Enfisema lobar congénito
El enfisema lobar congénito se refiere a malformaciones que ocurren principalmente en la infancia temprana. Este defecto se caracteriza por estirar la tela de todo el lóbulo( segmento menos) debido a la permeabilidad parcial de un bronquio. En el enfisema lobar se basa en una hipoplasia o ausencia de cartílago afectado cuota de los bronquios. Además, la razón puede ser lobar enfisema obstrucción bronquial parcial debido a la proliferación de la mucosa bronquial con formación de pliegues de tapones mucosos y fuera debido a la compresión de los quistes broncogénicos bronquios, vasos anormalmente dispuestas.obstrucción bronquial parcial al desarrollo del mecanismo de válvula causa un aire de exhalación de retardo, aumentar la presión intra-pulmonar, seguido por el estiramiento excesivo de la fracción de tejido afectado.
Existen varias variantes de enfisema lobar. En algunos casos, puede aumentar el número de alvéolos en proporción con su tamaño normal( polialveolyarnaya enfisema).En otros casos, con una cantidad normal de alvéolos, se produce el estiramiento del tejido pulmonar. El enfisema lobar se puede combinar con otras malformaciones del desarrollo. Es conocido por su combinación con anomalías cardiovasculares, con deformación congénita en forma de embudo del tórax. La localización característica del enfisema lobar congénito es el lóbulo superior del pulmón izquierdo.
principal manifestación clínica de la enfermedad es la dificultad respiratoria, la gravedad de la cual depende del grado de ligereza del lóbulo afectado. Dependiendo de la gravedad de las manifestaciones clínicas, se distinguen las formas de patología descompensadas, subcompensadas y compensadas.
Las formas más severas de enfisema lobar aparecen en los primeros días de la vida de un niño. Estos pacientes tienen un síndrome de dificultad respiratoria grave. Se observan ataques de falta de aliento, acompañados de pérdida de conciencia, convulsiones. Sobre la parte afectada de los pulmones, la respiración se debilita bruscamente o no se oye nada. Mediastino bruscamente desplazado en la dirección opuesta. Esta forma de enfisema lobar sin cirugía de emergencia en un corto tiempo conduce a la muerte del niño como resultado de la insuficiencia cardíaca pulmonar.
Las formas menos graves aparecen más adelante en la vida, a menudo después de la infección. Los pacientes están preocupados por la tos, una ligera falta de aliento durante el ejercicio. Hay una hinchazón del cofre en el costado de la mancha. Cuando se escucha un estetoscopio sonidos respiratorios son difíciles de oír, cuando la percusión del tórax( percusión) suena a través de los lóbulos pulmonares afectadas tiene en caja de sombra( se asemeja a cuando se le golpea con su cuerpo el caja de cartón vacía), lo que indica una mayor cantidad de aire en los pulmones. El corazón y los órganos del mediastino se desplazan en dirección opuesta al lado afectado del tórax.
Con un pequeño grado de los síntomas clínicos ligereza luz puede ser tan leve que la enfermedad se detecta tarde en niños en edad escolar o adultos. A veces, el enfisema lobar es un hallazgo radiográfico aleatorio. El grado de enfisema lobar puede variar. Las oscilaciones en la violación de la permeabilidad bronquial crean una imagen del enfisema lobar intermitente. El aumento de la ventilación del tejido pulmonar puede aumentar con la infección respiratoria y disminuir a medida que disminuye.
En el reconocimiento del enfisema lobar, la radiografía de tórax es crucial. En de rayos X y tomografías se determina por el aumento de la transparencia de la parte afectada del pulmón, es decir. E. El daño pulmonar ve en comparación con sano más ligero, debido a la gran contenido del aire en su interior. Los órganos del mediastino están predispuestos hacia el pulmón sano. La porción afectada a veces forma una hernia del mediastino.Últimamente, en el diagnóstico de estudio lobar enfisema utilizado estado de los vasos pulmonares, lo que permite no sólo para aclarar la localización de la lesión, sino también para evaluar el estado de flujo de sangre en la circulación pulmonar.
Bronchological examen en esta patología tiene un gran significado diagnóstico y, lo más importante, seguro para los pacientes, ya que puede conducir a la ruptura de las paredes de la pulmón inflado y Desarrollo neumotórax( ocurrencia de aire en la cavidad pleural), mediastino enfisema.
El método radical de tratamiento con enfisema lobar congénito es la extirpación quirúrgica de la parte afectada del pulmón.