Defekt des interventrikulären Septums
Der Defekt des interventrikulären Septums ist einer der häufigsten angeborenen Herzfehler. Es wurde zuerst von P. Tolochinov 1874 und Roger 1879 beschrieben.
Es gibt zwei Hauptvarianten des Defekts des interatrialen Septums: im membranösen und muskulären Teil. Die Größe des Defekts kann von 1 bis 30 mm variieren, der Defekt kann eine andere Form haben( rund, ellipsenförmig).Je nach Größe werden 2 Varianten des Defekts unterschieden: groß - seine Größe ist vergleichbar mit dem Durchmesser der Aorta und klein oder mittelgroß - kleiner als der Durchmesser der Aorta.
Der Defekt des interventrikulären Septums verursacht eine Veränderung des normalen Blutflusses. In der pränatalen Phase beeinträchtigt dieser Defekt nicht die Blutzirkulation. Nach der Geburt wird die Richtung des Blutflusses durch die Größe des Defekts und das Druckverhältnis in den rechten und linken Ventrikeln bestimmt. In den ersten Lebenstagen kann der Blutaustritt kreuzförmig sein, dh von rechts nach links( vom rechten Ventrikel nach links) und umgekehrt. Die Struktur der Lungengefäße ändert sich jedoch bald, der pulmonale Widerstand nimmt ab, wodurch der Druck im Großkreis der Zirkulation den in der kleinen Zirkulation viel übersteigt. Arterielles Blut aus dem linken Ventrikel wird in den rechten Ventrikel und dann in die Lungenarterie abgegeben, von wo es zum linken Herzen zurückkehrt. Als Reaktion auf die Blutabfuhr in die Lungenarterie tritt bei 25-50% der Kinder mit einer solchen Herzerkrankung ein Druckanstieg( pulmonale Hypertonie) auf, der drei Phasen durchläuft.
Hypervolaemische Phase. Diese Phase ist das Ergebnis einer Diskrepanz im Volumen des Gefäßbettes des kleinen Kreislaufs zum Blutvolumen, das durch ihn fließt. Diese Phase tritt bei Kindern in den ersten Lebensmonaten auf. In diesem Fall sind die Lungengefäße voller Blut, aber es gibt keinen schützenden Reflex in Form von Krampf, was den ernsten Verlauf der Krankheit in dieser Zeit erklärt. Der Druck in der Lungenarterie kann normal oder mäßig erhöht sein.
Gemischte Phase. In dieser Phase kommt es zu einem Krampf der Lungengefäße als Reaktion auf einen Blutüberlauf( Schutzreflex), der zu einer Erhöhung des Pulmonalarteriendrucks führt. Zusätzlich erhöht sich der pulmonale Widerstand, was dazu beiträgt, den Blutaustritt aus dem linken Ventrikel nach rechts zu reduzieren.
Sklerotische Phase. In dieser Phase treten irreversible sklerotische Veränderungen in den Lungengefäßen auf. Der Grund für solche Veränderungen ist ein verlängerter Krampf der Blutgefäße und deren Blutüberlauf.
Es wird angenommen, dass diese Phase unmittelbar nach der Geburt als Folge der verzögerten fetalen Entwicklung( Anomalie) der Lungengefäße auftreten kann, die die intrauterine Struktur beibehalten.
Der Zeitpunkt des Auftretens der ersten Anzeichen eines Defekts wird durch die Größe des Blutabflusses von links nach rechts bestimmt, der von der Druckdifferenz zwischen dem rechten und linken Ventrikel abhängt. In der Regel manifestiert sich die Krankheit nicht unmittelbar nach der Geburt, sondern nach 1-2 Monaten. Die Eltern achten auf Schwierigkeiten bei der Fütterung: Dyspnoe erscheint, das Kind pausiert, inhaliert, infolgedessen bleibt hungrig, wird unruhig. Kinder mit einem Defekt des interventrikulären Septums werden häufiger mit normalem Körpergewicht geboren, beginnen aber bald in Masse und Wachstum zurückzufallen. Die Ursachen für Mangelernährung sind ständige Unterernährung und Durchblutungsstörungen. Charakteristische Manifestationen sind ausgeprägtes Schwitzen, Blässe, Marmorierung der Haut mit einer leichten zyanotischen Haut der Fingerspitzen, der Nasenspitze und der Ohren.
Eines der führenden Symptome der Krankheit ist Kurzatmigkeit mit erhöhter Atmung und die Beteiligung der Hilfsmuskulatur. Zur gleichen Zeit, während der Atmung, schwellen die Nasenflügel des Kindes, Rippen steigen hoch. Oft gibt es einen obsessiven Husten, der schlimmer ist, wenn sich die Position des Körpers ändert. Ein interventrikulärer Septumdefekt mit einer großen Blutabnahme von links nach rechts kann mit einer wiederholten, schwer zu behandelnden Pneumonie einhergehen, die eine rechtzeitige Operation zur Behebung des Defekts nicht erlaubt.
