Fibrose der Lunge

Unter den Lungenerkrankungen nimmt die idiopathische diffuse Lungenfibrose einen besonderen Platz ein. Diese Krankheit hat auch einen anderen Namen: das Hammam-reiche Syndrom, nach den Namen der Autoren, die es beschrieben haben.

Idiopathische diffuse Lungenfibrose bezieht sich auf Erkrankungen mit einer autosomal-dominanten Vererbung. Diese Pathologie bezieht sich auf Krankheiten, die sich als Folge einer Verletzung des Immunsystems entwickeln. Im Zentrum der Erkrankung steht die Schädigung der kleinen Gefäße der Lunge. Im Endstadium geht die Lungenstruktur verloren, das Lungengewebe wird durch ein fibröses( Binde-) Gewebe ersetzt, es bilden sich Zysten. Die charakteristischsten Merkmale, die nur für diese Krankheit charakteristisch sind, sind äußerst schwierig zu unterscheiden. Es wird angenommen, dass die Krankheit am häufigsten Menschen im Alter von 50 bis 60 Jahren betrifft. Es tritt jedoch in verschiedenen Altersgruppen auf.

Die wichtigste klinische Manifestation der idiopathischen

diffuse Lungenfibrose ist Dyspnoe. Anfangs erscheint es nach körperlicher Anstrengung, dann ist es gerettet und in Ruhe. Die Intensität der Dyspnoe nimmt progressiv zu. Im Verlauf der Erkrankung, die zytostatische Färbung der Haut - die Zyanose, ist gewöhnlich nicht klar geäußert. Husten in der Regel trocken, unproduktiv. Manchmal wird Hämoptyse beobachtet. Ein Merkmal der idiopathischen diffusen Lungenfibrose ist die Inkompatibilität von Dyspnoe mit relativ kleinen Veränderungen in der Lunge. Ein typisches Zeichen der Krankheit ist ein fortschreitender Verlust des Körpergewichts. Eine der frühesten Manifestationen der Krankheit ist die Verdickung der Nagelphalangen der Finger. Bei diesen Patienten finden sich manchmal "Drumsticks" vor Beginn der Lungenveränderungen.

Spezielle Untersuchungsmethoden zeigen normalerweise eine starke Abnahme der Lungenvolumina( Volumen der eingeatmeten und ausgeatmeten Luft, etc.).Die Röntgenuntersuchung der Thoraxorgane zeigt fokale Schatten, die den gebildeten Lungenzysten entsprechen.

Der Prozess beinhaltet oft die Auskleidung der Lunge( Pleura), Veränderungen im Bereich der Lungenwurzeln. Bei Bronchographie werden Bronchialverengung und Deformität festgestellt. Diese Studie ist jedoch für diese Krankheit unsicher und sollte vermieden werden.

Die Prognose der Krankheit ist ungünstig. Der Tod kommt von Lungen- und Herzversagen. Die durchschnittliche Lebenserwartung im chronischen Verlauf des Prozesses und das Fehlen einer Behandlung übersteigt normalerweise nicht 4-6 Jahre. Bei Kindern, besonders im frühen Alter, verläuft die Krankheit meist akut und kann innerhalb weniger Monate zum Tod des Kindes führen.

Die Hauptbehandlungsmethode ist die Hormontherapie in Kombination mit Immunsuppressiva. Medikamente wie Azathioprin und Coulenyl werden verwendet. Die Wirksamkeit der Behandlung hängt von der Schwere der klinischen Manifestationen zum Zeitpunkt der Einleitung der Hormontherapie ab.