Systemische Sklerodermie

Systemische Sklerodermie - eine Krankheit, die verschiedene Organe betrifft, die auf der Veränderung des Bindegewebes mit einer Dominanz von Fibrose und Verlust von Blutgefäßen nach Art der Unkenntlichmachung Endarteriitis basiert.

Die Inzidenz der systemischen Sklerodermie beträgt etwa 12 Fälle pro 1 Million Menschen. Frauen sind sieben Mal häufiger krank als Männer. Die Krankheit ist am häufigsten in der Altersgruppe 30-50 Jahre. Gründe

Krankheit oft durch Faktoren wie Infektionen voraus, Hypothermie, Stress, Zahnextraktion, Tonsillektomie, hormonelle Veränderungen in den weiblichen Körper( Schwangerschaft, Abtreibung, Menopause), Exposition gegenüber toxischen Chemikalien, die Impfung.

Die genaue Ursache der Krankheit ist nicht erwiesen. Gegenwärtig besteht eine der Hauptaufgaben in der Theorie der genetischen Prädisposition. Familienfälle der Krankheit wurden festgestellt. Darüber hinaus ergaben krank Verwandte eine höhere Inzidenz von anderen rheumatischen Erkrankungen( rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes), im Vergleich mit der allgemeinen Bevölkerung. Zugunsten der Theorie der Virusexposition die Immun ändert sich mit der Aktivität von Viren assoziiert zu identifizieren( insbesondere Retroviren und Herpesviren).Aber ein spezifischer Virusstempel, der systemische Sklerodermie verursacht, wurde noch nicht gefunden.

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Symptome der systemischen Sklerose

Das wichtigste Symptom der Krankheit ist, die Funktionen der Fibroblasten zu stärken. Fibroblasts - das sind die grundlegenden Bindegewebszellen, die, damit das Bindegewebe gekennzeichnet ist durch eine hohe Festigkeit und gleichzeitig die Elastizität Kollagen und Elastin synthetisieren. Wenn die Funktion erhöht wird, beginnen Fibroblasten Kollagen in großen Mengen zu produzieren, Fibroblasten sind erhöht. Im Finale in verschiedenen Organen und Geweben werden Foki der Sklerose gebildet. Darüber hinaus beeinflussen fibrotische Veränderungen die Gefäßwand, die sich verdickt. Hindernisse für den Blutfluss werden geschaffen und als Folge werden Thromben gebildet. Solche Veränderungen der Blutgefäße führen zu einer Störung der normalen Blutzufuhr zu Geweben und der Entwicklung von ischämischen Prozessen.

Bindegewebe ist im Körper weit verbreitet, daher sind bei der systemischen Sklerodermie fast alle Organe und Gewebe betroffen. Daher sind die Symptome der Krankheit sehr unterschiedlich.zwei Jahre nach Ausbruch der Krankheit - Bei akuten
Ausführungsform durch die Entwicklung von sklerotischen Veränderungen der Haut und Fibrose der inneren Organe gekennzeichnet Krankheit für ein schnell voran. Bei dieser Variante erscheint eine konstant hohe Körpertemperatur, ein Körpergewichtsverlust, sehr schnell. Die Mortalitätsrate von Patienten mit akuter schnell-progressiver Variante ist hoch.

Bei chronischem Verlauf der systemischen Sklerose wird durch die ersten Anzeichen der Krankheit in Form von Raynaud-Syndrom, Hautläsionen oder Gelenken aus. Diese Manifestationen können für viele Jahre isoliert werden. Anschließend treten Symptome von inneren Organschäden im klinischen Bild auf.

Hautläsion ist das charakteristischste Merkmal der systemischen Sklerose und tritt bei den meisten Patienten. Anfangs ist die Haut des Gesichts und der Hände betroffen. In typischen Fällen sind Sklerodermie Hautveränderungen Schritt Dichtung aufgrund von Ödemen, Verhärtung auftritt, dann( Verdickung der Haut aufgrund von Fibrose), und teilweise Atrophie von Gewebe. In diesem Fall wird die Haut im Gesicht wird eng und unbeweglich aufgrund seiner Spannung erzeugt kisetoobraznye Falten um den Mund, wird Gesicht ähnlich der Maske.

maskenartige Gesicht mit systemischer Sklerodermie

acroscleroderma ist auch ein charakteristisches Merkmal der Krankheit. Gleichzeitig entsteht eine Hautstraffung der Handgelenke mit der Entwicklung einer Verformung der Finger( "wurstähnliche" Finger).

