Síndrome de hipermovilidad de las articulaciones - Causas, síntomas y tratamiento. MF.
hipermovilidad( HS) - enfermedad del tejido conectivo sistémica caracterizada por articulaciones hipermovilidad( GMR), se combina con las quejas del músculo esquelético y / o la rasgos fenotípicos displasia tejido conectivo interna y externa en la ausencia de cualquier otra enfermedad reumática.
Los síntomas del síndrome de hipermovilidad de las articulaciones son diversos y pueden simular otras enfermedades articulares más comunes. Debido a la falta de familiaridad con esta patología médicos, y en algunos casos incluso reumatólogos y ortopedistas diagnóstico correcto menudo no se hace. Tradicionalmente, se llama la atención del médico para el rango límite de detección de movimiento en la articulación afectada, y no a la definición de la excesiva amplitud de movimiento. Cuanto más que el paciente nunca reportará la flexibilidad excesiva, ya que vive junto a su infancia y, por otra parte, a menudo se convenció de que es más bien una ventaja que un inconveniente.dos extremos de diagnóstico típicas: en un caso, en ausencia de signos objetivos de la patología de las articulaciones( excepto hipermovilidad viendo) y los parámetros de laboratorio normales en paciente joven se determina "reumatismo psicógena" en el otro - el paciente es diagnosticado con artritis reumatoide, o de la enfermedad seronegativos grupoespondiloartritis y prescribir un tratamiento apropiado, que no sea inofensivo.
La hipermovilidad constitucional de las articulaciones se define en 7-20% de la población adulta. Aunque en la mayoría de los pacientes las primeras quejas ocurren durante el período de la adolescencia, los síntomas pueden aparecer a cualquier edad. Por lo tanto, la definición de "sintomáticos" o "asintomáticos" HMS lugar tentativos y reflejar solamente el estado de la persona con síndrome de hipermovilidad en un determinado período de la vida.
razona
hipermovilidad articular adquiridos excesiva movilidad de las articulaciones se ven en bailarines, atletas y músicos. Los ejercicios largos repetidos conducen al estiramiento de los ligamentos y la cápsula de las articulaciones separadas. En este caso, tiene lugar la hipermovilidad local de las articulaciones. Aunque es obvio que en el proceso de selección profesional( baile, deportes), las personas que inicialmente tienen flexibilidad constitucional tienen una clara ventaja, el factor de la aptitud ciertamente se cumple. Los cambios en la flexibilidad de las articulaciones también se observan en una serie de condiciones patológicas y fisiológicas: acromegalia, hiperparatiroidismo, embarazo.
articulaciones hipermovilidad generalizada es característica de un número de enfermedades del tejido conjuntivo heredadas que incluyen el síndrome de Marfan, osteogénesis imperfecta, síndrome de Ehlers-Danlos. Estas son enfermedades raras. En la práctica médico con mayor frecuencia tienen que tratar con pacientes con hipermovilidad de las articulaciones aisladas, no está relacionado con la formación y, en algunos casos combinados con otros signos de debilidad de las estructuras de los tejidos conectivos.
casi siempre es posible establecer el carácter familiar de los síntomas observados y comorbilidades, lo que indica que la naturaleza genética de este fenómeno. Se observa que el síndrome hipermóvil se hereda en la línea femenina.articulaciones síndrome de hipermovilidad
Diagnóstico
Entre las muchas maneras propuestos para medir el rango de movimiento en las articulaciones del reconocimiento general del método Beighton, que es una escala de nueve puntos, mide la capacidad del sujeto para llevar a cabo cinco movimientos( cuatro pares de patas y una para el torso y las caderas).Beiton propuso una modificación simplificada del método previamente conocido de Carter y Wilkinson.
de cambio de volumen Criterios movimientos
Baton
1. extensión pasiva cepillo meñique 90 °.
2. Presión pasiva del pulgar de la mano hacia el interior del antebrazo.
3. Reinspiración en la articulación del codo más de 10 °.
4. Reinspiración en la articulación de la rodilla más de 10 °.
5. Inclinación anterior del tronco con las palmas del piso tocando las piernas rectas.
Este es un procedimiento de evaluación simple y que consume mucho tiempo y es utilizado por los médicos.
