Nefrología: clínica y síntomas de la amiloidosis renal

En la mayoría de los casos, la patología renal se manifiesta no solo por los signos locales de su derrota. Dado que su valor para todo el organismo es invaluable. Por lo tanto, los síntomas de la amiloidosis renal incluyen una serie de trastornos de otros órganos.

Características anatómicas y fisiológicas cortas de los riñones

Los riñones son los órganos centrales del sistema urinario. Estos órganos emparejados están ubicados en el espacio retroperitoneal en la región de las dos vértebras torácicas inferiores y las vértebras lumbares superiores. La izquierda es ligeramente más alta que la derecha, porque su borde superior no experimenta presión del hígado.

El tamaño de los riñones es aproximadamente el mismo. Su longitud no supera los 10-12 centímetros.4-6 cm - ancho, grosor - 2-3 cm

El papel principal de los riñones es eliminar productos metabólicos tóxicos para el cuerpo. Para hacer esto, son absorbidos por las arterias renales, los vasos sanguíneos más grandes del cuerpo. Esto asegura el paso a través de sus glomérulos de una gran cantidad de sangre por unidad de tiempo. A través de los vasos del riñón pasa aproximadamente 1 litro de sangre en 60 segundos. Esto es 1,5 mil litros en 24 horas.

Mecanismos de desarrollo de la amiloidosis

¡Esto es importante! Amiloide - una proteína patológica( proteína), formada a partir de compuestos de aminoácidos de su propio origen. El principal eslabón en su formación es la alteración en las etapas de la biosíntesis de proteínas en algunas células. Básicamente, se trata de macrófagos tisulares, una clase de células inmunes que se encuentran constantemente en un órgano y tejido en particular.

A nivel molecular, esto se simplifica( ya que los mecanismos exactos aún no se han probado) se puede representar de la siguiente manera. Los aminoácidos durante la síntesis de los complejos proteicos se combinan con algunas sustancias extrañas. Como resultado, en la "salida" y resulta proteína patológica. Difiere de la proteína normal por la ausencia de funciones específicas y desviaciones en el conjunto de genes de histocompatibilidad. Estos marcadores especiales están disponibles para cualquier molécula grande y células corporales. Este es un tipo de "pasaporte", según el cual la inmunidad se distingue por inclusiones y organismos extraños.

Una vez que las proteínas patológicas se sintetizan, ingresan al torrente sanguíneo, donde son inmediatamente reconocidas por el sistema de defensa. Comienza a producir anticuerpos contra estas proteínas. Cuando los anticuerpos interactúan con el amiloide( en este caso, es un antígeno), sus componentes insolubles comienzan a asentarse en el endotelio( caparazón interno) de los vasos. Sin embargo, no tienen ninguna carga funcional. En pocas palabras, son un "peso muerto" en los tejidos. Poco a poco, el amiloide desplaza los elementos funcionales del órgano, reduciendo su productividad y llevando, finalmente, a la muerte.

En relación con los riñones, el amiloide se deposita en la membrana basal. Eso reduce sus funciones de filtración. Por lo tanto, los primeros síntomas de la amiloidosis renal comienzan precisamente con una disminución en la excreción del cuerpo.

Causas del desarrollo de la amiloidosis

En el desarrollo de la amiloidosis, las alteraciones a nivel molecular juegan un papel importante. Y se sabe que están influenciados por muchos factores. En este sentido, todas las causas de la amiloidosis se pueden clasificar en genéticas, no genéticas e idiopáticas o desconocidas.

