Enfermedades del sistema digestivo cuando el sistema inmune está comprometido
aguda diarrea y mala absorción desarrollar la mayoría de los niños con alteración de la función del sistema inmunológico. Las enfermedades que se basan en el fallo primario del sistema inmune, tienen diferentes manifestaciones clínicas, pero su característica común es una tendencia a recurrente grave( con exacerbaciones periódicas) bacteriana, viral y( o) las infecciones micóticas con crónica.inmunodeficiencia adquirida en la mayoría de los casos son defectos hereditarios inmunidad.
En el cuerpo humano hay dos del sistema inmunitario: la humoral y celular. El primer sistema es una célula específica directamente involucrada en la respuesta inmune. El segundo sistema - humoral( humor lat -. «Líquido») - representada por los anticuerpos( inmunoglobulinas) son proteínas que cualquier tipo de circulación en la sangre y también está involucrado en las reacciones inmunes.
hipogammaglobulinemia común variable( disminución en el número de proteínas ¡ globulina en la sangre que participan en la inmunidad) - un grupo de trastornos de inmunodeficiencia, el desarrollo de los cuales está asociado con la violación de los linfocitos B son capaces de transformarse en células que sintetizan inmunoglobulina( anticuerpo implicado en la respuesta inmune).También recurrente o crónica órganos otorrinolaringológicos microbianas-inflamatorio, pulmón, piel y otros procesos purulentas en las principales manifestaciones de esta enfermedad son trastornos crónicos digestión.síndrome de mala absorción es a menudo causada por la infección lyamblioznoy. En el 30% de las familias de los pacientes con parientes hipogammaglobulinemia variable común son enfermedades autoinmunes. El total de contenido
¡globulinas en sangre no se reduce a los valores extremos, pero todavía se desvíen significativamente de una norma media edad. El momento de las primeras manifestaciones de la enfermedad varían mucho, aunque la mayoría se producen en la primera infancia.formas tardías hipogammaglobulinemia variable común en adolescentes y adultos no se atribuyen a la monogénica y multifactorial enfermedades. La enfermedad con la misma frecuencia se observa en niños y niñas. Esta patología es heredada por el tipo autosómico recesivo. En primaria agammaglobulinemia( ausencia ¡globulinas en la sangre), transmitida del tipo X-ligada al sexo, de 5-6 meses de edad en niños que tienen diversas alteraciones funciones intestinales: detectar la giardiasis, la deficiencia de disacaridasa, disbiosis intestinal. La deficiencia de anticuerpos que se encuentran en el 50% de los pacientes con formas primarias de estados de inmunodeficiencia, muy a menudo - con hipogammaglobulinemia variable común. La deficiencia de anticuerpos en niños mayores se manifiesta como una regla, neumonía crónica y el síndrome de malabsorción. Hay varios tipos de anticuerpos en el cuerpo humano.estados de inmunodeficiencia pueden desarrollar en la falta de cualquier tipo de anticuerpos, pero en la mayoría de los casos en la determinación del contenido de la cantidad total de anticuerpos, que se mantiene dentro del rango normal, e incluso a veces ligeramente aumentado. Cuando la deficiencia
de la respuesta inmune celular también se observó violaciónes del tracto gastrointestinal. Cuando
Di síndrome George reveló , que la membrana mucosa del intestino delgado se ha hinchado formulario con vellosidades aplanada, en el que el nivel de inmunoglobulinas( anticuerpos) normales. Los pacientes pueden desarrollar malabsorción inexplicable y diarrea acuosa, que son propensos a la infección por bacterias, hongos, virus del herpes simple y citomegalovirus. Cuando las formas de
severa inmunodeficiencia combinada desarrollan diarrea acuosa crónica y malabsorción, que aparecen por primera vez en niños de 3 a 6 meses. Las vellosidades de la mucosa del intestino delgado alterado o ausente, dando la impresión de gut "calva" en la endoscopia. Cuando síndrome
Aldrich Viskotta- función original del sistema inmune es normal, pero se deteriora con la edad. La diarrea sanguinolenta es un síntoma característico en la primera infancia. La mayoría de los niños con la enfermedad mueren a finales de la primera década de la vida de las infecciones recurrentes, sangrado o malignidad.
linfocítica disgenesia ( síndrome Nezelofa) se caracteriza por la ausencia o la inmunidad mediada por células deprimido en niveles normales o ligeramente reducidos de inmunoglobulinas en el plasma sanguíneo. La enfermedad es rara, heredado de manera autosómica recesiva, se lleva a cabo en conjunción con malabsorción, infecciones y lesiones fúngicas de diversos órganos y sistemas constantemente recurrente.
Síndrome de linfocitos "desnudos" .Se encontró que en la mayoría de los casos de esta enfermedad, los padres de niños enfermos pertenecen a una pareja nacida de la sangre. Este hecho da motivos para suponer un tipo de herencia autosómica recesiva que está vinculada al sexo del tipo de herencia. La enfermedad aparece por primera vez a la edad de 3-4 meses de diarrea, retraso en el crecimiento y desarrollo, infecciones respiratorias repetidas, bronquitis. Poco a poco, la condición de los niños empeora, el síndrome de mala absorción se desarrolla, agregan extremadamente mal a las masas. Se nota neumonía frecuente, se unen las enfermedades fúngicas. En las etapas terminales del desarrollo de la enfermedad, se produce el desarrollo inverso de la glándula del timo. Defectos
en el sistema inmunológico humoral intentar tratar el introducción ¡globulinas o plasma fresco congelado. El método más eficaz y prometedor para tratar los estados de inmunodeficiencia primaria se reconoce actualmente como un trasplante temprano de médula ósea.
Las enfermedades de las cadenas pesadas son enfermedades tumorales con manifestaciones clínicas extremadamente diversas. La enfermedad afecta principalmente a niños y jóvenes de ambos sexos antes de los 30 años. Hay dos versiones: abdominales( abdominales) y pulmonares( esta última forma es muy rara).El cuadro clínico de forma abdominal de la enfermedad que se caracteriza por el síndrome de mala absorción con diarrea crónica, la aparición en las heces de grasa, la malnutrición, edema sin digerir, la disminución de la cantidad de calcio en la sangre, pérdida de cabello, la falta de la menstruación en las mujeres. Estos síntomas se combinan con episodios de fiebre y ataques de dolor en el abdomen. Cuando se estudian fragmentos de tejido de la pared intestinal tomados durante la endoscopia, se determinan los cambios característicos de la enfermedad. Puesto que la forma abdominal de la enfermedad con más frecuencia registrada en países cuyas poblaciones sufren de infecciones intestinales frecuentes, infestaciones parasitarias y una dieta desequilibrada, sugiere el papel de la estimulación a largo plazo de proteínas extrañas.