Syndrom der Hypermobilität der Gelenke - Ursachen, Symptome und Behandlung. MF.

Hypermobilität Syndrom( HS) - systemische Bindegewebserkrankung durch Hypermobilität Gelenke( GMR) gekennzeichnet ist, mit Beschwerden des Muskel-Skelett-kombiniert und / oder dem inneren und äußeren phänotypischen Merkmale Dysplasie Bindegewebe in Abwesenheit irgendeiner anderer rheumatischen Erkrankungen.

Symptome von Hypermobilitätssyndrom von Gelenken sind vielfältig und können andere, häufigere Gelenkerkrankungen imitieren. Wegen des Mangels an Vertrautheit mit dieser Pathologie Ärzte, und in einigen Fällen sogar ist eine korrekte Diagnose Rheumatologen und Orthopäden oft nicht gemacht. Traditionell wird die Aufmerksamkeit des Arztes auf die Erkennung der Begrenzung des Bewegungsvolumens im betroffenen Gelenk und nicht auf die Definition eines übermäßigen Bewegungsvolumens gelenkt. Je mehr, dass der Patient wird nie die übermäßige Flexibilität berichten, da er lebt zusammen mit ihrer Kindheit und darüber hinaus sind oft davon überzeugt, dass es eher ein Plus als ein Minus. Typische zwei Diagnose Extreme: in einem Fall, in Abwesenheit von objektiven Anzeichen für Pathologie des Gelenkes( außer Sichthypermobilität) und normaler Laborparametern bei jungen Patienten „psychogener Rheumatismus“ in den anderen bestimmt wird - wird der Patient mit rheumatoider Arthritis diagnostiziert wird, oder aus der Gruppe seronegative ErkrankungSpondyloarthritis und verschreiben angemessene, weit von harmlosen Behandlung.

Die konstitutionelle Hypermobilität der Gelenke ist in 7-20% der erwachsenen Bevölkerung bestimmt. Obwohl bei den meisten Patienten die ersten Beschwerden während der Pubertät auftreten, können die Symptome in jedem Alter auftreten. Daher spiegelt die Definition von „symptomatisch“ oder „asymptomatisch“ HMS eher zögerlich und nur den Status des Individuums mit Hypermobilität Syndrom in einer bestimmten Zeit des Lebens.

Gründen

Überbeweglichkeit der Gelenke übermäßige Beweglichkeit der Gelenke in Ballett-Tänzer, Sportler und Musiker gesehen erworben. Lange wiederholte Übungen führen zu einer Dehnung der Bänder und der Kapsel von getrennten Gelenken. In diesem Fall findet eine lokale Hypermobilität der Gelenke statt. Obwohl klar ist, dass im Prozess der Berufswahl( Tänze, Sport) Personen zunächst unterschiedliche Flexibilität Verfassungs, einen deutlichen Vorteil haben, zweifellos Fitness-Faktor ist der Fall. Akromegalie, Hyperparathyreoidismus und Schwangerschaft: Veränderungen in der Flexibilität der Gelenke sind auch in einer Reihe von pathologischen und physiologischen Zuständen gesehen.

Verallgemeinerte Gelenken Hypermobilität ist charakteristisch für eine Anzahl von vererbten Bindegewebskrankheiten, die Marfan-Syndrom, Osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos-Syndrom umfassen. Dies sind seltene Krankheiten. Auf Arzt Praxis haben häufiger mit Patienten mit isolierter Überbeweglichkeit der Gelenke zu behandeln, bezieht sich nicht auf die Ausbildung und in einigen Fällen mit anderen Zeichen der Schwäche der bindegewebigen Strukturen kombiniert.

fast immer möglich, den familiären Charakter der beobachteten Symptome und Begleiterkrankungen zu etablieren, was darauf hinweist, dass die genetische Natur dieses Phänomens. Es wird festgestellt, dass das hypermobile Syndrom auf der weiblichen Linie vererbt wird.

