Lesiones de pulmones con deficiencia de α1-inhibidor de proteasas
de inhibidor de α1-proteasa es una anormalidades congénitas de enzimas que se caracteriza por una lesión primaria del tejido pulmonar departamento respiratorias como enfisema primaria desarrollo temprano( aumento del tejido de pulmón luminosidad).
existencia de formas familiares de enfisema se ha descrito en el siglo XIX.Sin embargo, sólo en 1963 se publicó, donde los autores sobre la base de los estudios bioquímicos y genéticos han vinculado algunas enfermedades pulmonares obstructivas, tales como el desarrollo de enfisema temprano, deficiencia congénita en el suero sanguíneo de una enzima específica, y se encontró que esta deficiencia se hereda de una manera autosómica recesiva. Otros estudios confirmaron estos hallazgos y demostraron que la deficiencia de la enzima se ha relacionado con algunas otras formas de enfermedad pulmonar.inhibidores de la proteasa
son proteínas que tienen la propiedad de inactivar las enzimas proteolíticas producidas en el organismo o que entran en él desde el exterior( exógeno y origen endógeno).Representan el tercer número de grupo de proteínas funcionalmente activa( después de albúmina e inmunoglobulinas) y hasta 10% de las proteínas séricas totales.
Hay 7 inhibidores de la proteólisis contenidos en el plasma sanguíneo humano. La primera de ellas por el número y el significado toma A1 inhibidor de la proteasa que pertenece a la fracción de globulina y que constituye 75% de su total. Esta enzima se sintetiza en las células hepáticas.factores exógenos
, tales como productos para fumar, contaminantes del aire, xenobióticos, contribuyen a la manifestación de la enfermedad. Marcado manifestaciones clínicas de la deficiencia de la enzima asociada con el carro de homocigotos gen correspondiente, por lo general formado por 30-35 años. Las manifestaciones de la enfermedad están asociados con el desarrollo de una edad relativamente temprana de enfisema pulmonar progresiva. El síntoma principal es la falta de aire que se produce por primera vez en bajo y luego con el esfuerzo físico más grave. Muy típico es una disminución gradual en el peso corporal. La tos a menudo está ausente o ligeramente expresada. Por lo general, es seco, se separa esputo mucoso menos disperso. El peso corporal se reduce, el cofre se convierte en barril. Para percusión( percusión) de tórax se determinan sonido "caja"( pruebas de una mayor ligereza de los pulmones), una disminución de las fronteras del corazón, o su desaparición completa( debido al aumento de volumen pulmonar, aire lleno).El límite inferior se desplaza hacia abajo la luz, que también se debe al aumento de volumen debido a una cantidad excesiva de aire. Al escuchar los pulmones( auscultación), los ruidos respiratorios son apenas audibles.
Cuando la radiografía de tórax reveló un aumento de la transparencia del tejido pulmonar( debido al exceso de aire), en algunos casos, más pronunciado en los pulmones inferiores.
importancia decisiva para establecer el diagnóstico de la enfermedad pulmonar asociada con una deficiencia hereditaria de la enzima, el estudio tiene un contenido de α1-inhibidor en proteasas de suero.
Hasta hace poco, el tratamiento de la deficiencia congénita del inhibidor de la α1-proteasa se consideró poco prometedor. La terapia de sustitución puede llevarse a cabo mediante inyección intravenosa de proteasas α1-inhibidoras. Significativamente menos eficaces, aunque más accesibles, son las inyecciones intravenosas de plasma humano donante.
Algunos autores recomiendan el uso de medios bien conocidos, la supresión de la proteólisis( por ejemplo, la realización de ciclos repetidos de kontrikala intravenosa o gordoksa).Para este propósito se utiliza un ácido E-aminocaproico 5%, 100 ml.
Los antioxidantes son de particular importancia.
La profilaxis primaria de la deficiencia enzimática aún no se ha desarrollado suficientemente. Teóricamente deficiencia de gen portador causa una marcada reducción del contenido de α1-inhibidor de proteasas de suero ambos cónyuges. A los efectos del diagnóstico precoz y la aplicación oportuna de las medidas preventivas se recomienda para determinar el contenido de inhibidor de α1-proteasa en todos los niños y jóvenes que sufren de infecciones respiratorias de repetición, sobre todo ocurre con la falta de aliento. En caso de que el diagnóstico establecido independientemente de la presencia e intensidad de los síntomas clínicos, así como miembros de la familia que sufren de esta enfermedad, el tabaquismo absolutamente contraindicada, así como el trabajo en condiciones de aire contaminado. Es necesario prevenir enfermedades virales respiratorias.
La detección temprana y la implementación oportuna de medidas preventivas y tratamiento permiten prolongar la vida de las personas que sufren de fibrosis quística.