Miastenia grave: causas, síntomas y tratamiento. MF.

Miastenia - una enfermedad crónica, progresiva con la presencia de las crisis se caracterizan por fatiga anormal y debilidad muscular.

Descrito por primera vez en 1672 por Thomas Willis. Actualmente, la incidencia de miastenia gravis está creciendo entre 5 y 10 pacientes por 100 000 habitantes.

Causas La miastenia gravis

- es una enfermedad genética, pero estudió en el nivel genético no es suficiente. Se asigna gran importancia a la mutación del gen responsable del trabajo de las sinapsis neuromusculares. Detectamos dos mecanismo de desarrollo de la enfermedad: los cambios bioquímicos

• en sinapsis mionevralnyh de un cambio en la función hipotalámica con participación secundaria en el proceso de timo( timo);
• lesión autoinmune de la glándula del timo con violación de la transmisión neuromuscular. Esto reduce la síntesis de acetilcolina y aumenta la actividad de la colinesterasa.

factor desencadenante puede servir como el estrés, los resfriados, la alteración de la función inmune del organismo, lo que conducirá a la formación de anticuerpos contra sus propias células contra los receptores de acetilcolina de la membrana postsináptica nerviosos - conexiones musculares( sinapsis).Normalmente, estas sinapsis transmiten un pulso desde el nervio al músculo a través de reacciones bioquímicas que involucran al mediador acetilcolina. Tras la excitación acetilcolina

entra a través de la membrana presináptica en la hendidura sináptica de la membrana postsináptica de los receptores colinérgicos( musculares), causando su excitación. La enzima acetilcolinesterasa destruye el mediador, lo que limita su duración. Con la miastenia, este complejo mecanismo se rompe. En los extremos de las sinapsis producido poco acetilcolina o la colinesterasa que fuertemente destruida, como resultado de la sinapsis está bloqueado y la conducción de los impulsos nerviosos se hace imposible.

La miastenia grave comienza más a menudo en 20 - 40 años. Las mujeres son más a menudo enfermos que los hombres( 2: 1).

síntomas de la miastenia gravis principal característica

- una debilidad y un fuerte aumento de la fatiga del músculo esquelético durante el trabajo prolongado o dedos de los pies. La debilidad muscular aumenta con movimientos repetidos, especialmente a un ritmo rápido. El músculo está como "cansado" y deja de obedecer hasta la parálisis completa. Después del descanso, se restablece la función de los músculos. Por la mañana, después de un sueño, el paciente se siente generalmente normal. Varias horas de vigilia conducen al crecimiento de los síntomas miasténicos.

Hay tres formas de miastenia grave:

• oftálmico;
• bulbar;
• generalizado.

Los músculos que están inervados por los nervios craneales son los primeros en ser afectados con mayor frecuencia. En el futuro, es posible vencer los músculos del cuello, en menor medida los músculos del tronco y las extremidades. Los primeros signos de la enfermedad es la caída del párpado superior y las imágenes superpuestas, que se producen en un músculo externo lesión del globo ocular, los músculos circulares del ojo, el músculo, el levantamiento del párpado superior. Si por la mañana el paciente puede abrir los ojos plena y libremente, a continuación, parpadea además conduce a un debilitamiento de los músculos del párpado y justo "colgado".Es una forma de ojo. En la foto, la ptosis

con

miastenia Cuando la forma bulbar afecta a los músculos inervados por un grupo de nervios bulbar. En este caso, habrá violaciones de deglución, masticación. El habla cambiará: se volverá silenciosa, ronca, nasal, ronca, la voz se agotará rápidamente hasta el habla silenciosa.

En la forma más común y generalizado, el proceso comienza con los músculos de los ojos, y luego todos los músculos que intervienen en ella. Los músculos del cuello y los músculos faciales son los primeros en sufrir. El paciente lucha por mantener la cabeza. Hay un rostro peculiar con una sonrisa transversal y profundas arrugas en la frente. La saliva aparece. En el futuro, se agrega la debilidad de los músculos de las extremidades. El paciente no camina bien, no puede mantenerse solo. La condición es mejor por las mañanas, peor por la noche. Cada movimiento posterior del paciente para realizar es cada vez más difícil. Con el tiempo, los músculos se atrofian. Las partes proximales( hombros, caderas) se ven más afectadas.
Los reflejos tendinosos se agotan rápidamente y aparecen después del descanso. En la foto

forma generalizada de la miastenia grave cuando se encuesta

Para

diagnóstico importa la electromiografía, que detecta ensayo farmacológico reacción miasténico - una mejora significativa después de la administración de fármacos anticolinesterasa( neostigmina 0,05 ml de 1% v / m) y el inmunoensayo - determinar el título de anticuerpos a los receptores de acetilcolina y timoma de detección( tumorestimo) - tomografía computarizada de los órganos del mediastino anterior.

miasténico miastenia flujo crisis

progresando con el aumento de los síntomas y su gravedad. En forma grave, los pacientes desarrollan crisis miasténicas.

miasténico crisis - una aparición repentina de debilidad severa de los músculos respiratorios y faríngea - insuficiencia respiratoria( respiración sibilante frecuente), aumento del ritmo cardíaco, la salivación. Parálisis de los músculos respiratorios durante las crisis graves - una amenaza directa para la vida del paciente.

miastenia grave es una enfermedad grave crónica, progresiva, a menudo conduce a la discapacidad y requiere una cuidadosa observación y tratamiento.