Hypermobilität Syndrom Diagnostics

Gelenke Unter den vielen vorgeschlagenen Möglichkeiten, um den Bereich der Bewegung in den Gelenken der allgemeinen Anerkennung der Beighton Methode zu messen, die eine Neun-Punkte-Skala, messen die Fähigkeit des Subjekts fünf Bewegungen auszuführen( vier Paare von Beinen und einen für den Oberkörper und die Hüfte).Beiton schlug eine vereinfachte Modifikation der früher bekannten Methode von Carter und Wilkinson vor.

Volumenänderungsbewegungen

Criteria Baton

1. Passive Erweiterung kleiner Finger Bürste 90 °.
2. Passives Drücken des Daumens der Hand auf die Innenseite des Unterarms.
3. Rückatmung im Ellenbogengelenk um mehr als 10 °.
4. Rückatmung im Kniegelenk um mehr als 10 °.
5. Anteriore Neigung des Rumpfes mit den Handflächen berühren den Boden mit geraden Beinen.

Dies ist ein einfaches und zeitaufwendiges Screening-Verfahren und wird von Ärzten verwendet.

Basierend auf einer Reihe von epidemiologischen Studien wurden die Normen der gemeinsamen Mobilität für gesunde Menschen ermittelt. Der Grad der Beweglichkeit der Gelenke ist in der Bevölkerung in Form einer Sinuskurve verteilt.

üblich für die Europäer ist es Beighton Punktzahl zwischen 0 und 4. Aber der durchschnittliche „normalen“ Grad der Beweglichkeit der Gelenke ist signifikant unterschiedlich in Alter, Geschlecht und ethnische Gruppen. Insbesondere bei der Untersuchung von gesunden Personen in Moskau im Alter von 16-20 Jahren mehr als die Hälfte der Frauen und mehr als ein Viertel der Männer haben ein gewisses Maß an HMS von mehr als 4 Punkten für Beighton demonstriert. So wird in der Abwesenheit von Beschwerden seitens des Muskel-Skelett-Systems, die überschüssige Gelenkbeweglichkeit im Vergleich zu einem Durchschnitt kann als die konstitutionellen Merkmale betrachtet werden, und auch die Altersnorm. In dieser Hinsicht sind nicht in der pädiatrischen Praxis im allgemeinen Standard der Gelenkbeweglichkeit akzeptiert - die Rate variiert stark während des Wachstums des Kindes.

sogenannte Syndrom der gutartigen Braytonovskie Kriterien GMR( 1998) werden nachstehend dargestellt. In diesen Kriterien ist ein Wert, und extraartikulären Manifestationen der Bindegewebsschwäche Strukturen gegeben, die das Syndrom HMS und bei Personen mit normalen Bewegungsbereich in den Gelenken schlägt vor( Regel bezieht sich auf ältere Personen).Kriterien

Hypermobilität Syndrom

Hypermobilität Gelenk eine gemeinsame numerische Bewertung von 1 bis zu etablieren zeigt eine pathologische Überdehnung Punktzahl in einem Gelenk auf der einen Seite. Der Maximalwert des Index, unter Berücksichtigung der Zweiweg-Lage - 9 Punkte( 8-4 für den ersten Punkt und 1 - für den 5. Absatz).Rate 4-9 Punkte wird als ein Zustand der Hypermobilität angesehen.

Big Kriterien

• Score auf einer Skala Beighton 4 oder mehr( zum Zeitpunkt der Inspektion oder in der Vergangenheit)
• Arthralgie für mehr als 3 Monate in vier oder mehr Gelenken

Kleinen

Kriterien • Beighton auf einer Skala von 1-3 punkten( für Personen über 50 Jahre alt)
• Arthralgie mindestens 3 Monate in 2.59 Gelenken oder lumbodynia, Spondylose, Spondylolyse, Spondylolisthesis
• Luxation / Subluxation in mehr als ein Gelenk oder eine Gelenk
• periartikulären Läsionen mehr als zwei Stellen( Epicondylitis, Tenosynovitis, Bursitis)
wiederholt• Mrfanoidnost( große, dünne, Armlänge Verhältnis / Höhe & gt; 1,03, wobei das Verhältnis obere / untere Körpersegment & lt; 0,83, Arachnodaktylie)
• Abnormal Haut: Feinheits giperrastyazhimost, Striae, atrophische Symptome Narben
• Ocular:überhängenden Augenlider oder Kurzsichtigkeit oder antimongoloidnaya fach
• Krampfadern oder Leistenbruch oder prolaps der Gebärmutter / Dickdarm.

