Vasculitis - Causas, síntomas y tratamiento. MF.

Vasculitis - un grupo heterogéneo de enfermedades con patogénesis similares, en la estructura que es la base de múltiples lesiones inflamatoria vascular seguido implicación en los varios sistemas del cuerpo proceso inflamatorio. Durante todo el período de estudio del grupo de enfermedades, varios científicos intentaron crear su clasificación.

Las causas de la vasculitis. Desde el veskulity

primaria son grupo bastante heterogéneo, difícil hablar de cualquier causa individuales de esta enfermedad. En la mayoría de los casos, la causa de la enfermedad sigue siendo desconocida y, posteriormente, no tiene un efecto significativo en el curso del proceso patológico. La teoría infecciosa del origen de la vasculitis sigue siendo dominante. Con una serie de formas nosológicas, la vasculitis tiene una conexión cronológica con varios agentes infecciosos. Al mismo tiempo, hay que recordar que la presencia de focos sin tratamiento de la infección crónica, incluso si fueran la causa de la vasculitis puede conducir a la recurrencia de la enfermedad y el desarrollo de la infección secundaria, por lo que es difícil el estudio del paciente. Un requisito previo para una discusión sobre el papel de los virus como causas de vasculitis fue el trabajo en la que los casos descritos de vasculitis después de sufrir una hepatitis B con la persistencia del virus en la sangre, y a veces se encuentran los complejos inmunes que contienen antígenos virales en la pared del vaso afectado. Algunas causas vasculitis

hace tiempo se sabe( impacto de diversos sueros y medicamentos).El papel de las drogas en el desarrollo de vasculitis está fuera de toda duda. Los síntomas de lesiones sistémicas pueden aparecer inmediatamente después del contacto de la droga con el cuerpo del paciente o ser el resultado de una enfermedad ajuste de la dosificación crónica. Actualmente, se conocen más de 150 medicamentos, cuya administración desencadena el desarrollo de vasculitis. Lo más a menudo este tipo de reacción puede deportes en las sulfonamidas de recepción, antibióticos, drogas yodo, sustancias radiopacas, vitaminas, analgésicos, tuberculostáticos. No podemos excluir una predisposición hereditaria, debido a un defecto de la respuesta inmune y paredes de los vasos reactividad alterada. Los síntomas

de principios vasculitis

de diagnóstico clínico de la vasculitis.

El principio básico del diagnóstico de vasculitis es el polimorfismo clínico. El diagnóstico precoz es esencial para el inicio oportuno del tratamiento, debido a que la tarde del diagnóstico, es más probable el desarrollo de los procesos irreversibles en órganos y sistemas. El papel fundamental en el diagnóstico se debe atribuir a las manifestaciones clínicas de la enfermedad, es decir, quejas y cambios detectables durante la inspección y examen objetivo del paciente -. . síntomas. El sexo del paciente, su edad es de gran importancia. Por ejemplo, algunas formas de vasculitis están enfermos predominantemente masculina( tromboangiitis obliterante de Buerger), otros( aortoarteritis no específica) - chicas jóvenes. La lesión de las arterias temporales, por regla general, se desarrolla en personas mayores de 55 años. La vasculitis hemorrágica ocurre principalmente en niños o jóvenes. Quejas

vasculitis pacientes son diversas y dependen de la localización del vaso afectado, la fase de la enfermedad y la gravedad de los trastornos funcionales de órganos. De particular importancia es la secuencia de la aparición de los síntomas y la enfermedad. Típicamente, vasculitis comienzan una subaguda o aguda, con los signos iniciales de la inflamación y el posterior desarrollo de patologías de órganos. Entre los primeros síntomas pueden ser aislados vasculitis síndromes característicos no específicos( o constitucionales) y locales generales, que en combinación definen el cuadro clínico variando enfermedad nosológica.

Los síntomas generales de la vasculitis incluyen: pérdida de peso, fiebre, dolor de cabeza, fatiga. Se caracteriza por una fiebre constante de bajo grado, que no disminuye con el uso de antibióticos. La temperatura del cuerpo se puede bajar de forma independiente o administración de glucocorticoides. La pérdida de peso en algunas formas de realización, un signo clásico de vasculitis, y una disminución significativa en el peso corporal en un corto período de tiempo no sólo tiene valor diagnóstico, pero es una indicación de actividad de la enfermedad.

El síndrome de la piel

es el más temprano y más diverso y ocurre en 40 a 50% de los casos. Se pueden observar nódulos, petequias, manchas, púrpura cutánea y úlceras. En varios casos, un patrón neto de la piel aparece como un tipo de mármol: un levido neto. Y la intensidad del color cianótico puede variar de moderadamente a pronunciada. Este síntoma refleja la derrota de los vasos de la piel. La mayoría del neto levido se observa con periarteritis nodular, granulomatosis de Wegener, así como con síndrome antifosfolípido. Todas estas lesiones cutáneas se pueden transformar en una forma ulcerosa-necrótica. En este caso, las úlceras tróficas resultantes, como regla, son indoloras y tienen una descarga escasa. La velocidad de su curación no depende tanto de la terapia local como de la efectividad del tratamiento de la vasculitis. En la práctica clínica se describen casos de desarrollo de gangrena de dedos y pies.manifestaciones cutáneas

de lesiones vasculares cuando el dolor vasculitis

en los músculos o el llamado Myology se produce en más de la mitad de los casos causados ​​por vasculitis y la circulación sanguínea en ciertos grupos musculares. El síndrome de dolor pronunciado en los músculos puede preceder al desarrollo de lesiones en el sistema nervioso periférico, que se manifestará más tarde en una violación de la sensibilidad de las partes distales de los dedos de las manos y los pies.

