Cataratas congénitas e infantiles
- una opacidad parcial o completa de la cápsula del cristalino o una sustancia, que se acompaña de una disminución de la agudeza visual hasta completar su pérdida. La opacidad de la lente es la principal causa de ceguera en el mundo.
El término " catarata congénita " implica una opacidad de la lente ya en el momento del nacimiento del niño. La turbidez de la lente durante el primer año de vida se llama catarata infantil. Algunas opacidades de la lente permanecen inadvertidas en el momento del nacimiento, y se detectan solo durante el examen, por lo tanto, estos términos a menudo se consideran equivalentes. Las cataratas congénitas e infantiles ocurren con una frecuencia de 1 caso por 2.000 recién nacidos.
Las cataratas congénitas e infantiles pueden ser bilaterales( 85%) o unilaterales. Como regla, 1/3 de las cataratas congénitas o infantiles se combinan con otras enfermedades( síndrome de Down, síndrome de Hallerman-Stryff-François, síndrome de Low, síndrome de Marfan, síndrome de Alport).1/3 de todos los casos de cataratas congénitas e infantiles ocurren como una enfermedad hereditaria, que en la mayoría de los casos se transmite por un tipo de herencia autosómica dominante. Además, existe la posibilidad de transmisión de la enfermedad por autosómica recesiva, relacionada con el tipo de cromosoma X.En 1/3 de los casos, la causa de la formación de cataratas sigue siendo desconocida. Las enfermedades metabólicas( diabetes mellitus, galactosemia, hipocalcemia, enfermedad de Westfaliano-Wilson-Konovalov, distrofia miotónica) generalmente se combinan con cataratas bilaterales.
La infección intrauterina( rubéola, infección por citomegalovirus, varicela, herpes, sífilis, toxoplasmosis) también puede ser la causa de las cataratas congénitas.
La rubéola en una mujer embarazada puede causar daño fetal, especialmente cuando se infecta durante los primeros tres meses de embarazo. Las manifestaciones sistémicas de la rubéola congénita incluyen enfermedad cardíaca, sordera y retraso mental. La catarata como resultado del síndrome de rubéola congénita se manifiesta por la opacidad de la perla blanca en el centro del ojo. A veces se forma una catarata completa con licuefacción de las capas superiores de la lente. Las partículas vivas del virus se pueden aislar de la lente del niño 3 años después del nacimiento. La eliminación de cataratas puede complicarse por una inflamación postoperatoria excesiva causada por la liberación del virus. Otras manifestaciones oculares del síndrome de rubéola congénita: pigmentación de la retina, movimientos involuntarios de los globos oculares, reducción del tamaño del ojo, glaucoma, opacidad turbia de la córnea. A pesar de que el síndrome de rubéola congénita puede causar cataratas y glaucoma, el desarrollo simultáneo de estas condiciones en un ojo no es característico. La derrota del órgano de visión de la rubéola alcanza el 49-53%.
Las manifestaciones de cataratas dependen de su tipo. Con los cambios de cataratas polares en la lente, se produce la opacidad de las cápsulas de la lente. La catarata polar anterior es generalmente una pequeña turbidez simétrica bilateral no progresiva, que no reduce la agudeza visual.catarata polar Frente a veces se encuentra en conjunción con otras anomalías oculares( reducción del tamaño del globo ocular, la pupila queda de membranas y lenticono frontal).La catarata polar posterior generalmente conduce a una mayor reducción de la agudeza visual que la anterior. En la mayoría de los casos, es estable y rara vez progresa.
Las cataratas pueden surgir primero o ser familiares. Las cataratas polares posteriores de la familia generalmente afectan ambos ojos y se transmiten por un tipo de herencia autosómica dominante. La primera aparición de una catarata polar posterior a menudo afecta solo un órgano de la visión y se puede combinar con una lesión de la lente o con una anomalía de la cápsula como la lenticona.
La catarata de sutura o estrellada raramente conduce a problemas de visión. Las cataratas de sutura bilaterales y simétricas a menudo se transmiten por un tipo de herencia autosómica dominante.
La catarata nuclear congénita generalmente afecta a ambos ojos, la intensidad de la opacidad de la lente puede ser diferente. El globo ocular con catarata nuclear congénita, como regla, se reduce de tamaño.
La catarata capsular es una opacificación limitada de la cápsula anterior de la lente. Las cataratas capsulares generalmente no afectan negativamente la visión.
Zonular o catarata en capas es el tipo más simple de catarata congénita. Esta es una derrota simétrica bilateral. La turbidez se desarrolla como resultado de un efecto tóxico a corto plazo durante el crecimiento embrionario de la lente. Las cataratas en capas pueden transmitirse por un tipo de herencia autosómica dominante.
Catarata laminar : opacidad de ciertas capas o zonas de la lente, que se revela durante un examen especial.
Catarata completa es la turbidez de toda la lente. Algunas cataratas pueden ser parciales en el nacimiento del niño y progresar rápidamente hasta la opacidad total de la lente. La catarata completa puede ser unilateral o bilateral y conduce a una disminución significativa de la visión.
La fístula de cataratas ocurre cuando las proteínas se absorben de la lente completa o lesionada. En este caso, las cápsulas anterior y posterior de la lente están soldadas entre sí en una membrana blanca sólida. La opacidad y deformación de la lente es en este caso la causa inmediata de una disminución significativa de la agudeza visual.