Esclerodermia sistémica: causas, síntomas y tratamiento. MF.
sistémica esclerodermia - una enfermedad que afecta varios órganos, que se basa en el cambio del tejido conectivo con predominio de fibrosis y pérdida de los vasos sanguíneos por tipo de borrar endarteritis.
La incidencia de esclerodermia sistémica es de aproximadamente 12 casos por 1 millón de personas. Las mujeres están enfermas siete veces más a menudo que los hombres. La enfermedad es más común en el grupo de edad de 30-50 años. Razones
enfermedad
esclerodermia sistémica a menudo precedido por factores tales como infecciones, hipotermia, el estrés, la extracción del diente, amigdalectomía, cambios hormonales en el cuerpo femenino( embarazo, aborto, menopausia), la exposición a productos químicos tóxicos, la vacunación.
La causa exacta de la enfermedad no está establecida. Actualmente, uno de los principales es la teoría de la predisposición genética. Se han establecido casos familiares de la enfermedad. Además, familiares enfermos revelaron una mayor incidencia de otras enfermedades reumáticas( artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico), en comparación con la población general. En favor de la teoría de la exposición viral dicho identificación de los cambios inmunes asociados con la actividad de los virus( especialmente los retrovirus y los virus del herpes).Pero aún no se ha encontrado un sello de virus específico que cause esclerodermia sistémica. Los síntomas de la esclerosis sistémica
El principal síntoma de la enfermedad es fortalecer las funciones de los fibroblastos. Fibroblastos - estas son las células del tejido conectivo básicos que sintetizan colágeno y elastina, así el tejido conectivo caracterizado por una alta resistencia y al mismo tiempo la elasticidad. Cuando la función aumenta, los fibroblastos comienzan a producir colágeno en grandes cantidades, los fibroblastos aumentan. En las finales en varios órganos y tejidos se forman focos de esclerosis. Además, los cambios fibróticos afectan la pared vascular, que se engrosa. Se crean obstáculos al flujo sanguíneo y, como consecuencia, se forman trombos. Estos cambios conducen a una alteración de los vasos del suministro normal de sangre a los tejidos y el desarrollo de los procesos isquémicos. El tejido conectivo
está ampliamente representada en el cuerpo, por lo que en la esclerosis sistémica afecta a casi todos los órganos y tejidos. Por lo tanto, los síntomas de la enfermedad son muy diversos. En una realización aguda
progresando rápidamente enfermedad caracterizada por el desarrollo de cambios escleróticos en la piel y fibrosis de los órganos internos de uno - dos años a partir de la aparición de enfermedades. Con esta variante, una temperatura corporal constantemente alta, una pérdida de peso corporal, aparece muy rápidamente. La tasa de mortalidad de pacientes con variante aguda rápida progresiva es alta.
Para curso crónico de la esclerosis sistémica se caracteriza por los signos iniciales de la enfermedad en forma de síndrome, las lesiones o las articulaciones de la piel de Raynaud. Estas manifestaciones pueden aislarse por muchos años. Posteriormente, los síntomas de daño a los órganos internos aparecen en el cuadro clínico.lesión de la piel
es el rasgo más característico de la esclerosis sistémica y se produce en la mayoría de los pacientes. Inicialmente, la piel de la cara y las manos se ve afectada. En los casos típicos, cambios en la piel esclerodermia son sello paso debido a edema, induración se produce a continuación,( engrosamiento de la piel debido a la fibrosis), y atrofia parcial de tejido. En este caso, la piel de la cara se tensa e inmóvil debido a su tensión generada arrugas kisetoobraznye alrededor de la boca, cara llega a ser similar a la máscara.rostro similar a una máscara
con sistémica acroscleroderma esclerodermia
es también un rasgo característico de la enfermedad. Esto forma una junta de la piel con el desarrollo de los dedos cepillo de deformación( 'dedos "sosiskoobraznye).
esclerodactilia
Junto con la junta de la piel también detectó trastornos tróficos en forma de ulceración, supuración, deformaciones de la placa de la uña y la aparición de focos de la calvicie.
Los trastornos vasculares de son el síntoma inicial más común de la enfermedad. Las más comunes son las crisis vasoespásticas( síndrome de Raynaud).Así, bajo la influencia de frío, la agitación o en ausencia de causas externas estrechamiento de los pequeños vasos sanguíneos se produce por lo general las manos. Esto va acompañado de entumecimiento, palidez o incluso dedos azules. Con la progresión de la enfermedad debido a la isquemia de los tejidos a su alcance formó no cicatrizan úlceras( "picaduras de rata").En casos severos, se desarrolla la necrosis de las últimas falanges de los dedos.
necrosis falanges finales como una complicación del síndrome de la derrota
dolor en las articulaciones de Raynaud se manifiesta en ellos, rigidez matutina, una tendencia a las deformaciones de flexión debido a la compresión y la atrofia de los tejidos alrededor de la articulación. Cuando el sentimiento de las articulaciones afectadas más de ellos puede determinar la fricción del tendón de ruido. Para la esclerosis sistémica se caracteriza por el sello muscular, así como atrofia. La enfermedad ósea se manifiesta osteolisis( destrucción) de hueso con acortamiento dedo falange.