El daño articular es un síntoma común. Por lo general, la derrota de las articulaciones grandes de los miembros inferiores y superiores: rodilla, tobillo y hombro.

Daño renal: uno de los síntomas más frecuentes y pronósticos desfavorables, ocurre en 20 - 40% de los pacientes, dependiendo de la forma de vasculitis. Los síntomas clínicos de daño renal aparecen a la altura de la enfermedad e indican cambios ya pronunciados. Además, son posibles diversas manifestaciones de la enfermedad desde el tracto gastrointestinal, el sistema respiratorio y el corazón.

Usted debe consultar a un reumatólogo médico si tiene cualquier signo de inflamación, tales como fiebre, fatiga, pérdida de peso no está asociado con un cambio de dieta. Dependiendo de la localización del proceso en el torrente sanguíneo arterial, puede haber deterioro visual, dolor muscular y sangre en la orina.

Diagnosis

No hay pruebas de laboratorio específicas para el diagnóstico de vasculitis. Básicamente, los cambios en el laboratorio reflejan la actividad de la enfermedad( aumento en las proteínas de coagulación sanguínea, leucocitos y ESR) y el grado de lesiones vasculares en órganos individuales. Se da gran importancia a la biopsia, un sitio donde los cambios son más pronunciados. Para la vasculitis específica tiene sus propias características en el diagnóstico y la clínica. Por ejemplo, la granulomatosis de Wegener se caracteriza por una anemia normocítica, leucocitosis leve sin eosinofilia, aumento de la velocidad de sedimentación globular, trombocitosis, hipergammaglobulinemia. Las proteínas de fase aguda corresponden a la actividad de la enfermedad. Las inmunoglobulinas pueden aumentar, lo cual es más relevante para la IgA.El factor reumatoide se encuentra en más de la mitad de los pacientes y con mayor frecuencia se determina en la etapa desarrollada con actividad pronunciada de la enfermedad. Para cada una de sus subespecies, Vasculitis tiene sus propios criterios, la proporción de los cuales y su número se puede decir con una garantía absoluta de la presencia o ausencia de la enfermedad. El tratamiento de la vasculitis

Casi todas las vasculitis son la enfermedad crónica progresiva, cuando los períodos de exacerbación se sustituyen por remisiones, que se alcanza el tratamiento sólo se concentraron. En la actualidad, como las direcciones principales de tratamiento de vasculitis inmunosupresión aislado( inmunosupresión) y el tratamiento anti-inflamatoria, lo que asegura la aplicación conjunta de los glucocorticoides y / o drogas citotóxicas, lo que permite limitar o interrumpir el desarrollo de la inflamación inmune.

El fármaco de elección es la prednisolona, ​​ya que puede eliminar rápidamente el edema de la pared vascular, lo que conduce a una disminución de las manifestaciones del síndrome isquémico. Al mismo tiempo, el uso prolongado de glucocorticosteroides en una dosis de mantenimiento previene una mayor estenosis de los grandes vasos.

Sin embargo, se considera probado que una mejora significativa en el pronóstico de la vida se asocia con el uso de fármacos citotóxicos. Ciclofosfamida: la dosis de este medicamento puede variar dentro de límites bastante amplios; por lo general, la dosis inicial en el período de manifestaciones clínicas pronunciadas de la enfermedad es de 2 a 3 mg / kg por día. Para intensificar la terapia de vasculitis en flujo torpe severo, se usan combinaciones de altas dosis de metilprednisolona y ciclofosfamida a una dosis de 1000 mg por vía intravenosa.

buen efecto en el tratamiento como terapia concomitante dar vasodilatadores drogas( ácido nicotínico, Persantin, komplamin) y antitrombóticas( Curantylum, Trental, agapurin) se prescriben cursos largos.

En los últimos años, se convierte en ampliamente utilizado técnicas de corrección de sangre extracorpórea para mejorar la microcirculación disturbios( plasmaféresis combinados con gemoksigenatsiey y la radiación ultravioleta de la sangre).También, con el fin de corregir trastornos de la microcirculación causada en vista de la rueda dentada de accionamiento siguientes grupos de fármacos pueden ser utilizados: anti-coagulantes( directos e indirectos) - fraksiparin heparina;metilxantinas - trental, agapurina;grupo de fármacos anti-inflamatorios no esteroideos( dosis baja de aspirina - 75 - 125 mg / kg).

La terapia patogénico activo todo la enfermedad no sólo se puede extender la vida de los pacientes, sino también para volver a algunos de ellos para trabajar. Esta patología no es a base de hierbas medicamentos tratables, sólo los medicamentos que figuran en esta lista, haber demostrado un efecto positivo.

Las posibles complicaciones de vasculitis:

• coagulación intravascular diseminada( DIC)
• Sangrado y Trombosis
• Hipertensión
• Síndrome nefrótico
• pulmonar
hipertensión • Las complicaciones infecciosas. Pronóstico

.

Este grupo de enfermedades es un porcentaje muy alto de complicaciones, el tratamiento nachataoe oportuna puede retardar el progreso de muchos de ellos. En los pacientes con vasculitis sin tratamiento específico de la terapia inmunosupresora no pronóstico favorable, la tasa de supervivencia a cinco años es del 10% de los pacientes. En la terapia activa temprano con citostáticos en combinación con glucocorticosteroides tasa de supervivencia a los 5 años es 60 - 90%.

Doctor terapeuta Zhumagaziev E.N.