Intoleranz gegenüber Monosacchariden
Intoleranz von Monosacchariden ist in der Regel durch das Vorhandensein von Defekten im aktiven Transport von Glukose in der Darmschleimhaut gekennzeichnet.
Gegenwärtig werden sowohl primäre als auch erworbene Störungen der Glucose- und Galactoseaufnahme isoliert. Unter
verstehen Rohformen genetisch bedingte Pathologie mit autosomal rezessiver Vererbung, die durch beeinträchtigte Glucose aktiven Transport in Nierentubuli gekennzeichnet ist, und weiter durch eine vorübergehende Erhöhung der Exkretion von Glucose im Urin begleitet( Glukosurie transient).Erworbene Formen
Malabsorption( Malabsorption) Monosaccharide werden in dem Syndrom der Zöliakie, Enteritis, zystische Fibrose, sowie in Kombination mit Fruktoseintoleranz gefunden.
Somit ist die Verletzung der intestinalen Absorption von Kohlenhydraten mit verschiedenen biochemischen Defekten von enzymatischen Systemen verbunden. Das klinische Bild ist sehr ähnlich und wird durch die folgenden gemeinsamen Syndrome gekennzeichnet: Durchfall, manchmal mit der Veröffentlichung von übermäßigen Mengen an Fett Kot, Erbrechen, Erhöhung im Magen, Schwäche, Gewichtsverlust, verminderten Appetit, erhöhte Reizbarkeit, verzögerte körperliche Entwicklung.
Defects in der Synthese von Enzymen, kann dazu führen, dass ungeteilt Disacchariden nicht absorbiert, und in den entfernteren Abschnitten des Darms wirkt, unterzieht bakteriellen Abbau. Da Fermentations Verschiebungen Darm pH-Wert auf der sauren Seite verarbeitet aufgrund der Entwicklung von organischen Säuren( Milchsäure und Essigsäure), dies wiederum führt zu einer Darmfunktionsstörung und zur Ausbreitung von Mikroorganismen, die in den oberen Abschnitten beitragen. Trotz der Tatsache, dass ein Teil des Wassers und der Elektrolyte aus dem Darmlumen absorbiert werden, gibt es immer noch eine übermäßige Menge an Wasser, wodurch der Stuhl flüssig wird. Die resultierenden bakteriellen Produkte der lebenswichtigen Aktivität, die resorbiert werden, können neben Durchfall toxische Wirkungen, Schock und in einigen Situationen die Todesursache verursachen. Auch nach mehreren Schlucken waren bei Erwachsenen schwere Erkrankungen auch bei tödlichem Ausgang nachweisbar.
Intoleranz von Milchzucker - Laktose - manifestiert sich von den ersten Tagen des Lebens und ist durch einen schweren Verlauf als Folge von Dehydratation und Toxikose gekennzeichnet. Es wird ein längeres Erbrechen nach jedem Stillen sowie Durchfall festgestellt, der mit herkömmlichen Methoden nicht behandelbar ist.
Laktose-Malabsorption Typ Holzel zeichnet sich durch einen günstigeren Verlauf, meist bei älteren Kindern gefunden. Gleichzeitig ist es interessant, dass bei Kindern in einem frühen Alter, wenn Milch die einzige Nahrung ist, die Toleranz von Milchzucker recht zufriedenstellend ist. Kinder mit der Krankheit oft weigern zu Brust schreiben, kurz nach ihrem Eintritt sie Bauchschmerzen, Blähungen( Flatulenz), allgemeine Schwäche und Lethargie, Erbrechen und Durchfall auftreten. Das Vorhandensein von Laktose im Urin wird in der Regel nicht bei Patienten gefunden, die Ausscheidungen enthalten Laktose, eine große Menge an organischen Säuren. In seltenen Fällen erscheint eine große Menge Fett im Stuhl.