SGMS für die Diagnose erfordert die Anwesenheit von zwei großen, ein großen und zwei kleinen oder vier kleineren Kriterien. ausgeschlossen: Marfan-Syndrom durch das Fehlen von Läsionen der Linse und der aufsteigenden Aorta;Osteogenesis imperfecta durch das Fehlen von mehreren Knochen und „blau“ Sklera

Frakturen Symptomen von

Gelenken Syndrom Hypermobilität Im Herzen der Pathogenese von GS ist ein erblicher Defekt in Kollagen, begleitete giperrastyazhimostyu und Verringerung der mechanischen Festigkeit des Bindegewebe Struktur( einschließlich Bänder, enthesis, Sehnen), was zuSubluxation der Mikrotraumata und Gelenkvorrichtung( einschließlich der Wirbelsäule).

Syndrom Symptome vielfältig und umfasst sowohl Gelenk- und extraartikulären Manifestationen, aufgezeichnet im Allgemeinen, die in der GMR-Syndrom Braytonovskih Kriterien.

wesentliche Hilfe bei der Diagnose macht eine sorgfältige Anamnese. Eine charakteristische Tatsache in der Geschichte des Lebens des Patienten ist seine besondere Sensibilität für körperliche Belastung und eine Tendenz zu häufigen Verletzungen( Verstauchungen, Subluxations des Gelenkes in der Vergangenheit), die Sie über die Insolvenz des Bindegewebes denken erlaubt. Verfahren angezapft Beighton überschüssige Menge an Bewegung in den Gelenken ergänzt tatsächlich die klinischen Manifestationen der Gelenkbeweglichkeit Syndrom.

Gelenkknorpel simptomy und mögliche gemeinsame Hypermobilität Syndrom oslozhneneiya

Arthralgie und Myalgie. Debüt Arthralgie in jungen Jahren auftritt, vor allem Frauen. Gefühle können schmerzhaft sein, aber sie waren nicht sichtbar oder tastbar Veränderungen der Gelenke oder Muskeln. Die häufigste Lokalisation - Knie, Knöchel, kleine Gelenke der Hände. Die Kinder starke Schmerzen in der Hüfte beschrieben wird, ist für eine Massage verantwortlich. Auf der Schwere der Schmerzen wirkt sich häufig auf den emotionalen Zustand des Wetters, der Phase des Menstruationszyklus.

Akuter traumatisches Gelenk oder periartikulären Pathologie , begleitet von Synovitis, Sehnenscheiden-Entzündung und Bursitis.

periartikulären Läsionen auftreten( Tendinitis, Epicondylitis, andere Enthesopathien, Bursitis, Karpaltunnelsyndrom) bei Patienten mit SGMS häufiger als in der Bevölkerung. Auftreten, in Reaktion auf ungewöhnliche( ungewöhnlich) Last oder minimales Trauma.

Chronische Mono- oder polyartikulärer Schmerz , in einigen Fällen von einem milden Synovitis begleitet, durch körperliche Anstrengung ausgelöst. Diese Manifestation SGMS am häufigsten führt zu Fehldiagnosen. Die Ursache der Schmerzen ist die Empfindlichkeit der propriozeptiven tragenden Gelenke im Hintergrund der gemeinsamen Hypermobilität zu ändern.

rezidivierende Luxation und Subluxation Gelenke. Typische Lokalisation - die Schulter, Patella-femolar, Metakarpophalangealgelenke. Verstauchung in den Knöchel.

Entwicklung früh( vorzeitigen) Osteoarthritis .Es kann wie ein echter knotige polyosteoarthrosis und sekundären Läsionen der großen Gelenke( Knie, Hüfte) sein, tritt bei gleichzeitiger orthopädischen Anomalien( flach, unerkannt Hüftdysplasie).

