Insuficiencia hormonal
La insuficiencia somatotrópica( insuficiencia de la hormona del crecimiento) ocurre con una gran cantidad de enfermedades y síndromes. En la mayoría de los casos, esta enfermedad se manifiesta por el síndrome de nanismo( del griego nanos - "enano").Enanismo es una condición caracterizada por un fuerte crecimiento de retardo niño y el desarrollo físico de sus compañeros, que se asocia con una deficiencia absoluta o relativa de la hormona del crecimiento. Como la hormona del crecimiento es producida por la glándula endocrina del cerebro, que se llama glándula pituitaria, entonces el nanismo es pituitario.
Para las personas enanas incluyen los hombres que tienen un crecimiento inferior a 130 cm y hembras -. . Menos de 120 cm más pequeño que se describen en la literatura de crecimiento enano era 38 cm enanismo hipofisario se produce con una frecuencia de 1 en 5000 recién nacidos. No se observan diferencias en la incidencia de hombres y mujeres. La forma más común de deficiencia de hormona del crecimiento es idiopática( 65-75%).Cabe señalar que con la introducción de la práctica de estudios de resonancia magnética y la mejora genética de los métodos de investigación, la proporción de pacientes con deficiencia de hormona de crecimiento idiopática se reduce gradualmente, como es cada vez más posible identificar la causa específica de la deficiencia de la hormona del crecimiento. Además de alterar la formación de la hormona del crecimiento en la glándula pituitaria, algunas otras causas pueden conducir al nazismo pituitario. Estos incluyen la formación de la hormona con la estructura química mal y el defecto inherente de los receptores sensibles a esta hormona, como resultado, no responderán a la producción de la hormona de crecimiento por la glándula pituitaria.
En su mayor parte, la insuficiencia somatotrópica es causada por un defecto genético. Sin embargo, otras causas de esta enfermedad pueden ser: hipoplasia pituitaria, su ubicación incorrecta en el cerebro, la formación de quistes, compresión tumor, trauma del sistema nervioso central. Adicionalmente, cierto valor son daños infecciosos y tóxicos para el sistema nervioso central en la infancia: infección viral intrauterino, la tuberculosis, la sífilis, la malaria, toxoplasmosis, sepsis neonatal, la inflamación del cerebro y sus meninges. Los cambios en los órganos internos durante el enanismo consisten en adelgazamiento de los huesos, retraso en el crecimiento y osificación del esqueleto. Los órganos internos, los músculos y el tejido adiposo subcutáneo están poco desarrollados.
Durante mucho tiempo, el déficit de la hormona del crecimiento se consideró solo como un problema de endocrinología de la infancia. El objetivo principal del tratamiento al mismo tiempo fue el logro del crecimiento normal del niño. Recientemente se descubrió que la presencia de insuficiencia somatotrópica en adultos causa un complejo completo de trastornos metabólicos graves. Esta condición requiere un control constante por parte de los especialistas y la medicación necesaria. La deficiencia de la hormona del crecimiento, apareció por primera vez en la edad adulta, ocurre con una frecuencia de 1 caso por 10 000 habitantes.
Los principales signos de nanismo son el agudo retraso en el crecimiento y desarrollo físico del niño. Los niños con insuficiencia somatotrópica clásica nacen con peso normal y longitud corporal. Comienzan a retrasarse en el desarrollo de 2 a 4 años de edad. Este desarrollo de la enfermedad se atribuye al hecho de que la hormona prolactina, que entra en el cuerpo del niño con leche materna durante los primeros años de la primera infancia puede dar a los niños un efecto similar a la hormona del crecimiento. En el caso de causas genéticas en niños con retraso en el crecimiento y el desarrollo sexual de la patología de la hormona del crecimiento en la mayoría de los casos, el interrogatorio no puede identificar casos similares de baja estatura en la familia de uno de los padres. En adultos, que no recibieron el tratamiento necesario en la infancia, se observan las proporciones del cuerpo de los niños.