Osteólisis de las falanges distales de los dedos
órganos más vulnerables del sistema digestivo cuando el sistema está sklerodemii esófago e intestinos .En el esófago, debido a su pared de sellado deformación esclerótico formada con una interrupción del paso normal de alimento. Los pacientes se quejan de una sensación de bulto en el pecho, náuseas, ardor de estómago, náuseas. Si deformación sustancial puede requerir una operación quirúrgica para expandir el lumen esófago. El intestino se ve afectado con menos frecuencia, pero los síntomas de su enfermedad reduce de manera significativa la calidad de vida de los pacientes. En el cuadro clínico, prevalecen el dolor, la diarrea y la pérdida de peso. El estreñimiento es común para la derrota del colon. Derrota
pulmón ahora a un primer plano entre las causas de mortalidad en pacientes con esclerosis sistémica. Caracterizado por dos tipos de lesiones pulmonares: enfermedad intersticial -fibroziruyuschy difusas alveolitis y la fibrosis pulmonar y la hipertensión pulmonar. Los síntomas de lesiones intersticiales son inespecíficos e incluyen la falta de aliento, tos seca, debilidad general, fatiga. La hipertensión pulmonar se manifiesta por disnea progresiva, la formación de la congestión pulmonar e insuficiencia cardíaca. A menudo, la trombosis vascular pulmonar y derecho causas insuficiencia ventricular agudas de la muerte de los pacientes.
para la esclerodermia se caracteriza por la pérdida de todas las capas del corazón. Cuando fibrosis del corazón miocardio aumenta de tamaño, se forma el estancamiento de la sangre en las cavidades con el desarrollo de la insuficiencia cardíaca. Muy a menudo, debido a la violación de la inervación del corazón aumentado en pacientes con arritmia. Las arritmias son la principal causa de muerte súbita en pacientes con esclerodermia. Cuando defectos en las válvulas del corazón esclerosis se forman sobre el tipo estenótica. Y con la fibrosis pericárdica, se desarrolla una pericarditis adhesiva. La lesión renal base
es la esclerosis de los pequeños vasos sanguíneos con el desarrollo de la isquemia renal y la muerte de las células. Con la variante de la esclerodermia progresiva a menudo desarrollan una crisis renal, que se caracteriza por un inicio repentino y rápido desarrollo de la insuficiencia renal y la hipertensión maligna. Para la variante crónica de la esclerodermia tienden gravedad, los cambios en los riñones, que se ha mantenido a largo asintomática a moderada.
el diagnóstico de la esclerosis sistémica
diagnóstico de esclerodermia sistémica es válido si existe una "gran" o dos "pequeños" criterios( American College of Rheumatology).
• «Big" criterio:
- esclerodermia proximal: engrosamiento simétrica de la piel en los dedos se extienden proximalmente desde las articulaciones metacarpofalángicas y metatarsofalángicas. Se pueden observar cambios en la piel de la cara, el cuello, el pecho y el abdomen.
• «pequeño» criterios:
- acroscleroderma: los cambios en la piel antes mencionados se limitan a los dedos.
- cicatrices digitales, manchas de depresiones de la piel en las falanges distales, o la pérdida de los dedos de sustancias.
- neumofibrosis basal bilateral;sombra reticulada o lineal-nodal más pronunciada en las regiones inferiores de los pulmones con un examen de rayos X estándar;puede haber manifestaciones del tipo "panal".
se han propuesto siguientes signos de esclerosis sistémica en Rusia.
Diagnostic signos de esclerosis sistémica( N.G.Guseva 1975) Tratamiento de pacientes
esclerodermia La esclerosis sistémica se aconseja para observar un cierto modo: evitar perturbaciones psico-emocionales, exposición prolongada al frío y la vibración. Use ropa que retiene el calor, para reducir la incidencia y gravedad de los ataques de vasoespasmo. Se recomienda dejar de fumar, a renunciar a las bebidas con cafeína, así como medicamentos que causan la vasoconstricción: simpatomiméticos( efedrina), beta-bloqueadores( metoprolol).
principales áreas de tratamiento de la esclerodermia son:
• terapia vascular para el tratamiento del síndrome de Raynaud con signos de isquemia de los tejidos, la hipertensión pulmonar y de la hipertensión renal.inhibidores de la ECA usada( enalapril), bloqueadores de los canales del calcio( verapamilo), y prostaglandina E. Además, los agentes antiplaquetarios utilizan para la prevención de la formación de trombos( Curantylum).
• Los medicamentos antiinflamatorios deben prescribirse temprano en el curso de la enfermedad.fármacos recomendados antiinflamatorios no esteroideos( ibuprofeno), fármacos hormonales( prednisolona) y citostáticos( ciclofosfamida) en un patrón específico.
• La penicilamina se usa para suprimir el exceso de fibroblastos. El tratamiento quirúrgico
de la esclerodermia sistémica es eliminar los defectos de la piel por una cirugía plástica, así como la eliminación de porciones de estrechamiento del esófago amputación dedos muertos.
complicaciones de la esclerosis sistémica y pronóstico
Al progresar rápidamente forma de esclerodermia mal pronóstico, enfermedad son fatales dentro de 1-2 años después de las manifestaciones, incluso con inicio oportuno del tratamiento. En forma crónica con tratamiento oportuno e integral, la tasa de supervivencia a cinco años es de hasta 70%.
Médico terapeuta Sirotkina EV