Defecto del tabique interventricular del corazón - Causas, síntomas y tratamiento. MF.
ventricular defecto septal( VSD) - enfermedad cardíaca congénita, se caracteriza por la presencia de un defecto en la pared muscular entre los ventrículos derecho e izquierdo del corazón. VSD es la cardiopatía congénita más común en los recién nacidos, su frecuencia es de aproximadamente el 30-40% de todos los casos de cardiopatía congénita. Este defecto fue descrito por primera vez en 1874 por PF Tolochinov y en 1879 por H. L. Roger.
acuerdo con la división anatómica del septum interventricular en 3 partes( superior - membranosa, o membranosos, medio - musculares, inferior - el trabecular), dan los nombres y ventricular defectos septales. Aproximadamente el 85% de la VSD se encuentra en la denominada parte preponchatoy de ella, es decir inmediatamente debajo de la válvula aórtica coronaria y no coronaria derecha( cuando se ve desde el ventrículo izquierdo del corazón) y en la unión de la valva anterior de la válvula tricúspide en su solapa septal( cuando se ve desdelado del ventrículo derecho).En el 2% de defecto situado en la porción muscular de la partición, con la posible presencia de varios agujeros patológicos. Una combinación de localizaciones musculares y otras de VSD es rara. Dimensiones
defectos del tabique interventricular pueden ser de 1 mm a 3,0 cm, y aún más. Dependiendo del tamaño secretan grandes defectos, el tamaño de las cuales es similar a o mayor que el diámetro de la aorta, defectos medio que tiene un diámetro de ¼ a ½ del diámetro de la aorta, y los pequeños defectos. Los defectos en la parte membranosa lo general tienen una forma redonda u ovalada y llegan a 3 cm, parte muscular de los defectos del septo interventricular son más a menudo pequeñas y redondas.
Muy a menudo, aproximadamente 2/3 del VSD se puede combinar con otra anomalía relacionada, defecto septal atrial( 20%), el conducto arterioso permeable( 20%), coartación aórtica( 12%), la deficiencia congénita de la válvula mitral( 2%), estasis de la aorta( 5%) y arteria pulmonar.
Representación esquemática de un defecto del tabique interventricular. Causas
VSD
Violaciónes formación del septo interventricular se ha observado que se producen durante los tres primeros meses de embarazo.septum Fetal está formado de tres partes, que durante este período deben coincidir y se conectan de manera adecuada entre sí.La violación de este proceso conduce al hecho de que hay un defecto en el tabique interventricular.
mecanismo de violación de la hemodinámica( flujo sanguíneo)
el feto, estando en el vientre de la madre, la circulación sanguínea se lleva a cabo por el llamado círculo de la placenta( circulación placentaria), y tiene sus propias características. Sin embargo, poco después del nacimiento de los recién nacidos se establece en el flujo sanguíneo normal en la circulación grandes y pequeños, que se acompaña de la aparición de una diferencia significativa entre la presión de la sangre en la izquierda( presión superior) y los ventrículos( menos presión) a la derecha. En este caso, el vigente VSD conduce al hecho de que la sangre bombeada desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta, no sólo( y que debe venir en la norma), sino también a través de la VSD - en el ventrículo derecho, que normalmente no debe ser. Por lo tanto, con cada contracción cardíaca( sístole) se produce la descarga anormal de la sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la derecha. Esto conduce a un aumento de la carga en el ventrículo derecho del corazón, ya que produce un trabajo extra para bombear el volumen de sangre adicional a los pulmones y el lado izquierdo del corazón.
volumen de descarga anormal depende del tamaño y la ubicación de la CIV: en el caso de las pequeñas dimensiones del defecto última prácticamente ningún efecto sobre el corazón. En el lado opuesto de un defecto en la pared del ventrículo derecho, y en algunos casos y en la válvula tricúspide pueden desarrollar engrosamiento cicatricial, que es una consecuencia de la reacción a la lesión de eyección de sangre patológico, que sale a borbotones a través del defecto.
