseta.

    sündroom diagnoosi diagnoosida Brugada

    kuid patsiendi läbivaatust, mida kasutatakse:
    1. EKG.Märgid EKG:
    - täielik või mittetäielik blokaadi Hisi kimbu parema sääre
    - reljeefi( tõusu) on punkt j( punkt üleminek QRS kompleksi ST segmendi peegeldab vatsakese depolarisatsiooni).
    - ST-segu kõrgus kui "võlv" või "sadul".Suletüübi tüübi järgi vastab sündroomi sünkoopiline vorm sadulatüübile asümptomaatiline.
    Need märgid on registreeritud parema rinnatüvega( V1 - V3).EKG - sündroomi märke saab registreerida 5 aasta pärast.

    Joonis märke sündroomist tüübi "komplekt"( tüüp 1) ja "sadul"( tüübid 2 ja 3).

    2. Kõrge rinnusüdamikega EKG on määratud tavalise EKG-ga mööduva muutusega. Kõrge rindkere reduktsiooni juhtimiseks juhitakse elektroodi ühe või kahe intercostaliga kõrgemale kui tavaliselt.
    3. Igapäevane EKG jälgimine on näidustatud vatsakeste arütmiate lühikeseks ajaks registreerimiseks öösel ja kogu päeva vältel.
    4. Elektrifüsioloogiline uuring( või kirurgiliste transösofageaalne) on määratud täpsemaks salvestus kardiogramm pärast elektrilise stimulatsiooni südame.
    5. Katse manustamisega naatriumikanali blokaatorid( ajmaliin, prokaiinamidi) kasutatakse ainult haiglas või elustamist sisaldab arstimeid veenisiseselt hilisem registreerimine EKG.Ventrikulaarse tahhükardia ja / või Brugada sündroomi nähtude parooksüsma tekkimisel arvestatakse positiivse testiga.
    6. geneetilised uuringud on määratud, et leida muteerunud geeni haiguse kinnitamist või patsiendi sugulaste uuring juba paigaldatud sündroom, eriti kui tegemist on kavandamisel laste patsientidel. Kuid meetodi täpsus on ainult 20 - 30%, seega ei saa analüüsi negatiivne tulemus lükata välja sündroomi diagnoos.
    7. Konsultatsioon neuroloogi, neurosoonograafia, aju MRI-ga. On näidatud, et see välistab sünkoopi neurogeense olemuse.

    Brugada

    sündroomi ravi Praegu puudub ravirežiim, mis võimaldab täielikult haigust kõrvaldada. Uuringud on käimas, et õppida, kuidas kõrvaldada sündroomi põhjustanud geneetilised defektid. Ravimit kasutatakse vatsakeste arütmiate paroksüsiside vältimiseks ja südame äkksurma ohu vähendamiseks.

    1A-kinidiini, disopüramiidi( rütmodaani) antiarütmikumid. Amiodarooni( Cordarone) võib välja kirjutada. Muude klasside antiarütmikumid on vastunäidustatud, kuna need võivad põhjustada ventrikulaarset arütmiat. Eriti puudutab see novokainamida, ajmalina, propafenona ja muid naatriumikanaleid blokeerivaid preparaate. Beeta-adrenoblokaatoritest välja kirjutatakse propranolool.

    Kirurgiline ravimeetod on kõige efektiivsem sündroomi ravis ja see seisneb kardioverter-defibrillaatori paigaldamises. Seda tüüpi kunstlik südamestimulaator funktsioon on vähenenud kaks nüansse - mõiste südame löögisagedus ja arengu vatsakese südame arütmia läbi defibrillation elektroodid asub südamesisest. Defibrillatsioon aitab taaskäivitada südame, taastades kontraktsioonide õige rütmi.

    eluviis Brugada sündroomiga

    Mõned ennetavad meetmed, mis võivad rünnaku vältimist takistada, ei ole välja töötatud. Kuid põhimõtete järgimine on tasakaalustatud toitumine, piirates ekstreemsport, välja arvatud stress on kasulik mõju südame-veresoonkonna süsteemi tervikuna.
    Diagnoosiga patsiendid peavad jälgima arütmoloogi elu, võtma ettenähtud ravimeid ja uurima õigeaegselt. Kui varustatud kardioverteeriv - defibrillaator südame kirurg peab osalema igal aastal, ja asendada südamestimulaatorit tuleb läbi viia vastavalt termin selle operatsiooni, tavaliselt 4-6 aastat, olenevalt mudelist.

    paarid, kus üks abikaasa on haige, kui plaanite lapse kindlasti külastada meditsiini-geneetiline nõustamine ja arstlikul läbivaatusel, et hinnata riski võttes lapse Brugada sündroom, samuti määrata taktika raseduse ja sünnitusega.

    komplikatsioonid

    eluohtlikud tüsistused Brugada sündroom on state - fataalne rütmihäired( ventrikulaarne tahhükardia, ventrikulaarne fibrillatsioon pealiskaudselt), Asüstoolia ja kliinilise surma.

    prognoos

    Prognoos on halb, sest autorite sõnul esiteks kirjeldas seda sündroomi, 30% patsientidest sureb esimese kolme aasta kliiniliste ilmingute. Järeluuringute suurema rühma patsientidest on näidanud, et määr jääb 11%, kuid siiski veel suremus on kõrge, eriti kui mõelda, et sündroom avaldub noortel täiskasvanutel.

    doktoriarst Sazykina O.Yu.