Systemischer Lupus erythematodes - Ursachen, Symptome und Behandlung. MF.

Systemischer Lupus erythematodes( SLE) ist eine Erkrankung, bei der aufgrund einer Fehlfunktion des Immunsystems Entzündungsreaktionen in verschiedenen Organen und Geweben auftreten.

Die Krankheit tritt mit Phasen der Exazerbation und Remission auf, deren Auftreten schwer vorherzusagen ist. Im Endstadium führt systemischer Lupus erythematodes zur Bildung eines Mangels des einen oder anderen Organs oder mehrerer Organe.

Frauen leiden 10 mal häufiger an systemischem Lupus erythematodes als Männer. Die Krankheit ist am häufigsten im Alter von 15 bis 25 Jahren. Meistens manifestiert sich die Krankheit während der Pubertät, während der Schwangerschaft und in der postpartalen Phase.

Ursachen von systemischem Lupus erythematodes

Die Ursache für systemischen Lupus erythematodes ist nicht bekannt. Der indirekte Einfluss einer Reihe von Faktoren der äußeren und inneren Umwelt, wie Vererbung, virale und bakterielle Infektion, hormonelle Veränderungen, Umweltfaktoren, wird diskutiert.

• genetische Veranlagung spielt eine Rolle beim Ausbruch der Krankheit. Es ist bewiesen, dass, wenn einer der Zwillinge mit Lupus diagnostiziert wird, das Risiko, dass der zweite krank werden kann, um das 2-fache erhöht wird. Gegner dieser Theorie weisen darauf hin, dass das für die Entwicklung der Krankheit verantwortliche Gen noch nicht gefunden wurde. Darüber hinaus entwickeln bei Kindern, deren Eltern einen systemischen Lupus erythematodes haben, nur 5% die Krankheit.

• Der häufige Nachweis des Epstein-Barr-Virus bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes zugunsten der viralen und bakteriellen Theorie. Darüber hinaus wurde nachgewiesen, dass die DNA einiger Bakterien die Synthese antinukleärer Autoantikörper stimulieren kann.

• Frauen mit SLE im Blut haben oft einen Anstieg von Hormonen wie Östrogen und Prolaktin. Oft manifestiert sich die Krankheit während der Schwangerschaft oder nach der Geburt. All dies spricht für die hormonelle Theorie der Entwicklung der Krankheit.

• Es ist bekannt, dass ultraviolette Strahlen bei einer Reihe von prädisponierten Individuen die Produktion von Autoantikörpern durch die Hautzellen auslösen können, was zum Ausbruch oder der Verschlimmerung einer bereits bestehenden Krankheit führen kann.

Leider erklärt keine der Theorien die Ursache der Krankheit nicht zuverlässig. Daher wird derzeit systemischer Lupus erythematodes als eine polyethiologische Erkrankung angesehen.

Symptome des systemischen Lupus erythematodes

Unter dem Einfluss eines oder mehrerer der oben genannten Faktoren wird unter den Bedingungen einer Fehlfunktion des Immunsystems die DNA verschiedener Zellen "exponiert".Solche Zellen werden vom Körper als fremd( Antigene) wahrgenommen und vor der Produktion spezieller, für diese Zellen spezifischer Antikörperproteine ​​geschützt. Wenn Antikörper und Antigene interagieren, bilden sich Immunkomplexe, die in verschiedenen Organen fixiert sind. Diese Komplexe führen zur Entwicklung von Immunentzündungen und Zellschäden. Besonders betroffen sind Bindegewebszellen. Angesichts der weiten Verbreitung des Bindegewebes im Körper, bei systemischem Lupus erythematodes, sind fast alle Organe und Gewebe des Körpers am pathologischen Prozess beteiligt. Immunkomplexe, die an der Wand von Blutgefäßen fixiert sind, können Thrombosen hervorrufen. Zirkulierende Antikörper führen aufgrund ihrer toxischen Wirkung zur Entwicklung von Anämie und Thrombozytopenie.

Systemischer Lupus erythematodes bezieht sich auf chronische Erkrankungen, die mit Phasen der Exazerbation und Remission auftreten. In Abhängigkeit von den initialen Manifestationen werden folgende Varianten des Krankheitsverlaufs unterschieden:

• akuter Verlauf von - manifestiert sich durch Fieber, Schwäche, Müdigkeit, Gelenkschmerzen. Sehr oft geben Patienten das Datum des Auftretens der Krankheit an. Innerhalb von 1-2 Monaten wird ein detailliertes klinisches Bild der Niederlage von lebenswichtigen Organen gebildet. Mit schnell fortschreitendem Verlauf nach 1-2 Jahren sterben die Patienten meist ab.
• subakute SCR-Fluss - die ersten Symptome der Krankheit sind nicht so ausgeprägt. Von der Manifestation bis zur Infektion der Organe dauert der Durchschnitt 1-1,5 Jahre.
• chronischer Verlauf von Seit vielen Jahren sind ein oder mehrere Symptome aufgetreten. Chronisch sind Phasen der Exazerbation selten, ohne die Arbeit lebenswichtiger Organe zu stören. Oft sind minimale Dosen von Medikamenten erforderlich, um die Krankheit zu behandeln.

