Glaucoma congénito
glaucoma congénito - uno de los tipos más graves de la enfermedad ocular en los recién nacidos, conduce a la ceguera temprana. La enfermedad es relativamente rara, su frecuencia es de 1 caso por cada 10.000 recién nacidos. Sin embargo glaucoma congénito es la causa de pérdida de visión en los niños 2.5-7%, es decir. E., casi cada 10 minutos un niño queda ciego por glaucoma congénito. En 15% de los pacientes la enfermedad es hereditaria( familiar) o debido a diversos trastornos en el útero. En su mayor parte, la enfermedad afecta a los niños. La proporción de niños y niñas con glaucoma congénito primario de aproximadamente 3: 2. En general, el glaucoma congénito se refiere a la patología de la primera año de vida, ya que a esta edad se presenta en más del 90% de los casos.
En el glaucoma congénito, hay signos de graves violaciónes del órgano de la vista, por lo que parece temprana y progresa rápidamente, lo que resulta en la pérdida permanente de la visión durante 2-3 semanas. En este sentido el papel particular desempeñado por el diagnóstico precoz y el tratamiento quirúrgico precoz, que está dirigido a la eliminación de los obstáculos a la corriente de fluido ocular y la creación de vías de salida artificiales.
El diagnóstico precoz es fundamental para un tratamiento exitoso. Sin embargo, es posible sólo con un buen conocimiento de los primeros signos de la enfermedad obstetras, neonatólogos y neonatólogo de maternidades, pediatras y enfermeras que realizan cuidando niños pequeños en casa. Esto se debe al hecho de que el oftalmólogo infantil examina todos los niños con el fin de evitar anomalías congénitas sólo 2-4 meses de edad.
hereditaria de glaucoma observó en el 15% de los casos de esta enfermedad. Transferidos a ella en un tipo de herencia autosómica recesiva y con frecuencia está asociada con otras anomalías del ojo.glaucoma intrauterina se desarrolla bajo la influencia de factores tales como estudios radiológicos frecuentes, hipoxia fetal crónica, avitaminosis, intoxicación, enfermedades infecciosas. En la vista normal
órgano tiene dos cámaras: una cámara delantera y la parte trasera del ojo. En estas cámaras contiene un líquido que es un medio de refracción para enfocar todos los rayos que entran en el ojo humano, para crear un cierto grado de reconocimiento de patrones.líquido intraocular circula constantemente, t. E. En el cuerpo del sistema de drenaje existente. Fluid se forma constantemente en el plexo coroideo del ojo, y el exceso de flujo hacia abajo a lo largo de ciertas estructuras anterior y cámara posterior del ojo. En el glaucoma, se producen trastornos, lo que conduce a la interrupción de la salida de líquido, y su aumento acumulación excesiva de la presión intraocular. El glaucoma congénito es el resultado de la ruptura inadecuada e incompleta de los tejidos en la esquina de la cámara anterior durante el desarrollo fetal. En este punto, la ruta de salida del fluido del ojo normalmente debe ubicarse. Anomalías del ángulo de la cámara anterior en el glaucoma congénito expresaron claramente. Los cambios en el ángulo de la cámara anterior pueden ser muy diversas, hasta su completa falta de tracto de salida sin dividir y muchas unidades. Tales cambios drásticos en el sistema de drenaje no deja esperanzas para el éxito del tratamiento médico y requieren intervención quirúrgica urgente. Etapas de glaucoma
designadas por números romanos, y se clasifican de acuerdo a ciertos criterios. La membrana externa del ojo en niños delgada, elástica, por lo que el aumento de sus ojos es el primer e importante de los síntomas del glaucoma. Los niños son más fáciles de controlar la agudeza visual de los ojos, por lo que es un segundo criterio. El tercer criterio de proceso glaucomatoso son los cambios en el nervio óptico.presión
intraocular es la segunda característica de un proceso patológico en el glaucoma. Puede ser normal, moderadamente elevado y alto. La presión intraocular normal es de hasta 27 mm Hg. Art. Los rangos moderadamente elevados oscilan entre 28-32 mm Hg. Art. La presión intraocular alta es de 33 mm Hg. Art.y más. Otro proceso
característica se produce en el glaucoma es su estabilidad. Por el glaucoma estable incluyen casos sin aumentar el ojo, visión reducida, dinámica negativa en el nervio óptico, como resultado de las observaciones sistemáticas. En ausencia de dinámica negativa en 6 meses o más, el proceso se considera estable. Para el glaucoma inestable incluir casos con dinámica negativa: un marcado aumento en el tamaño del ojo, visión reducida, visión de túnel.