En base a una serie de estudios epidemiológicos, se han determinado las normas de movilidad articular para personas sanas. El grado de movilidad de las articulaciones se distribuye en la población en forma de una curva sinusoidal.
habitual para los europeos es la puntuación de Beighton de entre 0 y 4. Sin embargo, el grado promedio "normal" de la movilidad articular es significativamente diferente en edad, sexo y grupos étnicos. En particular, durante el examen de las personas sanas en Moscú a la edad de 16-20 años, más de la mitad de las mujeres y más de una cuarta parte de los hombres han demostrado un grado de HMS superior a 4 puntos de Beighton. Por lo tanto, en ausencia de quejas por parte del sistema músculo-esquelético, el exceso de movilidad de las articulaciones en comparación con un promedio puede ser considerado como las características constitucionales, e incluso la norma de edad. En este sentido, en la práctica pediátrica general, hay normas de la movilidad articular aceptado - la tasa varía significativamente durante el crecimiento del niño.
llamado síndrome de criterios Braytonovskie benigna GMR( 1998) se presentan a continuación. En estos criterios se da un valor y extra-articulares manifestaciones de la debilidad de las estructuras del tejido conjuntivo, lo que sugiere el síndrome de HMS y en personas con rango normal de movimiento en las articulaciones( por lo general se refiere a las personas de edad).síndrome de hipermovilidad criterios
hipermovilidad articular Establecer una puntuación numérica común de 1 indica una extensión excesiva puntuación patológica en una articulación en un lado. El valor máximo del índice, teniendo en cuenta la ubicación de dos vías - 9 puntos( 8 - 4 para el primer artículo y 1 - para el párrafo quinto).El índice de 4 a 9 puntos se considera como un estado de hipermovilidad.
Gran criterios
• Puntuación en una escala de Beighton 4 o más( en el momento de la inspección o en el pasado)
• artralgia durante más de 3 meses en cuatro o más articulaciones criterios
Pequeño
• La puntuación de Beighton en una escala de 1-3( para personas mayores de 50 años)
• artralgia menos 3 meses en uno a tres articulaciones o lumbodynia, espondilosis, espondilolisis,
espondilolistesis • luxación / subluxación en más de una más de dos ubicaciones epicondilitis, tenosinovitis, bursitis)
articulación o repetirse en una
conjunta • lesiones periarticulares( • Mrfanoidnost( altos y delgados, brazo lapso relación / altura & gt; 1,03, la proporción superior / inferior segmento corporal & lt; 0,83, aracnodactilia)
• piel anormal: giperrastyazhimost finura, estrías, cicatrices atróficas síntomas
• oculares:párpados colgantes o miopía o antimongoloidnaya pliegue venas
• varicosas o hernia o prolapso del útero / de colon.
SGMS para el diagnóstico requiere la presencia de dos grandes, uno grande y dos pequeñas, o cuatro criterios menores. excluidos: síndrome de Marfan por la ausencia de lesiones de la lente y la aorta ascendente;osteogénesis imperfecta por la ausencia de varios huesos y "azul" fracturas esclerótica
Los síntomas de las articulaciones
síndrome de hipermovilidad En el corazón de la patogénesis de la GS es un defecto hereditario en colágeno, giperrastyazhimostyu acompañado y reducción de la resistencia mecánica de las estructuras de tejido conjuntivo( incluyendo los ligamentos, entesis, tendones), resultando ensubluxación de la micro-traumas y aparato articular( incluyendo la columna vertebral).Los síntomas del síndrome de
variada e incluye tanto articulares y extraarticulares manifestaciones, en general registrado en dichos criterios Braytonovskih síndrome GMR.