Die primäre Laktoseintoleranz ist durch das späte Auftreten klinischer Symptome gekennzeichnet. Diese Art von Mangel des Enzyms, das Milchzucker abbaut, wird als Erwachsener bezeichnet. Bei dieser Krankheit wird das Krankheitsbild in milder ausgedrückt, ist es in der Regel nach 5 Jahren der Krankheit, durch Bauchauftreibung gekennzeichnet, Übelkeit, Koller im Darm, Koliken, erhöhte Ausströmen von Gasen und matschig oder wässriger Stühlen saurer Geruch.
Klinische Symptome von Sucrase Insuffizienz treten in der Regel nach dem Übergang zu einer gemischten oder künstlicher Ernährung sowie die Bestellung des Ergänzungsnahrung und gerade in dem Moment, wenn das Baby Saccharose, Maltose und stärkehaltige Produkte zu fließen beginnt. Die Krankheit manifestiert sich weiterhin Durchfall, selten Erbrechen, Dehydratation Episoden( Symptome der Verlust einer großen Menge an Körperflüssigkeiten) von der Temperaturanstieg zu fiebrigen Zahlen( über 38 ° C).
Glucosogalactose-Malabsorption manifestiert sich bereits in den ersten 2-4 Tagen nach der Geburt durch Durchfall. Ein Kind von etwa 10 bis 20 Mal am Tag hebt wässrig, Urin Stuhl mit einem säuerlichen Geruch ähnelte, große Mengen an Glucose und Galactose enthielt, manchmal mit Schleim. Dehydration entwickelt sich schnell, starker Durst wird beobachtet, der Magen ist geschwollen. Erbrechen ist in der Regel nicht vorhanden, oft steigt die Körpertemperatur. Das dramatische Verschwinden von Durchfall bei der Beendigung der Milchfütterung, Infusionen, und die Ernennung von Fruktose zeigt das Vorhandensein der Krankheit.
Der Nachweis der hereditären Intoleranz von Mono- und Disacchariden basiert auf der Untersuchung der Toleranz( Toleranz) von Belastungen gegenüber den entsprechenden Mono- und Disacchariden. Gleichzeitig wird die Konzentration des Zuckers in der zu betrunkenen Lösung bestimmt und der Gehalt an Blut, Urin und Stuhl festgestellt. Die Röntgenaufnahme zeigt eine Zunahme der Flüssigkeitsspiegel im Darm, eine erhöhte motorische Aktivität, eine Beschleunigung der Passage des Kontrastmittels durch den Dünndarm. Das Phänomen der "Pseudoacsita" zeigt sich auch in der Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle.
Ein Wasserstoff-Atmungstest wird verwendet, basierend auf dem Nachweis des Wasserstoffgehalts nach der Beladung mit Laktose. Eine Straße ohne Laktosemalabsorption, die Wasserstoffkonzentration in der ausgeatmeten Luft ist vernachlässigbar, mit einem Mangel an diesem Enzym erhöht es.
Bei der Behandlung der Intoleranz gegenüber Disacchariden ist die wichtigste Komponente der komplexen Therapie die Ernährung, deren Hauptprinzip darin besteht, Produkte, die zur Entwicklung pathologischer Symptome führen, auszuschließen oder einzuschränken. Eine frühzeitige Bestellung von Gemüsepürees wird empfohlen. Bei Saccharinmangel werden Frauenmilch und meist fermentierte Milchmischungen ohne Saccharose verschrieben. Verwenden Sie Äpfel und Karotten Pürees, Pektine, während die Aufnahme von Stärke aus Lebensmitteln zu begrenzen.
Bei Glucose-Galactose-Malabsorption wird Fructose empfohlen. Neben der Ernährungstherapie werden Vitamine, Spurenelemente, Enzympräparate in physiologischer Dosierung und andere Therapien zur Abstellung der Krankheitssymptome verschrieben. Sie erfordern eine Korrektur der intestinalen Dysbiose, die bei allen Kindern mit Di- Sugar-Intoleranz festgestellt wird. Zu diesem Zweck werden Kindern Bifidobakterien verschrieben.
Mit der frühzeitigen Diagnose von erblichen Defekten im Darm-Disaccharidase-System und der rechtzeitigen Verabreichung einer angemessenen adäquaten Therapie ist die Prognose in den meisten Fällen generell günstig.