Feocromocitoma: causas, síntomas y tratamiento. MF.

El feocromocitoma es un tumor hormono-activo de la médula suprarrenal( más del 90% de todos los casos).Esta formación produce una gran cantidad de sustancias específicas: catecolaminas( adrenalina, norepinefrina).

Se pueden observar tumores similares en la estructura histológica fuera de las glándulas suprarrenales. Entonces, los ganglios del departamento simpático del sistema nervioso autónomo pueden considerarse como una fuente de feocromocitoma. La localización del tumor en este caso puede ser diferente. Con mucha frecuencia, los neoplasmas se pueden localizar en las cavidades abdominal y torácica, en la pelvis pequeña, a lo largo de los vasos de la cabeza y el cuello.

Sección histológica del tejido feocromocitoma

El feocromocitoma se puede considerar una enfermedad bastante rara. La tasa de incidencia es de aproximadamente 2-3 casos por 10 000 habitantes. En la edad adulta, las mujeres se enferman más a menudo, pero en los niños, los niños. De todos los enfermos, hasta el 20% tiene una carga hereditaria clara sobre el feocromocitoma, incluso dentro de los síndromes de células tumorales múltiples del sistema endocrino difuso.

El papel de las catecolaminas en el cuerpo

La adrenalina y la norepinefrina se secretan en el cuerpo humano todo el tiempo. Su concentración aumenta bruscamente después de una carga de cualquier tipo. Las catecolaminas son justamente llamadas "hormonas del estrés".Cualquier trabajo activo, especialmente el trabajo físico, contribuye a la liberación de noradrenalina y adrenalina. La manifestación de tal reacción se puede considerar como un aumento de la temperatura corporal, aumento de la frecuencia cardíaca, redistribución del flujo sanguíneo.

Adrenaline se considera una hormona de "miedo".La emisión de adrenalina ocurre con una gran excitación, miedo y una fuerte actividad física. La adrenalina aumenta la presión arterial, aumenta la utilización de carbohidratos y grasas. La respuesta fisiológica al estrés bajo la influencia de la adrenalina es un aumento de la resistencia.

La norepinefrina es la hormona de "lucha".Bajo su acción, el poder muscular aumenta significativamente, se produce una reacción agresiva. La norepinefrina se produce por sangrado, esfuerzo físico, estrés. El exceso de formación de catecolaminas es posible con estrés crónico.

Síntomas del feocromocitoma

El feocromocitoma es la fuente de secreción de adrenalina y noradrenalina en grandes dosis. Los síntomas del tumor están asociados con la acción de estas hormonas. Desarrolla hipertensión, su curso de crisis, hipotensión ortostática, pérdida de peso corporal, intolerancia a la glucosa. Algunos pacientes presentan complicaciones de la hipertensión arterial. Por ejemplo, accidente cerebrovascular, infarto de miocardio, insuficiencia ventricular izquierda, daño hipertensivo a los vasos del fondo de ojo.

paroxismos típicos con feocromocitoma

En el feocromocitoma, la hipertensión arterial es de naturaleza de crisis( paroxística) en 40-85% de los casos. Por lo general, la presencia de un nivel de presión constantemente elevado con el desarrollo de crisis periódicas en la presión arterial. La hipertensión arterial en crisis se acompaña de otros signos de exceso de adrenalina y norepinefrina. Tales signos pueden ser sudor, palidez de la piel, orinar con un gran volumen de orina, un temblor en los músculos, una violación del ritmo cardíaco, un aumento en el azúcar en la sangre. En el caso clásico, el feocromocitoma se manifiesta por aumento de la presión, sudoración profusa y taquicardia. Esta combinación tiene una alta sensibilidad( 91%) y especificidad( 94%).Durante la crisis, son posibles calambres, dolor de cabeza, ansiedad severa, pánico, miedo a la muerte.

Métodos para el diagnóstico de feocromocitoma

Es bastante difícil detectar el exceso de adrenalina y norepinefrina en la sangre. Estas sustancias se desintegran a los pocos minutos de haber ingresado a la sangre.

