Fibrosis quística: síntomas, tratamiento, causas, diagnóstico
Qué es - la fibrosis quística o la fibrosis quística se refiere a la enfermedad genética más severa que causa síntomas graves característicos de trastornos en las funciones de broncopulmonar, hepatobiliar, digestivo, reproductivo y otros sistemas.
Los procesos patológicos en los órganos de varios sistemas son del mismo tipo:
¿Cómo se desarrolla la fibrosis quística y qué es esta enfermedad? La enfermedad se basa mutación del gen, resultando en ausencia de la síntesis de proteína, que es el enlace de conexión entre el exterior y la superficie interna de las membranas celulares que es la causa alteraciones en la regulación de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística.
causa y el mecanismo de nucleación de la fibrosis quística se define por tres factores causales:
en la fibrosis quística se manifiesta en función de la localización de la gravedad de la enfermedad y la magnitud de los daños, el factor de la edad y las posibles complicaciones. La enfermedad se manifiesta en varias formas.
La forma atípica incluye formas ligeras y borradas de orientación edematosa-anémica y cirrótica, que se manifiestan como:
En la 1ra etapa, se manifiestan cambios patológicos en los bronquios y los lóbulos pulmonares: tos
Los síntomas se manifiestan:
se caracteriza por múltiples síntomas de complicaciones, por no mencionar la patología "banal" bronco-pulmonar se manifiesta patologías más graves: bronquiectasias
- la enfermedad es muy grave, especialmente cuando los niños están enfermos, y un error en el diagnóstico, a veces, vale la pena la vida de un paciente. Para un diagnóstico más claro, se realiza la diferenciación de enfermedades similares.
En la forma pulmonar, la diferenciación se realiza con respecto a:
Además del análisis general se aplica el diagnóstico dirigido.
- 2) Análisis microbiológico del esputo.
- 3) Broncografía: la detección de defectos bronquiales.
- 4) Broncoscopia - definición de composición de esputo;
- 5) Radiografía: detección de focos infiltrativos y escleróticos.
- 6) Método espirométrico: examen de la función pulmonar.
- 7) Análisis de la determinación del sudor del número de iones de sodio y la concentración de cloro. Es este análisis el que confirma la fibrosis quística si estos elementos están por encima de lo normal. Tratamiento de la fibrosis quística
dirección principal en el tratamiento está dirigido a la prevención de complicaciones. Para facilitar las secreciones de salida acumuladas en los bronquios, se asignan las preparaciones medicamentosas mucolíticos en forma de aerosoles o spinhalera. Esta dosificación permite la entrega rápida del fármaco al área afectada y promueve la licuefacción rápida del moco. Un buen efecto, al deducir un secreto, ejercicios de respiración, procedimientos de vibromasaje y un chaleco de masaje especial se dan. Además
, para el tratamiento de la fibrosis quística debe tener cuidado de la normalización del tracto gastrointestinal - se lleva a cabo por medio de preparaciones que facilitan el contenido retirada y la bilis lumen 12 de la úlcera duodenal, enzimas digestivas - znzimami. Al acceder a enfermedades de naturaleza infecciosa, se prescriben antibióticos y terapia etiotrópica.formas complicadas enfermedad
siendo tratado con fármacos de glucocorticosteroides cita terapia hormonal. La intervención quirúrgica es una necesidad cuando la fibrosis quística se manifiesta por obstrucción intestinal.
Una dieta equilibrada y rica en proteínas juega un papel importante en el tratamiento de la fibrosis quística. El consumo de alimentos grasos debe ser limitado. La dieta debe ser rica en vitaminas y sales para equilibrar el equilibrio agua-sal. En este momento, el método de tratamiento prospectivo de la fibrosis quística es el trasplante de órganos afectados.
En pacientes con fuerte inmunidad y buenos datos físicos, el pronóstico es favorable. Con el diagnóstico temprano, el tratamiento dirigido y la prevención de la recaída, el pronóstico puede ser favorable.
Los procesos patológicos en los órganos de varios sistemas son del mismo tipo:
- la formación de esclerosis;
- formación de quistes;
- focos de procesos inflamatorios.