Con el glaucoma congénito, la salida de líquido intraocular se ve obstaculizada, el líquido se acumula en exceso y la presión intraocular aumenta. La carga cada vez mayor en la capa exterior del ojo hace que se estire. Los ojos del niño al comienzo de la enfermedad son hermosos: grandes, expresivos, la cámara anterior del ojo se profundiza, la esclerótica del estiramiento se vuelve azulada. Con la tracción del globo ocular a largo plazo aumenta bruscamente( "ojo de buey"), nublado, la esclerótica se adelgaza de manera espectacular y como stafilom protuberancias irregulares hacia el exterior. Los ojos ciegos se balancean en el nistagmo.
Esta enfermedad requiere tratamiento quirúrgico urgente.
El glaucoma congénito secundario es diferente del glaucoma en adultos en una variedad de formas y es el resultado de otras enfermedades.
El glaucoma secundario con anomalías congénitas del segmento anterior oftálmica del ojo:
1) aniridia( no hay iris) en 50% de los casos puede ser complicado por el aumento de la presión intraocular. El glaucoma se manifiesta a menudo en la adolescencia. Los niños con aniridia deben estar bajo supervisión clínica con un control regular de la presión intraocular;
2) ectopia( posición incorrecta) de la lente a menudo conduce al desarrollo de glaucoma;
3) El síndrome de Rieger es un subdesarrollo del iris y la córnea. Esta es una enfermedad hereditaria que se transmite por un tipo dominante de herencia. El glaucoma se desarrolla, por regla general, después de la primera década de la vida, en relación con el cual el globo ocular generalmente no aumenta;
4) El síndrome de Franck-Kamenetsky se observa solo en hombres. La enfermedad se transmite a través de un tipo recesivo de herencia ligada al sexo. Con esta anomalía, el iris es bicolor: el área alrededor de la pupila es grisácea, azul o marrón, y la parte periférica( más ancha) tiene un color marrón chocolate. El glaucoma se desarrolla en la segunda década de la vida.
Glaucoma con síndrome congénito secundario:
1) Síndrome de Stirge-Weber. La causa del desarrollo de esta enfermedad no está clara hasta el final, pero se da un gran lugar a la herencia. El síndrome se manifiesta por tumores capilares( hemangiomas) de la cara, cambios vasculares y focales en el cerebro. El hemangioma capilar de la cara se localiza a lo largo de las ramas del nervio trigémino en forma de extensas manchas carmesíes.
Los síntomas neurológicos dependen del grado de desarrollo de los tumores vasculares en el cerebro. Posible epilepsia, hidrocefalia( acumulación en la cavidad del cráneo del exceso de líquido), paresia, trastornos mentales, retraso mental. El glaucoma se desarrolla en el lado de la marca de nacimiento cuando las lesiones de los párpados, especialmente la parte superior, y la conjuntiva. Tales personas necesitan un control sistemático de la presión intraocular;
2) neurofibromatosis. El glaucoma congénito puede ser generalizado por su forma( muy grave), que procede con lesiones de la piel, hueso, cerebro, sistema endocrino, y particularmente en la ubicación en el párpado superior y el templo;
3) síndrome de Marfan y Weill-Marchesani síndrome - determinada genéticamente enfermedades que se producen con lesiones de tejido conectivo, cardiovascular, musculoesquelético, endocrino y otros sistemas del cuerpo. Acompañando la posición incorrecta de la lente y, como resultado, glaucoma secundario.