Phäochromozytom - Ursachen, Symptome und Behandlung. MF.

Das Phäochromozytom ist ein hormonaktiver Tumor des Nebennierenmarks( mehr als 90% aller Fälle).Diese Formation produziert eine große Anzahl von spezifischen Substanzen - Katecholamine( Adrenalin, Noradrenalin).

Ähnliche Tumoren in der histologischen Struktur können außerhalb der Nebennieren beobachtet werden. Dann können die Knoten der sympathischen Abteilung des autonomen Nervensystems als eine Quelle von Phäochromozytom betrachtet werden. Die Lokalisation des Tumors kann in diesem Fall unterschiedlich sein. Am häufigsten können Neoplasien in den Bauch- und Brusthöhlen, im kleinen Becken, entlang der Gefäße des Kopfes und Halses lokalisiert werden.

Histologischer Schnitt des Phäochromozytomgewebes

Das Phäochromozytom kann als selten genug angesehen werden. Die Inzidenzrate beträgt etwa 2-3 Fälle pro 10 000 Einwohner. Im Erwachsenenalter sind Frauen häufiger krank, aber bei Kindern - Jungen. Von allen Erkrankten haben bis zu 20% eine eindeutige erbliche Belastung des Phäochromozytoms, auch innerhalb der Syndrome mehrerer Tumorzellen des diffusen endokrinen Systems.

Die Rolle von Katecholaminen im Körper

Adrenalin und Noradrenalin werden ständig im menschlichen Körper ausgeschüttet. Ihre Konzentration nimmt nach einer Belastung jeglicher Art stark zu. Katecholamine werden zu Recht als "Stresshormone" bezeichnet. Jede aktive Arbeit, insbesondere körperliche Arbeit, trägt zur Freisetzung von Noradrenalin und Adrenalin bei. Die Manifestation einer solchen Reaktion kann als Anstieg der Körpertemperatur, erhöhte Herzfrequenz, Umverteilung des Blutflusses angesehen werden.

Adrenalin gilt als ein Hormon der "Angst".Die Emission von Adrenalin erfolgt mit starker Erregung, Angst, starker körperlicher Aktivität. Adrenalin erhöht den Blutdruck, erhöht die Verwertung von Kohlenhydraten und Fetten. Die physiologische Reaktion auf Stress unter dem Einfluss von Adrenalin ist eine Steigerung der Ausdauer.

Norepinephrin ist das Hormon des "Kampfes".Unter seiner Wirkung steigt die Muskelkraft deutlich an, eine aggressive Reaktion entsteht. Noradrenalin wird durch Blutung, körperliche Anstrengung, Stress produziert.Überschüssige Bildung von Katecholaminen ist bei chronischer Belastung möglich.

Symptome des Phäochromozytoms

Das Phäochromozytom ist die Quelle der Adrenalin- und Noradrenalinsekretion in großen Dosen. Die Symptome des Tumors sind mit der Wirkung dieser Hormone verbunden. Entwickelt Bluthochdruck, seinen Krisenverlauf, orthostatische Hypotonie, Verlust des Körpergewichts, gestörte Glukosetoleranz. Einige Patienten kommen mit Komplikationen der arteriellen Hypertonie. Zum Beispiel Schlaganfall, Myokardinfarkt, linksventrikuläres Versagen, hypertensive Schädigung der Gefäße des Fundus.

Typische Anfälle mit Phäochromozytom

Beim Phäochromozytom ist die arterielle Hypertonie in 40-85% der Fälle eine krampfartige( paroxysmale) Erkrankung. In der Regel das Vorhandensein eines ständig erhöhten Druckniveau mit der Entwicklung von periodischen Blutdruckkrisen. Arterielle Hypertonie in der Krise wird von anderen Zeichen von überschüssigem Adrenalin und Noradrenalin begleitet. Solche Anzeichen können Schwitzen, Blässe der Haut, Urinieren mit einer großen Menge von Urin, ein Zittern in den Muskeln, eine Verletzung des Herzrhythmus, eine Erhöhung des Blutzuckers. Im klassischen Fall manifestiert sich das Phäochromozytom durch erhöhten Druck, starkes Schwitzen und Tachykardie. Diese Kombination hat eine hohe Sensitivität( 91%) und Spezifität( 94%).Während der Krise sind Krämpfe, Kopfschmerzen, starke Angst, Panik, Todesangst möglich.

Methoden zur Diagnose von Phäochromozytom

Es ist ziemlich schwierig, überschüssiges Adrenalin und Noradrenalin im Blut nachzuweisen. Diese Substanzen zerfallen innerhalb weniger Minuten nach dem Eintritt in das Blut.

Übermäßige Sekretion von Katecholaminen wird durch bestätigt, indem die Konzentration von Katecholamin-Austauschprodukten in Blut und Urin bestimmt wird. Diese Substanzen sind ziemlich stabil. Die Höhe ihres Gehalts ist innerhalb eines Tages nach dem Anfall von Bluthochdruck signifikant erhöht. Vor allem wird empfohlen, die Konzentration von konjugiertem Metanephrin und Normetanephrin zu untersuchen.