- ;
- lesiones quísticas en los conductos pancreáticos;
- iniciando el flemón;
- aumentó los islotes pancreáticos.
- en la capa vellosa de la pared intestinal;
- por la acumulación de células caliciformes causa la expansión de la forma globular;
- fibrogénesis de los tejidos circundantes.
- de cápsulas grasas debajo del riñón y entre sus lóbulos;
- Caroli manifestación de la enfermedad( conductos de extensión) en los conductos intrahepáticos
- señal de la proteína de la distrofia y la hiperplasia esteatosis
- y el sistema biliar Artezio vesícula biliar.
- con centros enfisematosos;
- por zonas de atelectasia de obturación;Cambios escleróticos
- en los vasos pulmonares;
- lesiones muco-purulentas de bronquiolos;
- agrandando las glándulas bronquiales llenas de esputo con elementos abultados;Procesos patológicos
- en el tejido pulmonar;
- con neumoesclerosis de septos alveolares.
Causas de la fibrosis quística
¿Cómo se desarrolla la fibrosis quística y qué es esta enfermedad? La enfermedad se basa mutación del gen, resultando en ausencia de la síntesis de proteína, que es el enlace de conexión entre el exterior y la superficie interna de las membranas celulares que es la causa alteraciones en la regulación de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística.
causa y el mecanismo de nucleación de la fibrosis quística se define por tres factores causales:
- 1) la violación de la función exocrina - para hacer que la producción de moco viscoso con aumento de la proteína y los electrolitos con una baja conductividad iónica. Demasiada estructura de esputo causa obstrucciones en los conductos de las glándulas, lo que hace que se expandan, posteriormente, como regla general, se forman formas quísticas, que a menudo son propensas a la infección.
- 2) Patologías electrolíticas: se caracterizan por un mayor contenido de mineral de calcio en el secreto exocrino. En muchos fragmentos, se acumula un exceso de elementos de cloruro de sodio.
- células 3) fibrilloobrazuyuschih acumulan mucopolisacáridos de tejido conectivo( como moco) y polipéptidos producidos( citoquinas neyropoeticheskie) responsables para el mantenimiento del tejido neuromuscular vida. La acumulación celular de glicosaminoglicanos, moco, causa el factor Spock, que se caracteriza por un movimiento alterado de los cilios epiteliales en las membranas internas de varios órganos. La aterosclerosis temprana ocurre con la lesión de los fibroblastos, y la combinación de infecciones y focos inflamatorios acelera el proceso esclerótico. Los síntomas
de los síntomas clínicos de la fibrosis quística
en la fibrosis quística se manifiesta en función de la localización de la gravedad de la enfermedad y la magnitud de los daños, el factor de la edad y las posibles complicaciones. La enfermedad se manifiesta en varias formas.
La forma atípica incluye formas ligeras y borradas de orientación edematosa-anémica y cirrótica, que se manifiestan como:
- desarrollo de una forma especial de cirrosis;
- por signos ecográficos de agrandamiento hepático;
- obstruye el flujo sanguíneo en el sistema del portal;
- con picazón general;
- con enfermedad del Evangelio;
- acumulación de líquido en el peritoneo.
En la 1ra etapa, se manifiestan cambios patológicos en los bronquios y los lóbulos pulmonares: tos
- ;
- con disnea y cianosis con ejercicio moderado.
- con secreción de moco al toser;
- con disnea aumentada( disnea);
- deformación de los dedos.
- ;
- bronquiectasia;
- insuficiencia cardiopulmonar;
- flema con impurezas purulentas;
- produce deformación de cofres en cualquiera de los tres tipos: en forma de embudo, en forma de quilla o de cañón;
- marcado con rales secos o húmedos;
- procesos de deformación de falanges de dedos y en uñas;Cabello frágil
- , sin brillo con un tinte gris;
- con cambios distróficos de la piel con cianuro pronunciado, sequedad y descamación;
Los síntomas se manifiestan:
- heces abundantes y grasas;
- o heces pobres y densas;
- manifestación de estreñimiento;
- por prolapso del recto( consecuencia del aumento de la viscosidad de la secreción);
- el paciente sufre de flatulencia( hinchazón del intestino);
- disminuye el apetito y el tono muscular;
- aparece síndrome edematoso.