Eine sorgfältige Prüfung der die Aufmerksamkeit des Kindes gezogen Herz-Buckel zu früh zu entwickeln, die auf dem Auge Vorsprung der Brust im Brustbein markiert. Manchmal erreicht ein solcher Vorsprung( Buckel) beträchtliche Ausmaße( Davis 'Brust).Es wird als Folge des Überlauf Blutes des rechten Herzens, die in ihrer Reduktion gebildet, wie sie waren aus dem Brustbein „geschoben“, und sie haben ein kleines Kind noch weich und leicht verformt. Wenn Sie Ihre Handfläche auf das Herz legen, können Sie das Zittern spüren, das auftritt, wenn das Herz kontrahiert ist. Ein solcher Tremor wird als systolisch bezeichnet. Es tritt auf, wenn das Blut von der linken Herzkammer nach rechts durch ein kleines Loch des Defekts fließt. Dieser Jitter wird auf der rechten Seite des Brustbeins im Bereich der Befestigung daran lokalisiert III-IV Rippen, was darauf hinweist, dass die Einleitung von Blut in den rechten Ventrikel. Die Abwesenheit von Jitter im Defekt des interventrikulären Septums ist ein Zeichen für eine reduzierte Entladung aufgrund eines erhöhten Drucks in der Lungenarterie. Die Grenzen des Herzens, die nur der Arzt bestimmen kann, entpuppen sich in beiden Richtungen, besonders aber als links.
Der Arzt erhält große Informationen über diesen Defekt, wenn er mit einem Phonendoskop auf die Arbeit des Herzens hört. Diese Untersuchungsmethode wird als Auskultation bezeichnet. So kann der Arzt die charakteristischen Geräusche hören, die bei der falschen Bewegung des Blutes durch die Öffnung im Interkammerscheidewand entstehen. Darüber hinaus unterscheidet sich das Geräusch bei verschiedenen Herzfehlern in seinen Eigenschaften und dem besten Hörort. Wenn ventrikuläre Rauschen Septumdefekts auskultiert besten in III-IV links ICR, t. E. bester Hörbarkeit Ort zum Ort des Vorsprungs des Defekts an der Vorderwand der Brust des Kindes entspricht.
In den meisten Fällen, von den ersten Tagen oder Monaten des Lebens, hat das Kind Zeichen der totalen Herzinsuffizienz. Zu diesen Eigenschaften gehören eine vergrößerte Leber und Milz, Dyspnoe, Herzklopfen, das Auftreten von Ödemen, kongestiver Rasseln in der Lunge. Chryps sind besonders lang auf der linken Seite des Rückens.
Die oben genannten Symptome sind am häufigsten für mittlere und große Defekte in dem membranartigen Teil des Ventrikelseptums bei kleinen Kindern. Im höheren Alter, sparten die wichtigsten Manifestationen des Lasters, aber die Kinder beginnen, Herzschmerzen, Herzklopfen zu beschweren, und weiter hinten in der physischen Entwicklung zurückzubleiben. Der Zustand und das Wohlbefinden vieler Kinder verbessert sich mit dem Alter, was mit einer Abnahme der Größe des Defekts im Verhältnis zum erhöhten Gesamtvolumen des Herzens einhergeht. Die Mangelhaftigkeit des Blutkreislaufs( die Herzmangelhaftigkeit) im höheren Alter ist seltener als bei den Neugeborenen und den Kindern der ersten Lebensjahre. Wenn
Defekt muskulösen Teil des Ventrikelseptums( Tolochinova-Roger-Krankheit) zeigt keinen Makel. Ein Defekt zeigt sich nur beim Hören der Arbeit des Herzens, wenn der Arzt das charakteristische Geräusch bestimmt. Wenn dieser Teil des interventrikulären Septums defekt ist, besteht die Tendenz, ihn spontan zu schließen.
Wenn das Kind untersucht wird, EKG, FKG( fixiert Herztöne), Ultraschall des Herzens. Bei Röntgen-Thorax bei Kindern mit geringer Größe Defekt Ventrikelseptumdefekt wird Anomalien nicht erkannt. Mit einer signifikanten Entlastung von Blut gelassen, bestimmt der Arzt die Lungenmuster erhöht, dass das Ergebnis des Überlaufs von Blutgefäßen der Lunge übermäßiger Menge an Blut. Die Form des Herzens ändert sich auch.
Einführung des Katheters in den Hohlraum des Herzens und der Blutgefäße mit Kontrastmittel gefüllt, gefolgt von Röntgenstrahlen ist, die Kinder mit ventrikulärer Septumdefekt im Falle ihrer Herzinsuffizienz und( oder) die Zeichen des erhöhten Drucks in der Lungenarterie( pulmonale Hypertonie) getragen wird. Wenn rechten Herz klingt nicht den Katheter in die Aorta zu halten, wird die Diagnose des Mangels unumstritten, da er das Schiff durch einen Defekt in der Scheidewand eindringt.