1. Causas genéticas. Se supone que los fallos en la síntesis de proteínas pueden ser causados ​​por anomalías genéticas de las células. Esto se ve claramente a partir de las observaciones. Entonces, para algunas etnias suficientemente cerradas, las llamadas enfermedades de acumulación son características. Además, estas razones pueden tener un carácter hereditario y no hereditario. Por ejemplo, una enfermedad periódica en los armenios o una fiebre mediterránea en el portugués. Otra variante de la amiloidosis genética es el mieloma múltiple o el mieloma.
2. Causas no genéticas. Son, tal vez, el mayor grupo de razones:
   • Enfermedades infecciosas crónicas. Su conexión directa con el desarrollo de la enfermedad no está probada. Pero las observaciones indican que en tales pacientes la amiloidosis ocurre muchas veces más a menudo. Tales patologías incluyen: tuberculosis, sífilis, malaria, endocarditis bacteriana.
   • Enfermedades crónicas no infecciosas. Artritis reumatoide autoinmune, psoriasis, enfermedad de Bechterew, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn y algunos otros. Para ellos, también, la influencia directa en la formación de proteínas patológicas no se ha demostrado. Pero con estas nosologías, la incidencia de amiloidosis es alta.
   • Patología endocrina. Entre ellos, la amiloidosis es más común en pacientes con diabetes mellitus.
   • Hemodiálisis. La única condición es la ocurrencia de amiloidosis en la que se ha demostrado fehacientemente.
3. Causas idiopáticas. Estos incluyen la mayoría de las anomalías genéticas con evidencia cuestionable del papel de las mutaciones cromosómicas en el desarrollo de amiloide. Pero tradicionalmente este grupo incluye la amiloidosis primaria de los riñones y otros órganos. Las razones de su apariencia no encajan en absoluto en las dos categorías anteriores.

Clínica de amiloidosis de los riñones

Es común distinguir varias etapas de daño renal al depositar una proteína patológica. Se diferencian tanto en las características de la clínica como en el curso de la enfermedad misma:

1. La etapa inicial o etapa de cambios mínimos. Aquí los síntomas de la amiloidosis de los riñones prácticamente no se encuentran, ya que el grado de daño a los glomérulos es mínimo en vista de la pequeña cantidad de proteína patológica. Pero las manifestaciones de la enfermedad subyacente son claramente visibles, en el caso de la amiloidosis secundaria. Con la patología idiopática, la clínica está ausente por completo durante varios años. Por lo general, este período no supera los 3-5 años. Toda la envidia del estado del cuerpo, los factores ambientales externos y la presencia de enfermedades concomitantes.
2. Etapa de proteinuria. Al principio, la sintomatología de la enfermedad está ausente, pero su diagnóstico es posible. Una simple prueba de orina es suficiente, que muestra claramente el exceso de proteinuria( proteína en la orina) en varios órdenes de magnitud. Luego, cuando la proteína se pierde a través de los riñones, aparecen los primeros signos de su derrota: edema. Se localizan en la mitad superior del cuerpo y, a diferencia de la patología cardíaca, son suaves y cálidos al tacto. Pero son temporales y no regulares. En la mayoría de los casos, las personas asocian su apariencia con un consumo excesivo de alimentos. Estadio nefrótico o edematoso. La proteinuria alcanza un grado significativo. La hinchazón se vuelve permanente y se extiende no solo a los párpados inferiores de los ojos, sino también a los brazos del tronco. Hay un aumento en la presión arterial, un aumento en el hígado y el bazo. Entre los análisis que llamaron la atención en los ojos se expresaron gipoproteinemi( disminución en la cantidad de proteína en la sangre), hipercolesterolemia( aumento en el colesterol en la sangre) y proteinuria. Al mismo tiempo, las tasas de intercambio de nitrógeno son ligeramente más altas de lo normal. En esta etapa puede ocurrir mareos y síncope, arritmias y una disminución del apetito.
3. Etapa terminal. Habla sobre la desorganización completa de los riñones. Además de proteinuria, hipercolesterolemia e hipoproteinemia, hay un contenido significativo de urea, ácido úrico y creatinina en la sangre. La cantidad de nitrógeno residual en la sangre también alcanza los mismos valores altos. Todos estos son signos de aumento de la insuficiencia renal.

Todo el tratamiento de la amiloidosis renal depende de dos factores. Esta es la causa de la enfermedad y la etapa de la enfermedad. En general, se utilizan sustancias que suprimen la actividad de la inmunidad. Tales como prednisolona, ​​policortolona, ​​dexametasona, citostáticos. Cuando se desarrollan complicaciones, se usan medicamentos sintomáticos.

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