Sklerodaktylie

Zusammen mit der Hautabdichtung detektiert auch trophische Störungen in Form von Ulzeration, Eiterung, Deformationen der Nagelplatte und dem Auftreten von Foci von Kahlheit.

Vaskuläre Erkrankungen von sind die häufigsten Anfangssymptome der Krankheit. Am häufigsten sind vasospastische Krisen( Raynaud-Syndrom).In diesem Fall gibt es unter dem Einfluss von Kälte, Erregung oder Abwesenheit äußerer Ursachen eine Verengung der kleinen Gefäße, gewöhnlich der Hände. Dies wird von Taubheit, Blässe oder sogar blauen Fingerspitzen begleitet. Mit dem Fortschreiten der Krankheit aufgrund von Gewebeischämie bilden sich lang anhaltende nicht heilende Geschwüre( "Rattenbisse") an den Fingerspitzen. In schweren Fällen entwickelt sich eine Nekrose der Fingerphalanx.

Necrosis Endphalangen als Komplikation von Raynaud-Syndrom

Niederlage Gelenk in ihnen manifestierten Schmerzen, Morgensteifigkeit, eine Tendenz zur Flexion Verformungen aufgrund der Kompression und Atrophie des Gewebes um das Gelenk. Wenn Sie die betroffenen Gelenke über ihnen fühlen, können Sie das Reibungsgeräusch der Sehnen bestimmen. Systemische Sklerodermie ist durch eine Verengung der Muskeln sowie ihre Atrophie gekennzeichnet. Die Knochenkrankheit manifestiert sich durch Osteolyse( Zerstörung) der Fingerknochen mit Verkürzung der Phalanx.

Osteolyse der distalen Phalangen der Finger

am meisten gefährdeten Organe des Verdauungssystems, wenn das System sklerodemii Speiseröhre und Darm ist. In der Speiseröhre aufgrund der Kondensation seiner Wand, sklerotische Deformität mit einer Verletzung der normalen Passage von Lebensmitteln gebildet wird. Die Patienten klagen über ein Koma hinter dem Brustbein, Übelkeit, Sodbrennen und Erbrechen. Wenn eine erhebliche Deformität vorliegt, kann eine Operation erforderlich sein, um das Lumen der Speiseröhre zu erweitern. Der Darm ist weniger häufig betroffen, aber die Symptome seiner Erkrankung verringern die Lebensqualität der Patienten erheblich. Im klinischen Bild überwiegen Schmerzen, Durchfall und Gewichtsverlust. Verstopfung ist häufig für die Niederlage des Doppelpunktes.

Läsion der Lunge steht derzeit im Vordergrund der Mortalität von Patienten mit systemischer Sklerodermie. Es gibt zwei Arten von Lungenläsionen: interstitielle Erkrankung - fibrosierende Alveolitis und diffuse Pneumosklerose sowie pulmonale Hypertonie.Äußere Manifestationen von interstitiellen Läsionen sind unspezifisch und umfassen Kurzatmigkeit, trockenen Husten, allgemeine Schwäche, schnelle Müdigkeit. Pulmonale Hypertonie manifestiert sich durch fortschreitende Dyspnoe, die Bildung von Blutstagnation in den Lungen und Herzversagen. Oft verursachen Lungenthrombose und akutes rechtsventrikuläres Versagen den Tod von Patienten.