ayuda esencial en el diagnóstico hace que la historia clínica cuidadosa. Un hecho característico en la historia de la vida del paciente es su especial sensibilidad al estrés físico y una tendencia a lesiones frecuentes( torceduras, subluxaciones de las articulaciones en el pasado) que le permite pensar en el concurso del tejido conectivo.método roscado Beighton cantidad en exceso de movimiento en las articulaciones en realidad complementa las manifestaciones clínicas del síndrome de hipermovilidad articular.simptomy
articular y el potencial síndrome de hipermovilidad articular oslozhneneiya
artralgias y mialgias.debut artralgia se producen en edad temprana, especialmente en las mujeres. Los sentimientos pueden ser dolorosas, pero no hubo cambios visibles o palpables de las articulaciones o los músculos. La localización más frecuente - la rodilla, el tobillo, las articulaciones pequeñas de las manos. Los niños describieron un fuerte dolor en la cadera, es responsable de un masaje. De la gravedad del dolor a menudo afecta el estado emocional de las condiciones meteorológicas, la fase del ciclo menstrual.
aguda traumática articular o periarticular patología, acompañado por la sinovitis, tenosinovitis y bursitis.
lesiones periarticulares( tendinitis, epicondilitis, otros entesopatias, bursitis, síndrome del túnel carpiano) se producen en pacientes con SGMS más frecuencia que en la población. Ocurrir en respuesta a la carga inusual( inusual) o trauma mínimo.mono
crónica o dolor poliarticular, en algunos casos acompañados por una sinovitis leve, provocada por el esfuerzo físico. Esta manifestación MBE más a menudo conduce a errores de diagnóstico. La causa del dolor es para cambiar la sensibilidad de las articulaciones de soporte de carga propioceptivos en el fondo de hipermovilidad articular.
dislocación y subluxación articulaciones recurrentes.localización Típica - el hombro, articulaciones metacarpofalángicas, rótula-femolar. Esguince en el tobillo.
desarrollo de la primera( prematura) osteoartritis. Puede ser como un verdadero polyosteoarthrosis nodular y lesiones secundarias de las grandes articulaciones( rodilla, cadera), se produce con anomalías ortopédicas concomitantes( , displasia de cadera no reconocido plana).
Dolor en la espalda. Torakalgii y lumbalgia común en la población, especialmente en las mujeres mayores de 30 años, por lo que es difícil hacer una conclusión inequívoca sobre la relación del dolor con hipermovilidad articular. Sin embargo, la espondilolistesis asoció significativamente con el HMS.
sintomático longitudinal, transversal o plana combinada y sus complicaciones, tenosinovitis mesial en la zona de tobillo deformidad hallux y conjunta artrosis tobillo secundaria( longitudinal plana) bursitis zadnetaranny, "callos" talalgiya, "Hammer" deformación dedo, Hallux valgus( transversal plana).
La falta de fijación conectivo unidad espinal bajo la influencia de factores adversos( postura a largo plazo no fisiológico, la diferencia en la longitud de las extremidades inferiores, el uso de una bolsa en un hombro) implica el desarrollo compensatoria de deformidades espinales ( escoliosis), seguidos por estructuras espinales músculo-ligamentosa esfuerzo excesivo y la aparición de dolorsíndrome.manifestaciones extraarticulares síndrome
.
Estas características son regulares, como el colágeno de la proteína estructural principal, que participan principalmente en las patologías descritas también están presentes en otros tejidos de soporte( fascia, la dermis, la pared vascular).
- extensibilidad El exceso de piel, su fragilidad y vulnerabilidad.
- estrías, no están asociados con el embarazo.venas varicosas
- , comenzando a una edad temprana.prolapso de la válvula mitral
- ( antes de introducción en la práctica amplia en ecocardiografía 70-80 muchos pacientes con el síndrome de HMS observó en el reumatólogo diagnosticado con "reumatismo, el nivel mínimo de actividad" en relación con quejas de dolor en las articulaciones y los soplos cardíacos asociados conprolapso de la válvula).
- hernias de distinta localización( umbilical, inguinal, línea alba, postoperatorio).
- omisión de los órganos internos - estómago, riñón, útero, recto.