Además, la descarga anormal causada por el volumen adicional de sangre que entra en los vasos sanguíneos del pulmón( circulación pulmonar), conduce a la formación de la hipertensión pulmonar( aumento de la presión arterial en los vasos de la circulación pulmonar).Con el tiempo en el cuerpo incluir mecanismos de compensación: un aumento de la masa muscular de los ventrículos del corazón, la gradual luz dispositivo vascular que primero recibe la cantidad excesiva de entrada de la sangre, y luego alterada patológicamente - engrosamiento en forma de las paredes de las arterias y arteriolas, haciéndolos menos elástica y más densa. Aumento de la presión de la sangre en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar se produce antes hasta que finalmente se llega igualación de la presión en el derecho y el ventrículo izquierdo en todas las fases del ciclo cardíaco, tras lo cual la secreción anormal del ventrículo izquierdo en los topes adecuados. Si con el tiempo la presión de la sangre en el ventrículo derecho es más alta que la izquierda, hay una llamada "falla inversa", en el que la sangre venosa desde el ventrículo derecho a través de la misma VSD entra en el ventrículo izquierdo. Los síntomas
términos VSD
los primeros signos de VSD depende del tamaño del defecto y de la magnitud y dirección del restablecimiento de sangre patológica.
pequeños defectos en las divisiones inferiores del septo interventricular en la inmensa mayoría de los casos no tuvieron un impacto significativo en el desarrollo de los niños. Tales niños se sienten satisfactorios. Ya en los primeros días después del nacimiento, no es de intensidad moderada murmullo áspero, fregar el tono que el médico escucha durante la sístole( durante la contracción del corazón).Este ruido se escucha mejor en el cuarto al quinto espacio intercostal y no se lleva a otros lugares, su intensidad en posición de pie puede disminuir. Dado que este ruido es a menudo la única manifestación de la CIV no tiene un impacto significativo en la salud y el desarrollo de los niños, la situación en la literatura médica se había conformado el nombre de "mucho ruido y pocas nueces".
En algunos casos, en el tercer o cuarto espacio intercostal en el borde izquierdo del esternón se puede sentir agitación en el momento de la contracción cardíaca - jitter sistólica, o sistólica "ronroneo de gato."Cuando
grandes defectos porción membranosa( membranosa) de los síntomas tabique interventricular de cardiopatía congénita, por regla general, no aparece inmediatamente después del nacimiento y los 12 meses. Los padres empiezan a notar dificultades en la alimentación del niño: él tiene una dificultad para respirar, se vio obligado a hacer una pausa y respirar, por lo que puede ser hambre, hay ansiedad.
Los nacidos con peso normal, los niños quedarse atrás en su desarrollo físico, debido a la desnutrición y una disminución en el volumen circulante en el gran círculo de la circulación de la sangre( debido a una descarga anormal en el ventrículo derecho del corazón).Hay sudoración severa, palidez, vetas de grasa de la piel, extremidades ligeras cianosis de las manos y los pies( cianosis periférica).
Respiración característicamente rápida con la participación de una musculatura respiratoria auxiliar, una tos paroxística que ocurre cuando cambia la posición del cuerpo. Desarrollar neumonía recurrente( neumonía), que son difíciles de tratar. A la izquierda del esternón hay una deformación del tórax: se forma una joroba cardíaca. El impulso apical se desplaza hacia la izquierda y hacia abajo. Se siente una trepidación sistólica en el tercer cuarto espacio intercostal cerca del borde izquierdo del esternón. Cuando ausculta( escucha), el corazón está determinado por ruido sistólico severo en el tercer cuarto espacio intercostal. En los grupos de edad los niños mayores los principales signos clínicos de defecto se guardan, que se quejan de dolor en el corazón y palpitaciones del corazón, los niños siguen a la zaga en su desarrollo físico. Con la edad, el bienestar y el estado de muchos niños mejora.
Complicaciones de VSW:
aórtica regurgitación observó entre los pacientes con CIV en alrededor del 5% de los casos. Desarrolla, si el defecto es tal que más y causa la desviación de una de las aletas de la válvula aórtica que conduce a una combinación del defecto con insuficiencia de la válvula aórtica, lo que complica en gran medida la unión de la enfermedad debido al aumento sustancial en la carga en el ventrículo izquierdo. Entre las manifestaciones clínicas, prevalece una pronunciada disnea y, a veces, se desarrolla una insuficiencia ventricular izquierda aguda. La auscultación del corazón se escucha no sólo al soplo sistólico anterior, pero la diastólica( la fase de la relajación cardíaca) de ruido en el borde esternal izquierdo.