La fibrosis quística meconial es una enfermedad del recién nacido.enchufe meconio inmediatamente después del nacimiento del niño llega a ocho centímetros, si no se eliminan por lavado en un futuro próximo, amenaza a la necrosis del segmento ocluido del intestino, peritonitis más y inevitable niño
muerte. Complicaciones fibrosis quística
se caracteriza por múltiples síntomas de complicaciones, por no mencionar la patología "banal" bronco-pulmonar se manifiesta patologías más graves: bronquiectasias
- ;
- con eczema de lóbulos pulmonares e hipertensión;Manifestaciones
- de destrucción bacteriana en los pulmones;
- por sinusitis, exacerbando los síntomas del asma;Síndrome
- de insuficiencia cardíaca con energía dinámica;Síndrome
- de enfermedad celíaca, diabetes y muchas otras manifestaciones;
el diagnóstico de la fibrosis quística La fibrosis quística
- la enfermedad es muy grave, especialmente cuando los niños están enfermos, y un error en el diagnóstico, a veces, vale la pena la vida de un paciente. Para un diagnóstico más claro, se realiza la diferenciación de enfermedades similares.
En la forma pulmonar, la diferenciación se realiza con respecto a:
- de la bronquitis substructiva;
- pertussis y neumonía crónica de una génesis diferente;
- bronquitis asmáticaLa forma intestinal de
- ;Disbiosis intestinal
- ;
- es una deficiencia de disacárido.
En general, el diagnóstico de la fibrosis quística incluyen el diagnóstico físico - tiene en cuenta los datos de la historia de la familia, el tiempo de los primeros síntomas de la enfermedad, la gravedad del cuadro clínico y los síntomas. El diagnóstico aclaratorio se lleva a cabo conectando diagnósticos instrumentales.- cáncer gastrointestinal investigado para identificar anomalías en las enzimas
- 1) Coprogram:
Además del análisis general se aplica el diagnóstico dirigido.
dirección principal en el tratamiento está dirigido a la prevención de complicaciones. Para facilitar las secreciones de salida acumuladas en los bronquios, se asignan las preparaciones medicamentosas mucolíticos en forma de aerosoles o spinhalera. Esta dosificación permite la entrega rápida del fármaco al área afectada y promueve la licuefacción rápida del moco. Un buen efecto, al deducir un secreto, ejercicios de respiración, procedimientos de vibromasaje y un chaleco de masaje especial se dan. Además
, para el tratamiento de la fibrosis quística debe tener cuidado de la normalización del tracto gastrointestinal - se lleva a cabo por medio de preparaciones que facilitan el contenido retirada y la bilis lumen 12 de la úlcera duodenal, enzimas digestivas - znzimami. Al acceder a enfermedades de naturaleza infecciosa, se prescriben antibióticos y terapia etiotrópica.formas complicadas enfermedad
siendo tratado con fármacos de glucocorticosteroides cita terapia hormonal. La intervención quirúrgica es una necesidad cuando la fibrosis quística se manifiesta por obstrucción intestinal.
Una dieta equilibrada y rica en proteínas juega un papel importante en el tratamiento de la fibrosis quística. El consumo de alimentos grasos debe ser limitado. La dieta debe ser rica en vitaminas y sales para equilibrar el equilibrio agua-sal. En este momento, el método de tratamiento prospectivo de la fibrosis quística es el trasplante de órganos afectados.
El pronóstico del tratamiento de la fibrosis quística es muy grave. Más de la mitad de los pacientes no sobreviven hasta la edad de cuarenta años, en niños pequeños, incluso peor. Todo depende del diagnóstico precoz y la terapia adecuada.
En pacientes con fuerte inmunidad y buenos datos físicos, el pronóstico es favorable. Con el diagnóstico temprano, el tratamiento dirigido y la prevención de la recaída, el pronóstico puede ser favorable.