El confirma la secreción excesiva de catecolaminas al determinar la concentración de productos de intercambio de catecolaminas en sangre y orina .Estas sustancias son bastante estables. El nivel de su contenido aumenta significativamente un día después del paroxismo de la hipertensión. En primer lugar, se recomienda investigar la concentración de metanefrina conjugada y normetanefrina.

A veces se determina el nivel de de excreción de ácido vanillmundalic .Este análisis es más simple, pero su precisión no es alta. Varios medicamentos y productos alimenticios distorsionan los resultados de la encuesta.3-5 días antes del análisis es deseable excluir del suministro de cítricos, nueces, remolachas, zanahorias, plátanos, chocolate, vainillina.2 semanas antes de la prueba, es necesario eliminar los antidepresivos tricíclicos, reserpina, clonidina, analgin, paracetamol.

Actualmente, realizar pruebas de provocación se considera inoportuno.

Después de que se demuestra la mayor producción de catecolaminas en el cuerpo, se le dan al paciente métodos de visualización para determinar la ubicación del tumor. Los feocromocitomas generalmente se detectan al realizar una computadora con o con una resonancia magnética de la cavidad abdominal de .

Sagittal Shot MRI de la cavidad abdominal. Las flechas muestran feocromocitomas adrenocorticales bilaterales, en combinación con carcinomas.

El examen de ultrasonido del es menos preciso. Las dificultades para detectar neoplasmas están asociadas con la localización intra-adrenal del feocromocitoma. Sucede en el 10% de todos los casos. Para detectar el foco, se puede usar la gammagrafía con methiodibenzilguanida( estudio de radioisótopos).

Tratamiento del feocromocitoma

El principal método para tratar el feocromocitoma es la operación quirúrgica .Los medicamentos se usan para preparar al paciente para tal intervención. La preparación debe tomar al menos 6 semanas para eliminar la deshidratación y restablecer el volumen plasmático reducido. La mayoría de las veces, las preparaciones preoperatorias usan el alfabloqueante Phenoxybenzamine( 20 mg por vía oral cada 8 horas).Altamente eficaz es el alfa-1-adrenoceptor selectivo de la doxazosina de acción prolongada( 1-16 mg por vía oral cada 12-24 horas).

Durante la operación en sí, para la normalización de la presión, se pueden necesitar medicamentos para aumentar y disminuir la presión. Como consecuencia de la anestesia o del daño al tejido tumoral, muchas catecolaminas pueden ingresar a la sangre. Para reducir la presión, se usan nitropursida de sodio y fentolamina( alfa-antagonista de acción corta).Después de la operación, puede desarrollarse hipotensión. Puede ser necesario reponer el volumen de sangre circulante.

Los pacientes bien preparados rara vez se enfrentan a tales complicaciones de la cirugía. El tumor es cuidadosamente examinado por un histólogo después de la operación bajo un microscopio. Los tumores únicos benignos ocurren en 50-70% de los casos. El pronóstico en este caso es favorable. Ocurren feocromocitomas repetidamente solo en 10-15% de los pacientes.

En el 10% de los casos, las células tumorales resultan malignas. En este caso, se requiere supervisión y tratamiento adicional por parte del oncólogo. Los focos de metástasis ocurren en 3-14% de los casos. Por lo general, las metástasis se detectan en los ganglios linfáticos regionales, el tejido hepático, los huesos, los pulmones y los músculos. El pronóstico de los tumores malignos no es muy favorable.44 de 100 pacientes mueren en los primeros 5 años después de la confirmación del diagnóstico. Las metástasis a menudo crecen lentamente y se detectan varios años después del tratamiento quirúrgico del feocromacitoma en sí.La efectividad de la radiación y la quimioterapia para el tratamiento de metástasis es pequeña. La extirpación quirúrgica más común del foco de metástasis y la ingesta de metiltirosina( un falso precursor de las catecolaminas).Recientemente, se está considerando la posibilidad de utilizar medicamentos de orientación modernos en el caso de un feocromacitoma maligno.

El tratamiento conservador de con feocromocitomas se realiza en caso de incapacidad para realizar un tratamiento quirúrgico. La terapia a largo plazo con el medicamento methylthyrosinome puede interrumpir el trabajo del tracto gastrointestinal y la estabilidad de los procesos mentales.

Doctor del endocrinólogo Tsvetkova IG.