Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo
El síndrome de hipoplasia( subdesarrollo) del ventrículo izquierdo se refiere a una rara enfermedad cardíaca congénita. La esencia de esta enfermedad radica en la formación de una cavidad ventricular izquierda reducida, válvula aórtica aórtica y( o) válvula entre la aurícula izquierda y el ventrículo( válvula mitral).La incidencia de este defecto cardíaco es del 1 al 6% de todos los defectos cardíacos congénitos. En los recién nacidos con defectos cardíacos, esta anomalía se convierte en una de las causas más frecuentes de muerte( 15-25%).La primera descripción del síndrome, hipoplasia ventricular izquierda se refiere a 1952
debido a, dimensiones ventriculares inadecuados( demasiado pequeña) que dejan no puede bombear sangre adecuadamente a través de la circulación sistémica. Como resultado, una gran cantidad de sangre permanece en el ventrículo derecho y en los vasos del pequeño círculo de circulación sanguínea, lo que lleva al desarrollo de hipertensión pulmonar. Además, a menudo con este defecto hay un mensaje entre las aurículas en forma de una ventana oval. Por lo tanto arterial( oxigenada) sangre de la aurícula izquierda debido a obstáculos a nivel de la válvula mitral alterado patológicamente a través de foramen oval entra en la aurícula derecha, el ventrículo derecho, y luego en la arteria pulmonar. Dado que este defecto también se combina con la ausencia de un conducto arterial, la sangre de la arteria pulmonar fluye a través de este conducto a la aorta.
El vicio es extremadamente difícil, la esperanza de vida del niño es, en promedio, de 4 a 17 días. Los primeros signos de sufrimiento, que ocurren poco después del nacimiento, son la violación de la respiración, hay varios signos de daño al sistema nervioso central. Todos los niños con hipoplasia del ventrículo izquierdo se marca la piel de color gris pálido, disnea 80-100 respiraciones por minuto con la retracción de los lugares que cumplen tórax( espacios intercostales, zona supraclavicular).Cuando escuchas los pulmones, el doctor determina los estertores húmedos. Desde el nacimiento, el azul de la piel es moderadamente pronunciado, luego se generaliza y es significativo. Los límites del corazón, que determina el médico tratante, se incrementan bruscamente, especialmente en el lado izquierdo. Una característica importante en el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo es pulso apenas perceptible en las piernas y los brazos, combinada con el aumento de la contracción del corazón( definido por poniendo una mano en el corazón) y la pulsación visible del abdomen por encima del ombligo. La presión arterial sistólica( "superior") no supera los 60-80 mm Hg. Art. Al escuchar el corazón, la frecuencia cardíaca aumenta( taquicardia) a 160-200 latidos / min, a veces se determina el ruido. El hígado, por lo general, aumenta de tamaño y en 1/3 de los niños en la etapa terminal( final) de la enfermedad, se desarrolla el síndrome edematoso.
Los métodos adicionales de examen de niños son ECG, radiografía de tórax, angiocardiografía. En el caso del último método, se inyecta un agente de contraste en el ventrículo derecho, la arteria pulmonar y la aorta. Después de esto, se realiza un examen de rayos X de los órganos del tórax, donde es visible un conducto arterial abierto.
El síndrome de hipoplasia ventricular izquierda se refiere a defectos fatales. El tratamiento quirúrgico radical no se ha desarrollado hasta la fecha.