¿Qué es peligroso para la histiocitosis en niños y cómo se trata?
Histiocitosis de células de Langerhans es un grupo designado de diferentes procesos proliferativos de un macrófago o naturaleza histiocítica. Las células dendríticas de Langerhans se encuentran en la mayoría de los tejidos linfoides y epiteliales, pero están presentes principalmente en la epidermis. La histiocitosis en niños puede ocurrir a cualquier edad.
Existen varios tipos de esta enfermedad:
- Linfoma histiocítico: es raro, difiere del curso maligno;
- Las proliferaciones histiocíticas son un curso absolutamente benigno de la enfermedad.
En el medio de estas dos formas hay un pequeño grupo de clasificación de enfermedades raras, que se llama "histiocitosis de células de Langerhans".Estas enfermedades en el pasado formaban parte del grupo de histiocitosis X y se dividieron en tres formas: enfermedad
- Hend-Schuller-Christian;
- Granuloma eosinofílico;Enfermedad
- Lögger-Sive.
Ahora estas formas indican diferentes manifestaciones de la misma enfermedad. De acuerdo con la clasificación de nuestro tiempo, la histiocitosis de Langerhans se detecta en una de sus tres especies clínicas y morfológicas:
- en forma aguda diseminada;
- en forma de uni o multifocal;
- histiocitosis aguda diseminada.
Generalmente, la histiocitosis de Langerhans en los niños ocurre hasta dos años y rara vez ocurre en adultos.
Imagen clínica de la enfermedad
La enfermedad en los niños se manifiesta en forma de una erupción en la piel que se asemeja a seborreica. Además, una gran proporción de pacientes con histiocitosis desarrollar linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, enfermedad pulmonar, así como focos osteólisis en los huesos.
infiltración y cuerpos médula ósea amplia suelen ir acompañados de anemia, inflamación del oído medio, trombocitopenia y mastoiditis. En general, este cuadro clínico se puede observar con la leucemia aguda. Si la enfermedad en el niño no se trata, entonces el resultado letal ocurre rápidamente.
La mitad de la vida de estos pacientes se puede extender a cinco años con quimioterapia intensiva. La histiocitosis multifocal de la enfermedad de Langerhans se caracteriza por infiltrados de células en la médula ósea, que conducen a una expansión gradual y destrucción de los tejidos circundantes.
Además de los histiocitos, también hay células plasmáticas, eosinófilos, neutrófilos y linfocitos. Entre estos elementos celulares, la cantidad de eosinófilos varía de moderada( células sueltas) a grande( poblaciones en forma de campos).En el proceso, cualquier hueso afectado, pero más a menudo un conjunto de cráneo, fémur, costillas, así como multifocal e infiltrados histiocítico focales definidas en el estómago, los pulmones y la piel.
Síntomas principales:
- Erupción en el cuero cabelludo;
- Temperatura corporal elevada;
- Sarpullido en el canal del oído externo;
- Inflamación del oído medio;
- Exacerbaciones de la mastoiditis;
- Tracto respiratorio inflamatorio. El tratamiento de la enfermedad en el hospital
con curso agudo de la enfermedad, los glucocorticoides que se combinan con citostáticos( hlorbutin, leykeran, vincristina) administrada.
Leukeran se administra a 0, 1 mg / kg tomado todos los días en el interior, tomando 2 semanas, luego un descanso de 2 semanas. Vincristina 1,5 mg una vez a la semana. Llevar a cabo hasta 10 ciclos de dicho tratamiento. La terapia principal en todos los casos se combina con sintomática( vitaminas, hipotiazida, medicamentos del lóbulo posterior de la glándula pituitaria).Las indicaciones de eficacia son timosina( timolina) y decaris( levamisol).
Vincristina 1.5 mg, una vez a la semana, o 0.1 mg / kg leukeran todos los días durante 2 semanas, seguido de un descanso de 2 semanas. Dichos ciclos de tratamiento se llevan a cabo aproximadamente 10 veces. Con las enfermedades de Hend-Schüller-Krischen y Taratynov, si los órganos internos no se ven afectados, se realiza una terapia menos intensiva. En cualquier caso, la terapia principal se combina con la sintomática. Hay indicios de la efectividad de decaris y timosina. Enfermedades
Taratynova y Henda - Shyullera - Christian son más favorables que la enfermedad Abt - Letterer - Siwa, que revelan a su debido tiempo, al inicio del tratamiento.