Infundibulyarny estenosis observó entre los pacientes con CIV y alrededor del 5% de los casos. Se desarrolla si un defecto se encuentra en la parte trasera del tabique interventricular por la llamada faja septal tricúspide válvula( tricúspide) por debajo de la cresta supraventricular que causa el defecto a pasar a través de un gran número de trauma sangre y supraventriculares su cresta que de ese modo aumenta de tamaño y la cicatrización. Como consecuencia, hay un estrechamiento departamento infundibulyarnogo ventrículo derecho y la formación de estenosis subvalvular de la arteria pulmonar. Esto conduce a una reducción de restablecimiento patológica a través de VSD desde el ventrículo izquierdo hacia la derecha y la descarga de la circulación pulmonar, pero hay un incremento brusco y la carga en el ventrículo derecho. La presión de la sangre en el ventrículo derecho comienza a aumentar significativamente, lo que conduce gradualmente a un flujo anormal de sangre desde el ventrículo derecho hacia la izquierda. En la estenosis marcada infundibulyarnom el paciente tiene cianosis( color azulado de la piel).Infección
( bacteriana) endocarditis - daño endocardial( revestimiento interno del corazón) y las válvulas del corazón, causadas por una infección( generalmente bacteriana).En pacientes con CIV, el riesgo de desarrollar endocarditis infecciosa es de aproximadamente 0.2% por año. Suele ocurrir en niños del grupo de mayor edad y adultos;más VSD en tamaños pequeños, debido a endocardio trauma a alta velocidad del chorro de descarga de sangre patológico. La endocarditis puede ser provocada por procedimientos dentales, lesiones cutáneas purulentas. La inflamación se produce primero en la pared ventricular derecha, en el lado opuesto del defecto o los bordes del defecto, y luego se aplica las válvulas aórtica y tricúspide.
Hipertensión pulmonar - aumento de la presión de la sangre en los vasos de la circulación pulmonar. En el caso de defecto congénito del corazón, que se desarrolla como resultado de los vasos pulmonares entran en el volumen de sangre adicional causado por la descarga anormal que a través de la CIV desde el ventrículo izquierdo hacia la derecha. Con el tiempo, el empeoramiento de la hipertensión pulmonar se produce en relación con el desarrollo de mecanismos de compensación - formación de un engrosamiento de las paredes de las arterias y arteriolas.
Eisenmenger síndrome - Ubicación podaortalnoe defecto septal ventricular en combinación con cambios escleróticos en los vasos pulmonares, la expansión del tronco de la arteria pulmonar y aumentar la masa muscular y el tamaño( hipertrofia) ventrículo preferiblemente derecha.
recurrente neumonía - debido al estancamiento de la sangre en la circulación pulmonar.
Alteraciones en la frecuencia cardíaca.
Insuficiencia cardíaca.
Tromboembolismo - que surge de forma aguda obstrucción de un vaso sanguíneo por un trombo, para romper lejos de su lugar de la educación en la pared del corazón y en la sangre circulante.
Diagnóstico VSD
1. electrocardiografía( ECG): En el caso de cambios de pequeño tamaño materiales VSD en el electrocardiograma no puede ser detectado. Como regla general, caracterizado por el eje eléctrico posición normal del corazón, pero en algunos casos puede ser desviado a la izquierda o la derecha. Si el defecto es grande, esto es más significativo en la electrocardiografía. En marcado de descarga patológica de sangre a través de un defecto de ventrículo izquierdo del corazón en la hipertensión pulmonar derecha sin el electrocardiograma reveló signos de sobrecarga y aumentar la masa muscular del ventrículo izquierdo. En el caso de síntomas de la hipertensión pulmonar significativa de la sobrecarga del ventrículo derecho y la aurícula derecha. Las arritmias cardiacas ocurren con poca frecuencia, por lo general en pacientes adultos en forma de arritmia, fibrilación auricular.
2. fonocardiografía( señales de vibración y de grabación de sonido producen cuando la actividad del corazón y los vasos sanguíneos) permite fijar el ruido instrumental y anormal del corazón sonidos alterados debido a la presencia VSD.
3. Ecocardiografía ( ultrasonido del corazón) no sólo puede detectar signos directos de defectos de nacimiento - eco rotura en el septo interventricular, sino también para determinar la localización, número y tamaño de los defectos, así como para determinar la presencia de signos indirectos del tamaño ventricular defecto( aumentoy la aurícula izquierda, ventrículo derecho aumento del espesor de pared, etc.).La ecocardiografía Doppler revela otra señal directa del vice - flujo sanguíneo anormal a través de la CIV durante la sístole. Además, es posible estimar la presión sanguínea en la arteria pulmonar, la magnitud y dirección de restablecimiento de sangre patológico.células de los órganos del pecho
4. ( corazón y pulmones).Con pequeño tamaño se determinaron VSD cambios patológicos. Con defecto de tamaño significativo con descarga severa de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia el ventrículo derecho son determinados por el aumento del tamaño de la aurícula izquierda y la izquierda y luego el ventrículo derecho, el aumento de patrón vascular pulmonar. Con el desarrollo de la hipertensión pulmonar se define por una extensión de las raíces de los pulmones y el arco abultada arteria pulmonar.
