Pseudochondroplasie

Psevdoahondroplaziya - Krankheit, auftretende mit Läsionen der Epiphysen der Knochen, durch eine schwere dwarfism mit kurzen Gliedmaßen begleitet. Diese Krankheit wurde erstmals 1959 beschrieben. Die Pseudochondroplasie ist eine der komplexesten und am schlechtesten untersuchten Erkrankungen in der Gruppe der Knochendysplasien. Es ist eine Krankheit, bei der sowohl die Epiphysen als auch die Metaphyse der Knochen betroffen sind. Die leichten Fälle von Pseudochondroplasie erinnern sehr stark an die Manifestationen schwerer Fälle multipler epiphysärer Dysplasie.

Kinder mit Pseudochondroplasie werden ohne sichtbare Missbildungen des Skeletts geboren. Nach 2-3 Jahren wird allmählich merkliche Verzögerung im Wachstum des Kindes, und es ist der Grad der Krümmung der Lendenwirbelsäule allmählich erhöht wird, wird der Gang watschelt. Darüber hinaus dem Körperbau des Kindes zu ändern: verkürzte Gliedmaßen( durch Spaltungen, die näher an dem Körper angeordnet sind: Schulter und Hüfte), sind Bürsten breit, kurz und dick Finger, des Fußes Abflachung. Bei manchen Kindern ist die Achse der unteren Extremitäten gebrochen, was sich in Form einer O- oder X-förmigen Krümmung der Beine äußert. Bei Bewegungen in den Gelenken kann man ihre erhöhte Beweglichkeit, insbesondere die Handgelenke, feststellen. Die Ausnahme sind in solchen Fällen nur die Ellenbogengelenke, wo Flexionskontrakturen auftreten.

Bei einigen Kindern mit Pseudochondroplasie kann es zu einer frühzeitigen Arthrose kommen, wobei zuerst Hüft- und Kniegelenke betroffen sind. Trotz der Tatsache, dass die Anzeichen einer Pseudoahondroplasie bei allen Patienten ungefähr gleich sind, kann die Schwere ihrer Manifestation signifikant variieren. Während einige Kinder mit dieser Krankheit - Zwerge mit sehr kurzen und deformierten Gliedmaßen, andere geringes Wachstum haben, aber sie sind nicht Zwerge, unterscheiden sich ihre Glieder etwas größere Länge. Die Merkmale, die von dem Röntgen detektiert können variieren auch in ihrer Schwere, sondern das Wesen bleibt das gleiche: die Wirbel ihre abzuflachen zungenförmigen zentralen Abschnitt herausragt. Wenn das Kind die Adoleszenz erreicht, werden die Wirbel gewissermaßen wiederhergestellt. Röhrenknochen( Schulter, Unterarm, Oberschenkel und Schienbein) verkürzt verlängerten ihre Metaphyse und Epiphyse verkleinerten und deformiert, der Verformungsgrad mit dem Alter zunimmt, die in den unteren Extremitäten noch ausgeprägter ist.