Schmerzen im Rücken. Torakalgii und Lumbalgie häufig in der Bevölkerung, vor allem bei Frauen über 30 Jahre, so ist es schwierig, eine eindeutige Aussage über die Beziehung von Schmerzen im Zusammenhang mit Gelenkbeweglichkeit zu machen. Allerdings Spondylolisthesen es deutlich mit HMS verbunden.

symptomatische Längs-, Quer- oder kombinierten flachen und deren Komplikationen, mesial Tenosynovitis in Knöchelbereich Valgusdeformität und sekundären Arthrosen Sprunggelenks( longitudinal flach) zadnetaranny Bursitis, talalgiya "Körner", "Hammer" finger Verformung, Hallux valgus( Quer flach).

Lack Binde- Befestigungs spinal Einheit unter dem Einfluss von nachteiligen Faktoren( Langzeit unphysiologische Körperhaltung, der Unterschied in der Länge der unteren Extremitäten, eine Tasche auf einer Schulter tragen) bringt kompensatorische Entwicklung von Wirbelsäulendeformitäten ( Skoliose), gefolgt von overexertion muskulo-ligamentous Wirbelsäulenstrukturen und die Entstehung von SchmerzenSyndrom. Extraartikuläre Manifestationen

Syndrom.

Diese Merkmale sind regelmäßig, als Hauptstruktur Kollagen-Protein, in erster Linie in den beschriebenen Pathologien beteiligt sind, auch in anderen Stützgewebe( Faszien, Dermis, Gefäßwand).

• Überschüssige Haut Erweiterbarkeit, seine Zerbrechlichkeit und Verletzlichkeit.
• Riefen, sind nicht mit der Schwangerschaft verbunden sind.
• Krampfadern in den Beinen, beginnend an einem jungen Alter.
• Mitralklappenprolaps( vor der Einleitung in weite Praxis in 70-80s Echokardiographie vielen Patienten mit dem Syndrom der HMS beobachtete bei der Rheumatologe mit „Rheuma, das Mindestmaß an Aktivität“ diagnostizierte im Zusammenhang mit Beschwerden über Schmerzen in den Gelenken und Herzgeräuschen im Zusammenhang mitVentil prolaps).
• Hernien unterschiedlicher Lokalisation( umbilical, inguinal, linea alba, postoperativ).
• Auslassung der inneren Organe - Magen, Niere, Gebärmutter, Rektum.

Wenn also von einem Patienten gesehen Verdacht auf Hypermobilität Syndrom zu haben, und dass jeder kranken jungen und mittleren Alters nicht-entzündliche Gelenk Syndrom, ist es notwendig, die Aufmerksamkeit auf mögliche weitere Anzeichen einer systemischen Bindegewebes Dysplasie zu zahlen. Die Kenntnis der phänotypischen Manifestationen von Marfan-Syndrom und Osteogenesis imperfecta beseitigt diese Erbkrankheiten. In diesem Fall fand klare Haut und Gefäß Symptome( Haut giperelastichnost und spontane Quetschungen ohne Anzeichen von Gerinnungsstörungen), korrekt über Ehlers-Danlos-Syndrom zu sprechen. Die offene Frage ist die Differentialdiagnose von gutartiger Gelenkbeweglichkeit Syndrom und der meisten „weich“, Hypermobilität Art von Ehlers-Danlos-Syndrom. Mit Braytonovskih Kriterien unmöglich machen, wie die Autoren ausdrücklich erwähnt;In beiden Fällen gibt es eine moderate Beteiligung der Haut und Blutgefäße. Weder die Reihenfolge noch das andere Syndrom ist biochemischen Marker nicht bekannt. Die Frage bleibt offen und wird offenbar werden, ist nur mit der Entdeckung eines spezifischen biochemischen oder genetischen Marker für die beschriebenen Bedingungen erlaubt.

die weit verbreitete Verfassungsüberbeweglichkeit der Gelenke in der Bevölkerung gegeben, vor allem bei jungen Menschen, es wäre falsch, all gemeinsamen Probleme in dieser Kategorie von Personen nur Hypermobilität zu erklären. Das Vorhandensein von Hypermobilität Syndrom schließt nicht die Möglichkeit der Entwicklung sie andere rheumatische Erkrankungen haben, die sie unterliegen sind ebenso wahrscheinlich wie solche mit normalen Bewegungsbereich in den Gelenken.