Miastenia gravis.síndrome miasténico

se puede observar en la encefalitis letárgica, carcinoma broncogénico( tumores), pulmón( síndrome de Lambert - Eaton) amiotrotroficheskom esclerosis lateral, tirotoxicosis. Hay una serie de síndromes miasténicos congénitas que se basan en las mutaciones de genes de diversas subunidades de receptor de acetilcolina.

tratamiento de medicamentos esenciales miastenia

en los lactantes son fármacos anticolinesterásicos - kalimin, neostigmina.la dosis y tiempo de administración asignado deben observar estrictamente debido al riesgo de sobredosis y el desarrollo de la intoxicación colinérgica - colinérgica crisis - convulsiones, espasmos musculares, ritmo cardíaco lento, la contracción de las pupilas, salivación, dolor, calambres abdominales. El antídoto para esta sobredosis es ácido penic atropina o iv 0.5 - 1.0 ml.tratamiento

con fármacos anticolinesterasa ha realizado años agentes dependiendo de la gravedad de la enfermedad de ajuste: oksazil, neostigmina, kalimin, galantamina. Para mejorar su acción se aplican sales de potasio, para el retraso de potasio en el cuerpo se utiliza cursos espironolactona. En casos severos, se usan terapia hormonal y citostáticos.

efectivamente "pulsterapiya" - grandes dosis de hormonas( 1000-2000 mg de prednisolona) con dalneyim estrechamiento. Inmunosupresores - azotioprin, ciclosporina, ciclofosfamida. Si se detecta un diagnóstico de timoma, está indicado el tratamiento quirúrgico. En los casos graves

crisis miasténica a cabo en las unidades de cuidados intensivos de la ventilación mecánica, la plasmaféresis, la administración de inmunoglobulinas, neostigmina / en, efedrina n / k.

de dieta no es necesario, pero es recomendable comer alimentos ricos en potasio: albaricoques, uvas pasas, las patatas.

Si encuentra miastenia

principal institución para el estudio, diagnóstico y tratamiento de la miastenia gravis y el síndrome miasténico es un miasténico centro de Moscú, con sede en el departamento de neuro - patología muscular, Instituto de Patología General y Fisiopatología de la Academia Rusa de Ciencias Médicas en 1983.En la medicina rusa para el tratamiento de la miastenia gravis se incluyen en la lista federal y la gracia dispensada por la prescripción libre: metipred, prednisolona, ​​kalimin, neuromidin, veroshpiron, ciclofosfamida, azotioprin.

Los pacientes con miastenia grave deberán ser inspeccionados en el neurólogo que participan habitualmente tratamiento prescrito y siga todas las recomendaciones. Bajo tales condiciones, es posible la retención a largo plazo de la capacidad de trabajo y la calidad de vida.pacientes

con miastenia tomar el sol imposible, el trabajo físico duro, uso de preparaciones de magnesio, relajantes musculares, neurolépticos y tranquilizantes, diuréticos( excepto veroshpirona), aminoglicósidos( gentamicina, kanamicina, neomicina, estreptomicina,. ..) fluoroquinolina( norfloxacina, ofloxacina), derivados de tetraciclina, quinina, D-penicilamina. Todos los pacientes se les dio una lista de un médico y su necesidad de llevar siempre, a no tomar el medicamento no es válido.

No automedicarse, a base de hierbas.¡Para un paciente con miastenia, no se debe administrar ningún medicamento sin consultar a un médico! Las sustancias Kurarepodobnye mejoran los fenómenos miasténicos.

No se muestra

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Consulta sobre la miastenia

pregunta: ¿es posible recuperarse completamente de la miastenia _?
respuesta es no, pero como resultado del tratamiento adecuado y largo plazo puede lograr la completa desaparición de los síntomas y la remisión de largo plazo

Pregunta. ¿Puede una crisis miasténica ser causada por un tratamiento incorrecto
respuesta: . mayo dosis inadecuadas de fármacos anticolinérgicos son ineficaces y pueden desarrollar una crisis miasténica.sobredosis su ventaja a Creasy crisis colinérgica Ambos requieren hospitalización inmediata, posiblemente en la unidad de cuidados intensivos del -. la amenaza de un paro respiratorio.

Pregunta: ¿Es posible tomar el sol durante la remisión prolongada?
respuesta es no. La exposición al sol puede causar un empeoramiento de la miastenia, incluso con remisión a largo plazo.

Pregunta: ¿hereditaria miastenia?
respuesta es no.

Pregunta: ¿un embarazo y un parto normal posible?
respuesta posible. El embarazo debe ser planificada, consultar a un médico. La entrada está contraindicado en embarazadas citostáticos y mejor a resolver el problema de la traducción a otros medicamentos con antelación. Todo se decide individualmente. Heredada miastenia gravis no se transmite.

neurólogo Kobzev SV