5. cateterismo cardíaco realizó cavidades para medir la presión en la arteria pulmonar y el ventrículo derecho, y determinar el nivel de saturación de oxígeno en sangre. Caracterizado por un alto grado de saturación de oxígeno( oxigenación) en el ventrículo derecho que en la aurícula derecha.
6. angiocardiografía - la introducción de medio de contraste en la cavidad del corazón a través de un catéter especial. Cuando se administra contraste en el ventrículo derecho o la arteria pulmonar se observa a partir de su re-opacificación, que se explica en un retorno ventrículo derecho contraste con la descarga anormal de la sangre desde el ventrículo izquierdo a través de la VSD después de pasar por la circulación pulmonar. Con la introducción de contraste soluble en agua en el ventrículo izquierdo se define por el flujo de contraste desde el ventrículo izquierdo hacia la derecha a través del VSD.
Tratamiento VSD
con CIV pequeña tamaño, no hay signos de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca, el desarrollo físico normal con la esperanza de cierre espontáneo del defecto puede abstenerse de la cirugía.
en los jóvenes en edad escolar indicación para la intervención quirúrgica son los principios de la progresión de la hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca estable, neumonía recurrente, retraso en el desarrollo físico pronunciado y con bajo peso. Indicaciones
para el tratamiento quirúrgico en adultos y niños a partir de 3 años son: fatiga, frecuentes SARS, lo que lleva al desarrollo de neumonía, insuficiencia cardíaca y cuadro clínico típico de las enfermedades con descarga patológica de más del 40%.La intervención quirúrgica se reduce a
VSD plástico. La operación se lleva a cabo usando una máquina corazón-pulmón. Cuando el diámetro del defecto a 5 mm que se cierra mediante sutura de las costuras en forma de U.Con un diámetro superior a 5 mm defecto está hecho su parche de cierre de material biológico sintético o un tratamiento especial, que dentro de un corto período de tiempo cubierto tejidos propios.
En los casos en que una cirugía radical abierta no es posible inmediatamente debido al alto riesgo de la cirugía con circulación extracorpórea en niños durante los primeros meses de vida con el gran tamaño de la CIV, bajo peso, con corrección de drogas intratable de la insuficiencia cardíaca severa, el tratamiento quirúrgico se realiza en dosetapa. Primero superposición para producir la válvula de la arteria pulmonar por encima de su manguito especial, que aumenta la resistencia a liberar desde el ventrículo derecho, lo que conduce a la igualación de presión de la sangre en los ventrículos derecho e izquierdo del corazón, reduciendo así el volumen de descarga a través de VSD patológico. Unos meses después de la segunda etapa se lleva a cabo: cierres de eliminación de puños anteriormente superpuestos de la arteria pulmonar y VSD.
pronóstico del VSD
Prdolzhitelnost y la calidad de vida cuando un defecto del tabique interventricular dependen del tamaño del defecto, los vasos del estado de la circulación pulmonar, la gravedad de desarrollar insuficiencia cardíaca.
ventriculares defectos septales de tamaño pequeño impacto significativo en la esperanza de vida de los pacientes no tienen, sin embargo, hasta el 1-2% de aumento del riesgo de endocarditis infecciosa. Si el pequeño tamaño del defecto se encuentra en la porción muscular del tabique interventricular, que se puede cerrar de forma independiente hacia abajo hasta la edad de 4 años en el 30-50% de los pacientes.
En el caso de la insuficiencia cardíaca defecto de tamaño medio se desarrolla en la primera infancia. Con el tiempo, tal vez el estado de mejora, debido a una reducción en el tamaño del defecto, y en el 14% de los pacientes tienen un defecto de cierre independiente. En una edad más avanzada, se desarrolla hipertensión pulmonar.
En el caso de grandes pronóstico grave VSD.Dichos niños ya a una edad temprana desarrollan insuficiencia cardíaca grave, a menudo hay neumonía y neumonía repetida. Aproximadamente el 10-15% de estos pacientes tienen síndrome de Eisenmenger. La mayoría de los pacientes con defectos septales ventriculares de gran tamaño sin necesidad de cirugía ya en la niñez o en la adultez temprana mueren por insuficiencia cardíaca progresiva, a menudo en combinación con neumonía o endocarditis infecciosa, trombosis pulmonar o aneurisma de la arteria ruptura que, embolia paradójica en los vasos cerebrales.esperanza media de vida de los pacientes
sin intervención quirúrgica en la historia natural del VSD( sin tratamiento) es de unos 23-27 años, y en pacientes con tamaños pequeños defectos - de hasta 60 años.
Médico cirujano Kletkin ME