Somit wird die Diagnose von Gelenkbeweglichkeit Syndrom gilt, wenn der Ausschluss von anderen rheumatischen Erkrankungen und Symptome zeigen konsistente klinischen Anzeichen des Syndroms, logisch übermäßige Beweglichkeit der Gelenke und / oder anderen Markern der allgemeinen Beteiligung des Bindegewebes ergänzt identifizieren.

Komplikationen des hypermobilen Syndroms

Akute( traumatische)
1. Rezidivierende Subluxationen im Sprunggelenk.
2. Ein Bruch im Meniskus.
3. Häufige Knochenbrüche.
4. Akute oder rezidivierende Subluxationen der Schulter, Patella,
der metacarpophalangealen, Kiefergelenke.
5. Traumatische Arthritis.

Chronische( nicht-traumatische)
1. Epicondylitis.
2. Sehnenentzündung.
3. Syndrom der Rotatorenmanschette der Schulter.
4. Bursitis.
5. Episodische juvenile Arthritis( Synovitis) der Kniegelenke( ohne Anzeichen einer systemischen Entzündungsreaktion).
6. Unspezifische Arthralgie.
7. Skoliose.
8. Rückenschmerzen.
9. Chondrombildung der Patella.
10. Osteoarthritis.
11. Fibromyalgie.
12. Funktionsstörungen des Kiefergelenks.
13. Karpaltunnelsyndrome und Tarsaltunnelsyndrome.
14. Akroparästhesie.15. Akutes Brustaustrittssyndrom.
16. Abflachung.
17. Raynaud-Syndrom.
18. Verzögerte motorische Entwicklung( bei Kindern).
19. Angeborene Dislokation der Hüfte.

Behandlung des Hypermobilitätssyndroms

Die Behandlung eines Patienten mit einem hypermobilen Syndrom hängt von der spezifischen Situation ab. Die Vielfalt der Manifestationen des Syndroms setzt einen differenzierten Ansatz für jeden einzelnen Patienten voraus. Es ist wichtig, die Ursache von Problemen zu verstehen - "schwache Bänder", das ist keine ernsthafte Krankheit und keine Behinderung mit einem angemessenen Lebensstil. Bei mäßiger Arthralgie genügt es, die Belastung auszuschließen, die Schmerzen und Beschwerden in den Gelenken verursacht.

Entscheidend bei der Behandlung von starken Schmerzen sind nicht-medikamentöse Methoden und vor allem die Optimierung des Lebensstils. Dies bedeutet, dass die Lasten und die Toleranzgrenze mit diesem Patienten in Einklang gebracht werden. Es ist notwendig, die Möglichkeit von Verletzungen zu minimieren, was die professionelle Ausrichtung und den Ausschluss von Sport umfasst.

Bei hartnäckigen Schmerzen in einem oder mehreren Gelenken werden elastische Orthesen( Knieschützer usw.) verwendet, die eine künstliche Begrenzung des Bewegungsvolumens darstellen. Es ist sehr wichtig, die erkannten Plattfüße rechtzeitig zu korrigieren. Die Form und Steifigkeit der Einlagen wird individuell festgelegt, was den Erfolg der Behandlung maßgeblich bestimmt. Oft ist es möglich, allein auf diese Weise mit einer hartnäckigen Arthralgie der Kniegelenke fertig zu werden.

Bei der Gewährleistung der Stabilität des Gelenks spielen nicht nur die Bänder, sondern auch die umgebenden Gelenkmuskeln eine wichtige Rolle. Wenn die Übungen den Zustand des Bandapparats nicht beeinflussen können, ist es eine echte Aufgabe, die Muskelkraft zu stärken und zu erhöhen. Trainieren mit Syndrom Gelenkbeweglichkeit ist ein Merkmal - es enthält so genannte „isometrisch“ Übungen, in denen erheblichen Muskel es Spannungen, aber der Bereich der Bewegung in den Gelenken ist minimal. Je nach Lokalisation der Schmerzen wird empfohlen, die Muskeln der Beine( Knie) zu stärken, Schultern, Rücken, und so weiter. D. Gut zu schwimmen.