Manchmal wird der -Ausscheidungsgrad von Vanillmundalsäure bestimmt. Diese Analyse ist einfacher, aber ihre Genauigkeit ist nicht hoch. Eine Reihe von Drogen und Lebensmitteln verfälschen die Ergebnisse der Umfrage.3-5 Tage vor der Analyse ist es wünschenswert, von der Lieferung von Zitrusfrüchten, Nüssen, Rüben, Karotten, Bananen, Schokolade, Vanillin auszuschließen.2 Wochen vor dem Test ist es notwendig, trizyklische Antidepressiva, Reserpin, Clonidin, Analgin, Paracetamol abzuschaffen.

Die Durchführung von Provokationstests wird derzeit als unzweckmäßig erachtet.

Nachdem die erhöhte Produktion von Katecholaminen im Körper nachgewiesen wurde, erhält der Patient Visualisierungsmethoden, um den Ort des Tumors zu bestimmen. Phäochromozytome werden normalerweise bei der Durchführung von -Computer- oder Magnetresonanztomographie der Bauchhöhle von festgestellt.

Sagittal Shot MRT der Bauchhöhle. Pfeile zeigen bilaterale adrenokortikale Phäochromozytome in Kombination mit Karzinomen.

Die Ultraschalluntersuchung des ist weniger genau. Schwierigkeiten beim Nachweis von Neoplasmen sind mit der intradrenalen Lokalisation des Phäochromozytoms verbunden. Es passiert in 10% aller Fälle. Zur Erkennung des Fokus kann die Szintigraphie mit Methiodibenzylguanid( Radioisotopenstudie) verwendet werden.

Behandlung von Phäochromozytom

Die Hauptmethode zur Behandlung von Phäochromozytom ist chirurgische Operation .Medikamente werden verwendet, um den Patienten auf einen solchen Eingriff vorzubereiten. Die Zubereitung sollte mindestens 6 Wochen dauern, um die Dehydration zu beseitigen und das reduzierte Plasmavolumen wiederherzustellen. Meistens präoperative Präparate verwenden den Alpha-Blocker Phenoxybenzamin( 20 mg oral alle 8 Stunden).Hochwirksam ist der selektive alpha-1-Adrenozeptor von lang wirksamem Doxazosin( 1-16 mg oral alle 12-24 Stunden).

Während der Operation selbst, zur Normalisierung des Drucks, können Medikamente erforderlich sein, um den Druck zu erhöhen und zu senken. In Folge von Anästhesie oder Schädigung des Tumorgewebes können viele Katecholamine ins Blut gelangen. Um den Druck zu reduzieren, werden Natriumnitropursid und Phentolamin( kurz wirkender Alpha-Antagonist) verwendet. Nach der Operation kann sich eine Hypotonie entwickeln. Es kann notwendig sein, das zirkulierende Blutvolumen aufzufüllen.

Gut vorbereitete Patienten sind selten mit solchen Komplikationen einer Operation konfrontiert. Der Tumor wird nach der Operation unter dem Mikroskop sorgfältig von einem Histologen untersucht. Einzelne benigne Tumoren treten in 50-70% der Fälle auf. Die Prognose ist in diesem Fall günstig. Wiederholt treten Phäochromozytome nur bei 10-15% der Patienten auf.

Tumorzellen sind in 10% der Fälle bösartig. In diesem Fall ist eine zusätzliche Überwachung und Behandlung vom Onkologen erforderlich. Foci der Metastasierung treten in 3-14% der Fälle auf. In der Regel werden Metastasen in regionalen Lymphknoten, Lebergewebe, Knochen, Lungen und Muskeln nachgewiesen. Die Prognose für maligne Tumoren ist nicht sehr günstig.44 von 100 Patienten sterben in den ersten 5 Jahren nach Diagnosestellung. Metastasen wachsen oft langsam und werden mehrere Jahre nach der operativen Behandlung des Phäochromacitoms selbst nachgewiesen. Die Wirksamkeit von Bestrahlung und Chemotherapie zur Behandlung von Metastasen ist gering. Die häufigste chirurgische Entfernung des Fokus von Metastasen und die Einnahme von Methylthyrosin( eine falsche Vorstufe von Katecholaminen).In jüngster Zeit wird die Möglichkeit in Betracht gezogen, moderne zielgerichtete Medikamente im Falle eines malignen Phäochromazytoms zu verwenden.

Eine konservative Behandlung von mit Phäochromozytomen wird durchgeführt, wenn eine operative Behandlung nicht möglich ist. Die Langzeittherapie mit dem Medikament Methylthyrosinom kann die Arbeit des Gastrointestinaltraktes und die Stabilität mentaler Prozesse stören.

Doktor des Endokrinologen Tsvetkova IG.