Las características de la cara son pequeñas( "cara de muñeca"), el puente de la nariz se hunde. Piel pálida con un tono amarillento, seca, a veces hay un color cianótico, marmoleo de la piel. En pacientes no tratados, una vejez aparece temprano, la piel se vuelve más delgada, se arruga. La distribución de la grasa subcutánea varía desde el agotamiento hasta la obesidad, en la cual los excedentes de tejido adiposo se depositan principalmente en la mitad superior del tronco. El cabello puede ser normal o seco, delgado y quebradizo. El pelo secundario, que debería aparecer en el período de la pubertad, en la mayoría de los casos está ausente. El sistema muscular está poco desarrollado. En los niños, como regla general, el pene tiene un tamaño excesivamente pequeño, el desarrollo sexual se retrasa. La mayoría de los niños con deficiencia de hormona de crecimiento tienen una deficiencia concomitante de hormonas que promueven el desarrollo de órganos genitales( gonadotropinas).
síndrome de Laron- un trastorno endocrino en que se basa en la pérdida de la sensibilidad de las células del cuerpo a la hormona de crecimiento como resultado de la mutación genética. Las manifestaciones de esta desviación son aproximadamente las mismas que en el caso del nanismo pituitario. Especialmente en este caso son: un alto grado de retraso del crecimiento desde el nacimiento, la edad ósea está detrás del pasaporte, pero por encima del crecimiento del niño, el desarrollo sexual comienza en unos períodos relativamente normales 50% de los niños, puede causar brotes de crecimiento. Además, cuando el síndrome de Laron están en alto riesgo de desarrollar una variedad de malformaciones congénitas, la más común de las cuales son: el acortamiento de las falanges, las cataratas, el movimiento involuntario de los ojos( nistagmo), estrechamiento de la luz aórtica, la división del labio superior, la dislocación congénita de la cadera, azulescleróticamétodos principales
que puede identificar y confirmar enanismo hipofisario son: antropometría( medición del crecimiento) y una comparación de sus resultados con valores de referencia apropiados para la prueba de la edad del niño;observación dinámica del crecimiento del niño. En niños con deficiencia de la hormona del crecimiento, la tasa de crecimiento no supera los 4 cm por año. Para eliminar diversos trastornos congénitos de displasias esqueléticas necesaria para evaluar la composición corporal. En la realización de estudio de rayos X de los huesos de las manos y articulaciones de la muñeca se determina por el hueso llamada( rayos X) edad. En el caso del Nanismo pituitario, se revela una demora significativa en la osificación. Cuando los rayos X del cráneo revela el tamaño y la forma de la silla turca( receptáculo hueso pituitaria), característica de la infancia. Independientemente del hecho de que todos los métodos de examen anteriores son altamente informativo, el método más preciso para el diagnóstico correcto de enanismo hipofisario es una determinación del nivel de hormona del crecimiento en suero. Una sola determinación de los niveles en sangre de la hormona del crecimiento para el diagnóstico de deficiencia de somatotrópico no importa porque la hormona se libera episódicamente durante el día, lo que puede conducir a la determinación de los niveles bajos incluso en niños sanos.
La deficiencia de la hormona del crecimiento en adultos se acompaña de una violación de todos los tipos de metabolismo y manifestaciones muy diversas. Como resultado de la violación del metabolismo de las grasas, se desarrolla la obesidad. La violación de la síntesis de proteínas conduce a una disminución de la masa y la fuerza de los músculos esqueléticos, músculos cardíacos marcados agotamiento. Muy a menudo, se puede observar la aparición de estados de hipoglucemia( que tienen un déficit de glucosa en la sangre), que van acompañados de sudoración excesiva durante la noche y la aparición de un dolor de cabeza por la mañana. En
insuficiencia de la hormona del crecimiento son la manifestación más prominente de los cambios en la psique humana. Hay una tendencia a frecuentes depresiones, ansiedad, una persona se cansa rápidamente, sufrió la salud en general, las reacciones emocionales rotos. Con el tiempo, comienza a trazarse claramente la tendencia al aislamiento social de las personas que padecen esta enfermedad.
Entre los humanos con deficiencia de hormona de crecimiento que reciben tratamiento sin la hormona del crecimiento, un aumento de dos veces en la mortalidad por enfermedades cardiovasculares. La razón de esto es cambiar la composición de la sangre, el aumento de su cantidad de grasa, que comienza a asentarse en la superficie interna de los vasos sanguíneos, lo que lleva al desarrollo de la aterosclerosis.
Con la falta de la hormona del crecimiento es una disminución de la masa ósea como resultado de violaciónes de todo tipo de metabolismo, incluyendo mineral. Esto aumenta la fragilidad de los huesos, lo que conduce a un aumento en la frecuencia de fracturas. Tratamiento
. La base de la terapia para NAN pituitaria es la terapia de reemplazo con preparaciones de hormona del crecimiento. El fármaco de elección en este caso es la hormona del crecimiento humano, obtenida por ingeniería genética.deficiencia de hormona del crecimiento en el tratamiento de la hormona de crecimiento clásica se administra diariamente por inyección subcutánea en la noche( 20.00-22.00).El uso de la hormona del crecimiento en el síndrome de Laron no tiene ningún efecto.