Causas, manifestación y tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans

histiocitosis de células de Langerhans - una enfermedad caracterizada por la multiplicación anormal y la acumulación de histiocitos( células de Langerhans), con infiltración difusa o focal de los órganos y tejidos( médula ósea, pulmón, bazo, piel, ganglios linfáticos, el hígado y otros órganos).

Incidencia y factores de riesgo

La incidencia de Langerhans histiocitosis de 1: 500.000.Muy a menudo los niños de menor edad están enfermos, la edad promedio es de 3 años. Los niños son mucho menos propensos a sufrir de la adolescencia. Hay casos de enfermedades en adultos, por lo general, estas son personas mayores. Los hombres están enfermos mucho más a menudo que las mujeres.

Esta enfermedad no es hereditaria, pero a veces se puede hablar de una predisposición genética.

En los adultos, el tipo más común de histiocitosis pulmonar de Langerhans, un factor de riesgo en este caso es el tabaquismo.

1. Clasificación del número de sistemas de órganos afectados: monosistemny

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• ( fallo de un órgano o varios órganos dentro del mismo sistema de órganos) polisistemny
• ( la derrota de varios sistemas de órganos)

2. De acuerdo con el número de focos: monoochagovy

• ( una lesión) poliochagovy
• (lesiones múltiples)

3. de acuerdo con la disfunción de los órganos vitales:

• con la disfunción de órganos vitales
• sin disfunción de órganos vitales

causas y patogénesis

Suschetvuet dos teorías principales con respecto a la etiología de Langerhans histiocitosis.

1. Inmunopatológico. Esta teoría indica que la tasa de remisión espontánea es relativamente baja mortalidad relativamente alta,( como un niño - 15% en adultos - 3%) en las células de la lesión no hay anormalidades cromosómicas. Tumor
2. .Esta teoría sugiere la existencia de proliferación tipo clonal de histiocitos en las lesiones.

en la patogénesis de la enfermedad jugar una de las principales citoquinas papel que son producidas por los linfocitos T e histiocitos en la lesión. Debido a lo que se acumulan en el corazón de las células infiltrado inflamatorio - macrófagos, eosinófilos, células gigantes multinucleadas. Como resultado, ocurre destrucción y destrucción de los tejidos circundantes. Las manifestaciones clínicas

Clínica histiocitosis de células de Langerhans son muy diversas y debido al hecho de que afecta a muchos órganos y sistemas orgánicos. Considere los síntomas más frecuentes.síntomas inespecíficos

• : alteraciones del sueño, pérdida de apetito, fiebre, inquietud, más comunes en los bebés.lesiones
• de hueso: el síntoma más común, ocurre en el 80-90% de los casos. El foco de la lesión puede ser único, puede ser múltiple. Osteólisis( destrucción ósea) se produce con más frecuencia en los huesos del cráneo, el fémur, los huesos de la pierna son también a menudo afectadas la pelvis y las costillas. Otros huesos tienen menos probabilidades de verse afectados. Los defectos pueden ser de forma ovalada o irregular. En su proyección, puede haber dolor e hinchazón. Si el hueso temporal está dañado, puede haber una discapacidad auditiva.lesiones de la piel polimórficos
• pueden ser erupción papular con el componente hemorrágico o costras y llagas, xantomas se puede producir en produce la seborrea del cuero cabelludo.lesiones de la mucosa
• pueden ocurrir estomatitis, niñas - vulvovaginal.
• Si se encuentran lesiones en los pulmones, es probable que la aparición de disnea y tos dolorosa. En este caso, los ganglios linfáticos regionales a menudo se ven afectados.
• En las lesiones de hígado y el bazo se observan a aumentar en el período de retraso se puede observar la cirrosis e insuficiencia hepática. Puede haber ictericia e hiperbilirrubinemia.
• Cuando la infiltración del intestino puede ser diarrea, gemokolit, malabsorción.
• Cuando la distribución de las lesiones en aparece citopenia médula ósea.
• a menudo afecta a la glándula pituitaria que causa trastornos hormonales, en particular, la diabetes insípida.

Métodos de diagnóstico

1. Las biopsias de ganglios linfáticos, tejidos y órganos y su investigación morfológica para la detección de células de Langerhans, cuando se detectan para un diagnóstico más preciso, se usan análisis inmunocitoquímicos y microscopía electrónica.
2. Para evaluar el grado de daño a un órgano, se utilizan métodos de examen adicionales: MRI, CT, radiografía pulmonar y ósea, así como un análisis de sangre general, un examen de orina general, un análisis de sangre bioquímico.
3. Con un enfoque único, se usa terapia con corticosteroides, irradiación local, escisión quirúrgica.
4. Si la piel se daña adicionalmente - irradiación UV con fotosensibilizadores.
5. En la forma común - quimioterapia con el uso de citostáticos.
6. Cuando una médula ósea se ve afectada, se trasplanta.

Tratamiento de histiocitosis de Langerganscelular

1. Con un solo enfoque, se usa terapia con corticosteroides, irradiación local, escisión quirúrgica.
2. Si la piel se daña adicionalmente - irradiación UV con fotosensibilizadores.
3. En la forma común - quimioterapia con el uso de citostáticos.
4. Cuando una médula ósea se ve afectada, se trasplanta.