Por lo tanto, cuando se ve desde un paciente sospechoso de tener síndrome de hipermovilidad, y que cada síndrome articular no inflamatoria jóvenes y de mediana edad enfermo, es necesario prestar atención a posibles signos adicionales de displasia tejido conectivo sistémica. El conocimiento de las manifestaciones fenotípicas del síndrome de Marfan y la osteogénesis imperfecta elimina estas enfermedades hereditarias. En ese caso encontrado piel clara y síntomas vasculares( giperelastichnost piel y hematomas espontáneos sin signos de coagulopatía), correcto hablar sobre el síndrome de Ehlers-Danlos. La cuestión abierta es el diagnóstico diferencial del síndrome de hiperlaxitud articular y la más "suave", forma de hipermovilidad del síndrome de Ehlers-Danlos. Con criterios Braytonovskih hacen que sea imposible, ya que los autores mencionan específicamente;En ambos casos, hay una participación moderada de la piel y los vasos sanguíneos. Ni el orden ni la otra síndrome no se conoce marcador bioquímico. La cuestión permanece abierto y será, al parecer, sólo se permite con el descubrimiento de un marcador bioquímico o genético específico para las condiciones descritas.
Dada la hipermovilidad constitucional generalizada de las articulaciones de la población, especialmente entre los jóvenes, que sería un error para explicar todos los problemas en las articulaciones en esta categoría de personas solamente hipermovilidad. La presencia de síndrome de hipermovilidad no excluye la posibilidad de desarrollo tienen alguna otra enfermedad reumática, que están sujetos son las mismas probabilidades que los que tienen rango normal de movimiento en las articulaciones.
Por lo tanto, el diagnóstico de síndrome de hipermovilidad articular se vuelve válida cuando la exclusión de otras enfermedades reumáticas, y síntomas que se presentan signos clínicos compatibles del síndrome, lógicamente complementan la identificación excesiva movilidad de las articulaciones y / u otros marcadores de la implicación generalizada de tejido conectivo.
Complicaciones del síndrome hipermóvil
(
) agudo( traumático) 1. Subluxaciones recurrentes en la articulación del tobillo.
2. Una ruptura en el menisco.
3. Fracturas frecuentes de huesos.
4. aguda o subluxación del hombro recurrente, rótula, metacarpofalángica
, articulaciones temporomandibulares.
5. Artritis traumática.
crónico( no traumático) 1. Epicondilitis.
2. Tendinitis.
3. Síndrome del manguito de los rotadores del hombro.
4. Bursitis.
5. Artritis juvenil episódica( sinovitis) de las articulaciones de la rodilla( sin signos de una reacción inflamatoria sistémica).
6. Artralgia inespecífica.
7. Escoliosis.
8. Dolor de espalda.
9. Condromalación de la rótula.
10. Osteoartritis.
11. Fibromialgia.
12. Disfunción de la articulación temporomandibular.
13. Síndromes de túnel carpiano y tarsiano.
14. Acroparestesia.15. Síndrome de salida mamaria aguda.
16. Aplanamiento.
17. Síndrome de Raynaud.
18. Desarrollo motor retrasado( en niños).
19. Luxación congénita de la cadera.
Tratamiento del síndrome de hipermovilidad
El tratamiento de un paciente con síndrome hipermóvil depende de la situación específica. La variedad de manifestaciones del síndrome asume un enfoque diferenciado para cada paciente individual. Es importante entender la verdadera causa de los problemas: "ligamentos débiles", esta no es una enfermedad grave y no enfrenta ninguna discapacidad con un estilo de vida adecuado. Con artralgia moderada, es suficiente excluir la carga que causa dolor y malestar en las articulaciones.
Decisivo en el tratamiento del dolor intenso son los métodos no farmacológicos, y en primer lugar, la optimización del estilo de vida. Esto implica que las cargas y el umbral de su tolerabilidad cumplan con este paciente. Es necesario minimizar la posibilidad de lesiones, que incluye la orientación profesional y la exclusión de los deportes de juegos.
Para los dolores obstinados en una o más articulaciones, se usan ortesis elásticas( rodilleras, etc.), lo que proporciona una limitación artificial del volumen de movimientos. Es muy importante corregir oportunamente los pies planos detectados. La forma y la rigidez de las plantillas se determinan individualmente, lo que determina en gran medida el éxito del tratamiento. A menudo, es posible hacer frente a las artralgias obstinadas de las articulaciones de rodilla únicamente de esta manera.