Medikationstherapie ist als eine symptomatische Behandlung von Arthralgie anwendbar. Da die Schmerz-Syndrom Gelenkbeweglichkeit im Allgemeinen eine nicht-entzündlicher Natur hat, ist es oft möglich, einen völligen Mangel an Wirkung der Verwendung von nicht-steroidalen Antirheumatika zu sehen. In diesem Fall kann ein besseres Ergebnis durch die Einnahme von Analgetika( Paracetamol, Tramadol) erreicht werden.

Intraartikuläre Verabreichung von Kortikosteroiden in Abwesenheit von Zeichen der Synovitis ist absolut ineffektiv.

die pathogenetische Grundlage der Insolvenz des Bindegewebes gegeben und die systemische Natur der Manifestationen des gemeinsamen Hypermobilität Syndrom, der Schwerpunkt der Behandlung ist es, das beeinträchtigt den Stoffwechsel von Kollagen zu korrigieren. Dies hilft mögliche Komplikationen zu vermeiden. Durch die Bildung von Kollagen zu stimulieren, schließen Ascorbinsäure, Mucopolysaccharid Zubereitungen Natur( Chondroitinsulfat, Glucosamin), B-Vitamine( B1, B2, B3, B6) und Spurenelemente( Kupfer, Zink, Magnesium).Letztere sind Kofaktoren für die intra- und extrazelluläre Reifung des Moleküls von Kollagen und anderen strukturellen Elementen des Bindegewebes.

Eine besondere Rolle bei der Regulierung des Bindegewebsstoffwechsels spielt Magnesium. Unter den Bedingungen seines Fehlens nimmt der Abbau von Kollagen und möglicherweise Elastinfasern sowie Hyaluronanpolysaccharidfilamenten zu. Dies ist aufgrund der Inaktivierung gialuronansintetaz und Elastase, sowie eine erhöhte Aktivität der Hyaluronidase und Matrix-Metalloproteinasen. Auf zellulärer Ebene führt Magnesiummangel auch zu einer Zunahme der Zahl der dysfunktionalen t-RNA-Moleküle, wodurch die Geschwindigkeit der Proteinsynthese verlangsamt wird. Darüber hinaus spielt eine Autoimmunreaktion aufgrund des Vorhandenseins des Bw35-Allels des HLA-Systems eine Rolle beim Abbau des Bindegewebes. Die Aktivierung von T-Zellen-Immunität gegenüber Komponenten des Bindegewebe enthält Rezeptoren Vw35 Antigen entspricht, was zu einem Abbau von Bindegewebe-Matrix, die mit unkontrolliertem Verlust an Magnesium assoziiert ist. Eine erhöhte Expression dieses Antigens wurde bei Patienten mit einem primären Prolaps der Mitralklappe beobachtet, der ein phänotypischer Marker des hypermobilen Syndroms ist. Eine Reihe von Studien hat die prinzipielle Möglichkeit gezeigt, die Degeneration des Bindegewebes bei der Behandlung von Magnesiumpräparaten zu verlangsamen. Dies wird erreicht, indem die biosynthetische Aktivität der Fibroblasten, die für die Normalisierung der faserigen Strukturen der Bindegewebsmatrix verantwortlich sind, erhöht wird. Wenn periartikulären Läsionen

( Tendinitis, Enthesopathien, Bursitis, Karpaltunnelsyndrom) hat Behandlungsstrategie nicht von den normalen Patienten unterscheiden. In mäßig ausgeprägten Fällen sind dies Salben mit nicht-steroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln in Form von Applikationen oder Kompressen;hartnäckige - eine lokale Verabreichung von niedrigeren Dosen von Glucocorticoiden, nicht-mestnodegenerativnym Aktion( Kristallsuspension Methylprednisolon, Betamethason).Es sollte angemerkt werden, dass die Wirksamkeit der lokalen Therapie mit Kortikosteroiden in hohem Maße von der Richtigkeit der Formulierung der topischen Diagnose und der Technik des Verfahrens selbst abhängt.

Die rechtzeitige metabolische Therapie spielt eine wichtige Rolle bei der Behandlung und Prävention möglicher Komplikationen des Hypermobilitätssyndroms.

Doktor Therapeut Loginov EV