Manifestaciones y tratamiento de la atrofia multisistémica
La atrofia multisistémica es una patología degenerativa esporádica grave del sistema nervioso central, en la que se ven afectadas las estructuras cerebelosas, los ganglios basales, el tronco y la médula espinal. Puede manifestarse en diversos grados en forma de ataxias, trastornos vegetativos y piramidales, y parkinsonismo. Este tipo de enfermedad es una nosología independiente y está incluida en el concepto de "degeneración multisistémica", que incluye una variedad de enfermedades que difieren en el grado de expresión de los cambios y la polisintomatidad.
Dicha patología se desarrolla con mayor frecuencia en hombres y el mayor número de casos tiene entre 50 y 60 años de edad.
Cómo se manifiesta la atrofia multisistémica de
Se distinguen tres variantes de manifestación de esta enfermedad: degeneración estriatonal de
- .Con esto, hay un predominio de las características parkinsonianas.
- Atrofia olivopontocerebelosa con predominio de síntomas de ataxia cerebelosa.
- Síndrome de Shay-Draeger. En primer lugar en la sintomatología hay trastornos pronunciados del sistema nervioso autónomo.
En algunos países, solo se aíslan los dos primeros tipos de enfermedad, sin utilizar el aislamiento de este último en una variante clínica de patología separada.
Debe notarse que el síndrome de Parkinson con ralentización del movimiento y temblor de las extremidades se destaca con la atrofia multisistémica. Su prevalencia en la etapa inicial requiere un examen cuidadoso y diferenciación con la enfermedad de Parkinson. Los síntomas de la atrofia multisistémica son muy diversos: trastornos
- oculomotores, que se manifiestan en las primeras etapas de la enfermedad.
- Falta de efectividad en la prescripción de levodopa.
- Progresión rápida de todos los signos.
- Acrocianosis.
- Apnea del sueño, ronquido pronunciado o estridor respiratorio. Disfagia
- .
- Dysarthria.
- Diplomacia.
- Violación de las funciones termorreguladoras en un contexto de aumento de la sudoración.
- La aparición de contracturas.
- Llanto violento o diversión.
- Violación del control de emoción.
- Disminución del deseo sexual.
Casi la mitad de los pacientes tienen cambios piramidales en forma de amplificación de reflejos periféricos y síndrome de Babinsky positivo. La violación de las funciones del habla es una característica muy característica de la atrofia multisistémica, que se observa en el apogeo del cuadro clínico. Las amenazas a la vida pueden ser episodios de apnea del sueño que ocurren debido a cambios obstructivos en los pulmones, pero pueden tener un origen central.
En la quinta parte de los pacientes con atrofia multisistémica, la memoria y el rendimiento mental pueden verse alterados.
Esta enfermedad no es un síntoma característico de la aparición de formas graves de demencia. La progresión del proceso patológico conduce al riesgo de muerte súbita. El pronóstico después de la aprobación del diagnóstico es desfavorable: el promedio de vida de dichos pacientes es de aproximadamente 7 años. Particularmente difícil es la enfermedad, si predominan los signos de daño a las funciones autonómicas del cuerpo.
Las infracciones de las influencias vegetativas a los procesos en el organismo son condicionadas por los cambios destructivos en las neuronas centrales. La patología más característica de esta enfermedad es la aparición de hipotensión ortostática: una fuerte disminución de la presión sistémica en posición de pie y después de una abundante alimentación y actividad física. La hipotensión ortostática se manifiesta subjetivamente en sensación de debilidad, mareos y apariencia de "ligereza" en la cabeza, falta de claridad de las imágenes visibles, dolor en la parte posterior del cuello, con extensión a los hombros. Muchos expertos creen que la aparición de estos síntomas está asociada con la isquemia retiniana y muscular.
Estos signos se combinan con un aumento de la presión en posición acostada. Una de las razones de la muerte de un paciente así es la falta de reducción de la presión fisiológica durante una noche de sueño. Hay casos de problemas de conciencia cuando el paciente pasa de una posición horizontal a una posición vertical. También puede haber ataques al tipo de angina de pecho, con vasos coronarios absolutamente intactos. Todos los signos se amplifican con la adición de patología cardíaca, aumento de la temperatura ambiental, deshidratación del cuerpo.
En muchos pacientes los síntomas de la ataxia cerebelosa, con la coordinación alterada, cambios en la escritura y dificultad de movimiento. en el 9% de los casos ocurren disuria, incluyendo la incontinencia urinaria. Los hombres sufren de deterioro de la función eréctil y disminución del deseo sexual. En los pacientes con una inclinación principal característica en la dirección de avance se puede observar, así como la frialdad de las extremidades - "síndrome de las manos frías."
cuerda vocal parálisis, que surge en atrofia de múltiples sistemas, conduce a la alteración del lenguaje. Además, puede haber una piel seca y las membranas mucosas, expresado sudoración, visión borrosa( diplopía).Cambiar la función de deglución puede conducir a la aspiración.disfunción autonómica
, hipotensión ortostática, disuria e impotencia ocurre cuando una enfermedad como con la suficiente rapidez - que se unen a los síntomas iniciales de la función motora en dos años. Los síntomas
de la enfermedad varían durante el día y, a menudo peor en la mañana. El diagnóstico se confirma por MRI.Las pruebas ortostáticas se usan para anormalidades vegetativas.
¿Cómo ayudar con la enfermedad?
El tratamiento de la atrofia de múltiples sistemas es mejorar la calidad de vida del paciente, eliminando las principales condiciones que pueden conducir a la discapacidad o la muerte.
Por desgracia, la gravedad de los cambios destructivos en los sistemas de neurotransmisores, no permite, en algunos casos aplicar efectivamente los medios dofaminegricheskie. Incluso las dosis terapéuticas máximas preparación tal como asistencias levodopa solamente en 30% de los casos.
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