Enfermedad pulmonar poliquística
Pulmón poliquístico ( hipoplasia quística) es un trastorno del desarrollo causado por el mal desarrollo intrauterino del tejido pulmonar, los vasos y el árbol bronquial con la formación de un gran número de caries. Este defecto se produce como resultado de una violación del desarrollo pulmonar en el segundo mes del desarrollo intrauterino. El policístico se caracteriza por una disminución en el volumen de la parte respiratoria( respiratoria) del pulmón, signos de detener el desarrollo del aparato broncopulmonar, la formación de múltiples quistes. La infección de los quistes pulmonares conduce a la formación de un proceso inflamatorio crónico.
Polycystic es la neoplasia maligna más común en los pulmones. La enfermedad pulmonar poliquística puede ser de naturaleza familiar. Esta patología a menudo se combina con otras malformaciones: hernia diafragmática, defectos cardíacos y sistema óseo. Varios defectos de desarrollo se observan en familias de pacientes con enfermedad pulmonar poliquística.
La enfermedad pulmonar policística tiene un cuadro clínico bastante característico.
Los primeros signos de la enfermedad aparecen generalmente en la primera infancia. La enfermedad se produce con frecuentes brotes del proceso inflamatorio en los pulmones, es decir, se producen exacerbaciones frecuentes. Los principales signos clínicos de la enfermedad son tos, esputo purulento, a veces hemoptisis. Los niños enfermos se están quedando atrás en el desarrollo físico. Las falanges de uñas de los dedos se engrosan( "baquetas").El tórax se deforma con aplanamiento en el lado del defecto.
En el diagnóstico de la enfermedad pulmonar poliquística, el examen radiobiológico es de primordial importancia. En radiografías y tomogramas, se encuentran formaciones celulares. Múltiples cavidades redondeadas se determinan en broncogramas. Las formaciones quísticas se localizan con mayor frecuencia en el pulmón izquierdo o hay una derrota bilateral. En los últimos años, el diagnóstico de lesiones pulmonares utiliza la tomografía computarizada, que permite identificar las formaciones quísticas, así como su localización preferencial. Sin embargo, el método es inferior a la broncografía en su capacidad de información.
Las complicaciones de la poliquistosis son la supuración en los pulmones, la aparición de aire en la cavidad de la pleura, la hemorragia pulmonar. En pacientes con procesos bilaterales, se forma una enfermedad cardíaca.
El tratamiento de pacientes con poliquistosis generalmente es quirúrgico. Las principales contraindicaciones para la cirugía son la prevalencia del proceso, manifestaciones graves de insuficiencia cardíaca pulmonar. En la terapia terapéutica, el uso de antibióticos, dirigido a suprimir el proceso inflamatorio en los pulmones, es de particular importancia.