Sklerodermie ist durch die Niederlage aller Schichten des Herzens gekennzeichnet. Mit Myokardfibrose vergrößert sich das Herz, Stagnation des Blutes in den Hohlräumen entsteht mit der Entwicklung von Herzinsuffizienz. Sehr häufig entwickeln Patienten aufgrund einer Verletzung der Innervation des vergrößerten Herzens Arrhythmien. Arrhythmien sind die Hauptursache für den plötzlichen Tod bei Patienten mit Sklerodermie. Bei der Sklerose der Herzklappen durch die Art der Stenose gebildet. Und mit Perikardfibrose entwickelt sich eine adhäsive Perikarditis.

basiert auf Läsionen der Nieren mit Sklerose von kleinen Blutgefäßen mit der Entwicklung von Ischämie und Tod von Nierenzellen. Bei einer progressiven Version der Sklerodermie entwickelt sich häufig eine Nierenerkrankung, die durch einen plötzlichen Beginn, eine rasche Entwicklung der Niereninsuffizienz und eine maligne Hypertonie gekennzeichnet ist. Bei einer chronischen Variante der Sklerodermie besteht eine mäßig ausgeprägte Veränderung der Nieren, die lange asymptomatisch bleibt.

Diagnose der systemischen Sklerose

Diagnose systemischer Sklerodermie ist gültig, wenn es ein „großen“ oder zwei „kleinen“ Kriterien( American College of Rheumatology) ist.

• «Big“ Kriterium:
- proximale Sklerodermie: symmetrische Verdickung der Haut in den proximal von dem metacarpophalangeal und Metatarsophalangealgelenke Fingern spreizen. Hautveränderungen können im Gesicht, Hals, Brust, Bauch beobachtet werden.
• "Kleine" Kriterien:
- Sklerodaktylie: Die oben genannten Hautveränderungen sind auf die Finger beschränkt.
- Digitale Narbenbereiche von Hautzuckungen an den Fingerendphalangen oder der Substanzverlust der Fingerspitzen.
- bilaterale basale Pneumofibrose;Netz- oder Linien-Knoten-Schatten, am ausgeprägtesten in den unteren Lungen mit einer Standard-Röntgenuntersuchung;es kann Manifestationen vom Typ "Waben" geben.

In Russland wurden die folgenden Anzeichen einer systemischen Sklerodermie vorgeschlagen.

Diagnose Anzeichen einer systemischen Sklerose( N.G.Guseva 1975)

Behandlung der systemischen Sklerose

Sklerodermie-Patienten werden empfohlen, einen bestimmten Modus zu beachten: vermeiden psycho-emotionale Störungen, längere Exposition gegenüber Kälte und Vibrationen. Es ist notwendig, warme Kleidung zu tragen, um die Häufigkeit und Schwere von Vasospasmusanfällen zu reduzieren. Es wird empfohlen, zu beenden, koffeinhaltige Getränke sowie Drogen zu verzichten, die Vasokonstriktion: Sympathomimetika( Ephedrin), Betablocker( Metoprolol).

Die Hauptbereiche der Behandlung von Sklerodermie sind:

• Vaskuläre Therapie zur Behandlung des Raynaud-Syndroms mit Anzeichen von Gewebsischämie, pulmonaler Hypertonie und nephrogener Hypertonie. Gebrauchte ACE-Hemmer( Enalapril), Calciumkanalblocker( Verapamil) und Prostaglandin E. Zusätzlich Thrombozytenaggregationshemmer zur Verhinderung der Thrombusbildung( Curantylum) verwendet.

• Entzündungshemmende Medikamente sollten früh im Verlauf der Krankheit verschrieben werden. Empfohlene nichtsteroidalen Antirheumatika( Ibuprofen), hormonelle Medikamente( Prednisolon) und Zytostatika( Cyclophosphamid) in einem bestimmten Muster.

• Penicillamin wird verwendet, um überschüssige Fibroblasten zu unterdrücken.

Die chirurgische Behandlung von systemischer Sklerodermie ist die Defekte der Haut durch eine plastische Chirurgie zu beseitigen, sowie die Beseitigung Verengung der Speiseröhre Teile toten Finger Amputation.

Komplikationen der systemischen Sklerose und

Vorhersage schnell vorane Form der Sklerodermie schlechter Prognose, Krankheit tödlich innerhalb von 1-2 Jahren nach den Demonstrationen, auch bei rechtzeitigem Beginn der Behandlung. In chronischer Form mit rechtzeitiger und umfassender Behandlung liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei bis zu 70%.

Doktor Therapeut Sirotkina EV