Folgende Varianten des Ergebnisses eines interventrikulären Septumdefektes bei Kindern können identifiziert werden.
1. Spontaner Verschluss eines Defekts, , der in 45% der Fälle auftritt. Kleine Mängel werden in der Regel zu 5-6 Jahren geschlossen.
2. Entwicklung des Eisenmenger-Syndroms .Dieses Syndrom wurde lange als eigenständige angeborene Herzerkrankung in Form eines interventrikulären Septumdefektes mit einer gegenüberliegenden Aortenposition( rechts) und einer Druckerhöhung in der Pulmonalarterie beschrieben. Gegenwärtig wird das Eisenmenger-Syndrom als Komplikation eines interventrikulären Septumdefekts mit der Entwicklung einer sklerotischen, irreversiblen Phase der pulmonalen Hypertonie angesehen. Infolge des hohen Drucks im rechten Ventrikel erfolgt eine Blutabfuhr von rechts nach links. Da die rechten Teile des Herzens "verbrauchtes" Blut enthalten, beginnt es in den großen Kreislauf zu fließen. Das Kind hat eine pathologische Färbung der Haut der Wangen, Lippen, Fingerspitzen, zunächst eine karmesinrote Schattierung( ein Zeichen für einen mäßigen Sauerstoffmangel im Blut), dann eine Zyanotik und Violett. Nach und nach werden die Finger zu einer Art "Trommelstock", und die Nägel sind eine Art "Uhrglas".Zur gleichen Zeit sind die Finger dünn, und die Spitzen sind vergrößert, die Nägel sind abgeflacht. Es kann Nasenbluten, Herzklopfen, Schmerzen im Herzen geben. Das Bild der Geräusche im Herzen ändert sich auch. Gleichzeitig verkleinert sich das Herz, ebenso die Leber. Häufig hören Kinder auf, an Lungenentzündung zu leiden. Eine solche Dynamik( Lärmreduzierung, Zeichen von Herzversagen, Herzränder, karmesinrote Wangen) führt Kinderärzte und Eltern in eine Täuschung ein: All das wird als Verbesserung des Zustandes angesehen. In Wirklichkeit wird das Kind inoperabel, das heißt, es wird unmöglich, eine chirurgische Korrektur des Defekts aufgrund der Entwicklung einer großen Anzahl von Komplikationen durchzuführen.
3. Übergang des Defekts des interventrikulären Septums in die "blasse Form" der Fallot--Tetralogie. In Verbindung mit dem Wirbel des Blutflusses, wenn es durch einen Defekt im interventrikulären Septum entladen wird, tritt eine Verengung( Stenose) der Lungenarterie auf, was zur Bildung der "erworbenen" Form der Fallot-Tetralogie führt. Dies ändert alle Erscheinungsformen des Defekts. Kinder hören auf, an Lungenentzündung zu leiden, es erscheint eine Zyanose der Haut( zuerst nur beim Weinen, dann in Ruhe), die Größe des Herzens und die Zeichen der Herzinsuffizienz nehmen ab, und ein zweites Geräusch tritt ein. Auf dem Röntgenbild ändert das Herz seine Konfiguration. Es gibt Änderungen am EKG.
Die durchschnittliche Lebenserwartung ohne Behandlung beträgt 23-27 Jahre.
Die größte Letalität mit signifikanten Defekten tritt in der frühen Kindheit auf: Mehr als 50% der Kinder sterben vor dem ersten Lebensjahr, davon 30% - bis zu 6 Monaten. In diesem kritischen Alter braucht das Kind intensive Aufmerksamkeit und intensive Behandlung. Bei überlebenden Kindern kommt es oft zu einer Verbesserung des Zustands. Bei einem Defekt ohne schwerwiegende Durchblutungsstörungen, ohne Anzeichen einer Herzinsuffizienz und erhöhtem Pulmonalarteriendruck und bei normaler körperlicher Entwicklung kann auf einen chirurgischen Eingriff in einem frühen Alter verzichtet werden. Indikationen für die chirurgische Korrektur bei Kindern der ersten Lebensjahre sind die frühe Entwicklung von Lungenhochdruck, die Entwicklung von Herzinsuffizienz, wiederholte Lungenentzündung, ein ausgeprägtes Körpermassendefizit. Gegenwärtig wird hier in unserem Land und im Ausland ein früher und radikaler Eingriff in Form eines Kunststoffdefekts unter künstlichen Bedingungen durchgeführt. Kinder, die vor dem Alter von 2 Jahren operiert wurden, haben bessere Ergebnisse als ältere Kinder. In schwerem Zustand und der Unmöglichkeit einer radikalen Korrektur des Schönheitsfehlers wird eine Operation durchgeführt, um das Lumen der Lungenarterie künstlich zu verengen( künstliche Stenose).Nach 2-3 Jahren benötigen solche Kinder eine zweite Stufe der chirurgischen Behandlung.