Al garantizar la estabilidad de la articulación, se juega un papel importante no solo por los ligamentos, sino también por los músculos circundantes de la articulación. Si los ejercicios no pueden afectar la condición del aparato ligamentario, entonces fortalecer y aumentar la fuerza de los músculos es una tarea real. Ejercicio con síndrome de hipermovilidad articular es una característica - que incluye los llamados ejercicios "isométricas", en la que hay una tensión muscular importante, pero el rango de movimiento en las articulaciones es mínimo. Dependiendo de la localización del síndrome de dolor, se recomienda fortalecer los músculos de las caderas( articulaciones de la rodilla), la cintura escapular, la espalda, etc. Es útil para nadar.
La terapia con medicamentos es aplicable como tratamiento sintomático para la artralgia. Dado que el dolor en el síndrome de hipermovilidad de las articulaciones es en su mayoría no inflamatorio, a menudo se puede ver que no hay ningún efecto sobre el uso de fármacos antiinflamatorios no esteroideos. En este caso, se puede obtener un resultado mayor tomando analgésicos( paracetamol, tramadol).
La administración intraarticular de corticosteroides en ausencia de signos de sinovitis es absolutamente ineficaz.
Dada la base patogénica de insolvencia del tejido conectivo y la naturaleza sistémica de las manifestaciones del síndrome de hipermovilidad articular, el foco principal del tratamiento es para corregir el metabolismo deteriorado de colágeno. Esto ayuda a prevenir posibles complicaciones. Por medio de la estimulación de la formación de colágeno, incluir ácido ascórbico, preparaciones naturaleza mucopolisacárido( sulfato de condroitina, glucosamina), vitaminas B( B1, B2, B3, B6) y oligoelementos( cobre, zinc, magnesio).Estos últimos son cofactores de la maduración intra y extracelular de la molécula de colágeno y otros elementos estructurales del tejido conectivo.
El magnesio toma una función especial en la regulación del metabolismo del tejido conectivo. En términos de su falta de degradación de colágeno se amplifica y fibras de elastina, posiblemente, y filamentos polisacárido hialuronano. Esto es debido a gialuronansintetaz inactivación y elastasa, así como aumento de la actividad de hialuronidasa y metaloproteinasas de la matriz. A nivel celular, la deficiencia de magnesio también conduce a un aumento en el número de moléculas de ARN-t disfuncionales, lo que ralentiza la velocidad de la síntesis de proteínas. Además, un papel en la degradación del tejido conectivo jugar reacciones autoinmunes causadas por la presencia de sistema alelo HLA BW35.La activación de la inmunidad de células T a los componentes de los receptores de tejido que contiene conectivos Vw35 antígeno correspondiente, resultando en la degradación de la matriz de tejido conectivo que se asocia con la pérdida incontrolada de magnesio. Se observó una mayor expresión de este antígeno en pacientes con un prolapso primario de la válvula mitral, que es un marcador fenotípico del síndrome hipermóvil. Varios estudios han demostrado la posibilidad principal de ralentizar la degeneración del tejido conectivo en el tratamiento de preparaciones de magnesio. Esto se logra mejorando la actividad biosintética de los fibroblastos responsables de la normalización de las estructuras fibrosas de la matriz del tejido conectivo. Cuando
lesiones periarticulares( tendinitis, entesopatias, bursitis, síndrome del túnel carpiano) estrategia de tratamiento no difiere de la de los pacientes normales. En casos moderadamente expresados, estos son ungüentos con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos en forma de aplicaciones o compresas;más persistente - una administración local de dosis bajas de glucocorticoides, la acción no mestnodegenerativnym( cristal suspensión metilprednisolona, betametasona).Cabe señalar que la eficacia de la terapia con corticosteroides local depende de la formulación correcta del diagnóstico tópica altamente y técnicas de realizar el procedimiento.
La terapia metabólica oportuna juega un papel importante en el tratamiento y la prevención de complicaciones potenciales del síndrome de hipermovilidad.
Médico terapeuta Loginov EV