Sin piel
Hay dos formas de la enfermedad: adquirida, es decir, desarrollada en el proceso de la vida, y hereditaria, que es bastante rara. La forma hereditaria de la enfermedad puede transmitirse tanto en el tipo autosómico dominante como en el autosómico recesivo. Hay una probabilidad de herencia recesivamente vinculada al cromosoma X.En sus manifestaciones, estas formas son similares, pero adquiridas se desarrollan en adultos, generalmente después de reacciones alérgicas o inmunes, infecciones.
El principal síntoma de esta enfermedad es la pérdida de elasticidad de la piel, como resultado de lo cual se vuelve flácida, excesiva, colgando pliegues grandes. La piel es fácilmente elástica, pero a diferencia de los cambios en el síndrome de Chernotubov-Ehlers-Danlos, regresa lentamente a su estado original. Los cambios son más pronunciados en la cara, pero se pueden ubicar en todo el cuerpo. Tal vez este desarrollo de la enfermedad, cuando el exceso de piel plegada se produce solo en los párpados.
La enfermedad ocurre con la misma frecuencia en personas de ambos sexos, existe desde el nacimiento o se desarrolla en la primera infancia. Cuando la forma ligada al cromosoma X de la característica considerada nariz ganchuda, labio superior y lóbulos de las orejas agrandados, la presencia de protuberancias óseas en ambos lados en el cuello, el aumento de la movilidad de las articulaciones, trastornos del sistema digestivo( síndrome de malabsorción).Cuando el ultrasonido de la vejiga a menudo se revela la protrusión de sus paredes.cambios patológicos
sólo puede afectar a ser sistémica o de la piel, que se manifiesta principalmente el aumento de los pulmones ligereza, anormalidades cardiovasculares, paredes protrusión del tracto gastrointestinal y sistema urogenital. La enfermedad progresa constantemente, a menudo termina con muertes en la primera infancia debido a insuficiencia pulmonar y cardíaca, pero con la edad, puede haber una estabilización de la condición e incluso una cierta mejoría.
El tratamiento está dirigido a mejorar la función pulmonar y cardiovascular, tejido trófico. En la etapa inicial del desarrollo de esta enfermedad, puede ser útil usar penicilina, pequeñas dosis de hormonas, así como medicamentos de cobre en caso de deficiencia. Después de detener la progresión del proceso, la cirugía plástica es posible.