Goodpasture Syndrom - Ursachen, Symptome und Behandlung. MF.
Das Goodpasture-Syndrom ist eine Erkrankung, die bei einem Defekt des Immunsystems auftritt und durch eine Lungenblutung und eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis( Entzündung des Nierengewebes) gekennzeichnet ist.
Die Inzidenz der Krankheit beträgt 1 Fall pro 2 000 000 Einwohner. Die erste Spitzeninzidenz liegt im Alter von 20-30 Jahren, wobei hauptsächlich Männer krank sind, das zweite Spitzenalter liegt bei 50-60 Jahren, beide Geschlechter sind mit der gleichen Häufigkeit krank.
Ursachen des Goodpasture Syndroms
Die Ursache des Goodpasture-Syndroms ist nicht bekannt. Es gibt Hinweise darauf, dass die Krankheit mit einer Virusinfektion, insbesondere dem Influenzavirus, einhergeht. Einige Umweltfaktoren, wie organische Lösungsmittel, Benzin, eine Reihe von Drogen, können prädisponierende Faktoren bei der Entwicklung der Krankheit werden. Es ist bekannt, dass bei Rauchern in der Regel Lungenblutungen auftraten, dh die vorangegangene Lungenverletzung spielt auch eine große Rolle beim Ausbruch der Erkrankung.
Das Goodpasture-Syndrom basiert auf der Bildung spezifischer Proteine - Antikörper, die spezifisch für vaskuläre Zellen sind. Unter der Einwirkung von Antikörpern kommt es zur Aktivierung komplexer chemischer Prozesse, die letztlich zur Schädigung der Gefäßwand führen.
Symptome des Goodpasture Syndrome
Für den Beginn der Krankheit ist durch die Entwicklung von unspezifischen Symptomen in Form von Schwäche, Schläfrigkeit, Anstieg der Körpertemperatur auf 37-37,5 Grad, Gewichtsverlust gekennzeichnet. Manchmal ist das erste Anzeichen der Krankheit eine niedrige Konzentration von Hämoglobin in Abwesenheit von Blutungen.
Das Goodpasture-Syndrom ist durch Lungen- und Nierenschäden gekennzeichnet.
• Die Lungenerkrankung manifestiert sich in der Regel erstmals durch Hämoptyse( Auftreten von Blutvenen im Sputum sowie einzelne Krämpfe von flüssigem oder teilweise geronnenem Blut während eines Auftauens).
Dieses Symptom liegt normalerweise mehrere Monate vor dem Nierenschaden. Hämoptyse kann dauerhaft sein oder intermittierend auftreten. Darüber hinaus ist der Patient besorgt über Schmerzen in der Brust, Atemnot in Ruhe oder mit Bewegung, Husten.
Besonders gefährlich ist die Entwicklung von Lungenblutungen. Dieser Zustand ist gekennzeichnet durch einstufiges Husten von mehr als 100 ml flüssigem Blut. Wenn große Gefäße betroffen sind, können Blutungen potenziell lebensbedrohlich werden. Schon eine leichte Hämoptyse, ganz zu schweigen von Blutungen, führt zu einer Abnahme des Hämoglobins und der Entwicklung einer Eisenmangelanämie. Sehr oft wird die Lungenschädigung durch Pneumonie( Lungenentzündung) oder Lungenödem( Flüssigkeitsansammlung im Lungengewebe oberhalb der physiologischen Norm, gekennzeichnet durch Manifestationen des Atemversagens) erschwert.
• Bei Nierenschäden entwickelt sich eine Glomerulonephritis. Zu Beginn der Erkrankung im Urin erscheint eine moderate Menge an Protein und Erythrozyten. Die massive Proteinurie oder das ödematöse Syndrom hat keine Zeit sich zu entwickeln, da die Besonderheit der Krankheit ihre schnell fortschreitende Natur ist. Innerhalb weniger Wochen nimmt die Urinmenge stark ab und es kommt zum terminalen Nierenversagen mit ausgeprägter Nierenfunktionsstörung.
Diagnose des Goodpasture Syndroms
Die Diagnose des Goodpasture Syndroms basiert auf der Bestimmung von Antikörpern gegen vaskuläre Zellen mittels Enzymimmunoassay. Bei der allgemeinen Analyse von Blut wird auf die Abnahme der Hämoglobinkonzentration als Folge von Blutverlust, Erhöhung der Anzahl von Leukozyten und Beschleunigung der Geschwindigkeit der Erythrozytensedimentation, die das Vorhandensein von Entzündung widerspiegelt, hingewiesen. Bei Läsionen der Lunge auf dem Röntgenbild werden Infiltrationsherde bestimmt. Dies sind Bereiche von Lungengewebe mit Blutungen.
Behandlung des Goodpasture Syndroms
Die Behandlung des Goodpasture Syndroms sollte rechtzeitig und intensiv erfolgen. Hormonelle Präparate( Prednisolon) und Zytostatika( Cyclophosphamid) werden verwendet. Die Transfusion der Erythrozytenmasse und des Plasmas wird mit dem Substitutionszweck durchgeführt. Mit der Entwicklung von terminalem Nierenversagen werden Hämodialysesitzungen durchgeführt.
Leider ist in etwa 40% der Fälle die Behandlung unwirksam und die Patienten sterben an Lungenblutungen oder an Vergiftungen mit toxischen Substanzen unter Verletzung der Ausscheidungsfunktion der Nieren. Derzeit trägt eine Nierentransplantation( Transplantation) nicht zur Verringerung der Mortalität bei.
Arzttherapeut, Nephrologe Sirotkina EV