Gilber-Meilengracht-Syndrom
Gilbert-Syndrom-Meylengrahta, zuerst im Jahr 1901 beschrieben wird, ist eine allgemeine Art von angeborenem nichthämolytisch unkonjugierten Hyperbilirubinämie wurde in 5-11% der Bevölkerung, die mit einem Übergewicht bei Männern. Untersuchung der Vielzahl von Familien mit den typischen Fällen der Krankheit zeigt, autosomal dominant vererbt mit relativ niedriger Frequenz Manifestationen( Penetranz) und die Defektentwicklung ändert.
In der Regel wird diese Pathologie bei Kindern während der Pubertät festgestellt. Mit einem sorgfältigen Studium der Lebensgeschichte dieses Patienten kann man nur gelegentlich Hinweise auf eine verlängerte Gelbsucht in der Neugeborenenzeit finden. In leichten Fällen bleibt die Pathologie für lange Zeit unerkannt. Die wichtigste Manifestation der Krankheit ist oft mild Ikterus mit seiner periodischen Verstärkung durch körperliche Belastung, andere Erkrankungen wie Angina pectoris, akute respiratorische Virusinfektionen, akute Exazerbation einer chronischen Tonsillitis, sowie Fehler in der Ernährung, Hunger, psychischer Stress. Einige dieser Patienten haben neurotische Beschwerden sowie Beschwerden über Verstöße seitens des Verdauungssystems. Vielleicht ein mäßiger Anstieg der Leber, Beschwerden der Schwere im rechten oberen Quadranten, Bauchschmerzen. Typischerweise wird nach einer Pathologie leidet entwickelt Hepatitis, die ein Faktor ist, der die genetisch determinierten Defekt in einem der Systeme der Leber auslöst.
In biochemischen Untersuchungen von Blut von Kindern mit dem Syndrom Zhilbera- Meylengrahta einen erhöhten Gehalt des freien Anteils von Bilirubin angegeben, anderen Indikatoren der Leberwerte werden nicht geändert. Das Ultraschall-, szintigraphische und laparoskopische Lebermuster ist normalerweise normal. Die Gallenblase ist in der Cholecystographie gut definiert.
Der Verlauf des Gilbert-Meilengracht-Syndroms ist in der Regel ziemlich lang, wellig. Bei der Behandlung von Phenobarbital Bilirubinspiegel fällt in der Regel wieder normal, in Ruhe in den meisten Fällen verschwindet Ikterus nach 5-7 Tagen auch ohne Behandlung.
Prognose, günstige, progressive Veränderungen in der Leber sind nicht beschrieben, jedoch ist die Überwachung Patienten während des gesamten Lebens notwendig.