Typischerweise unspezifische anfänglichen Symptome der Krankheit, wenn entzündungshemmende Medikamente einnehmen oder spontan verlassen sie keine Spur. Oft sind die ersten Anzeichen der Krankheit ist das Auftreten von Rötungen im Gesicht in Form von Schmetterlingsflügeln, die auch mit der Zeit verschwindet. Die Dauer der Remission von der Art der Strömung in Abhängigkeit kann ausreichend lang sein. Dann wird unter der Wirkung einer Prädisposition( längere Exposition gegenüber der Sonne, Schwangerschaft) tritt Verschlimmerung der Krankheit, die auch später ist Remission Phase ersetzt. Im Laufe der Zeit, nicht-spezifische Ausprägungen von Organschäden Symptome verbinden. Für die entwickelte klinische Bild ist durch Schäden an den folgenden Organen.

1. Haut, Nägel und Haare .Hautläsionen - eine der häufigsten Symptome der Krankheit. Oft ist die Symptome auftreten oder sind schlimmer nach längerer Exposition gegenüber der Sonne, Kälte, mit psycho-emotionalem Schock. SLE ist ein charakteristisches Merkmal des Erscheinens der Wangen und Nase Rötung wie Schmetterlingsflügel.

Erythema Art Schmetterling

In der Regel auf unbedeckte Haut( Gesicht, obere Extremitäten, der Bereich der „Spaltung“), gibt es verschiedene Formen und Größen von Rötungen anfällig für periphere Wachstum zentrifugaler Erythem Biett. Diskoider Lupus erythematodes durch das Auftreten von Rötungen auf der Haut gekennzeichnet ist, die dann durch eine entzündliche Schwellung gefolgt wird, dann wird die Haut in diesem Bereich wird verschlossen, und die letzten Abschnitte sind mit Atrophie Vernarbung gebildet.

Lupus erythematodes

Taschen von Lupus kann in verschiedenen Bereichen auftreten, in diesem Fall sind wir über den Prozess der Verbreitung sprechen. Eine weitere lebendige Manifestation der Hautläsionen ist eine Kapillare-Rötung und Schwellung und zahlreiche melkotochechnye Blutung auf den Fußballen der Finger, Handflächen, Fußsohlen. Haar Niederlage bei systemischem Lupus erythematodes erscheint Kahlheit.Ändert Nagelstruktur bis okolonogtevogo Rolle Atrophie während Exazerbation auftritt.

2. Schleimhäute. Typischerweise Schleimhaut des Mundes und der Nase betroffen. Der pathologische Prozess durch das Auftreten von Rötungen gekennzeichnet, die Bildung der Schleimhauterosionen( enanthema) und kleinere Ulzera( Aphten).Aphthous Stomatitis

Wenn Risse, Erosionen und Geschwüre der Lippenrot diagnostiziert Lupus cheilitis.

3. Musculoskeletal .Gemeinsame Erkrankung tritt bei 90% der Patienten mit SLE.

Arthritis Joint II Finger in SLE

am pathologischen Prozess beteiligten die kleinen Gelenke, in der Regel der Finger. Niederlage ist symmetrisch, besorgten Patienten über die Schmerzen und Steifheit. Die Verformung der Gelenke ist selten. Aseptic( nicht-entzündliche Komponente) Nekrose des Knochens sind üblich. Betroffene Femurkopfes und das Kniegelenk. Die Klinik ist durch Symptome der funktionellen Insuffizienz der unteren Extremitäten dominiert. Mit Beteiligung am pathologischen Prozess des Bandapparates entwickelt nicht dauerhafte Kontraktur, in schweren Fällen, Verrenkungen und Subluxationen.

4. Atmungsorgane. Die häufigste Lungenerkrankung. Pleurisy( Flüssigkeitsansammlung in der Pleurahöhle) ist in der Regel bilateral, durch Schmerzen in der Brust und Atemnot begleitet. Akute Lupus Pneumonitis und Lungenblutungen sind lebensbedrohlichen Bedingungen und ohne Behandlung führt zur Entwicklung des Atemnotsyndroms.

5. Herz-Kreislauf-System .Die häufigste ist Endokarditis Libman-Sack mit häufigen Läsion der Mitralklappe. Wenn dies geschieht als Folge der Entzündung und Verschmelzung von Klappenblättchen von Herzerkrankungen durch die Bildung von Stenose-Typ.pericardial Blättchen Perikarditis sind verdickt, und die Flüssigkeit kann zwischen ihnen erscheinen. Myokarditis wird durch Schmerzen in der Brust, vergrößertes Herz manifestiert. Bei SLE befällt die Blutgefäße von kleinen und mittleren Kalibers, einschließlich der Koronararterien und die Arterien des Gehirns. Daher Schlaganfall, ist die koronare Herzkrankheit eine der Hauptursachen der Sterblichkeit bei Patienten mit SLE.

6. Kidney .SLE-Patienten Lupusnephritis ist bei hohen Prozessaktivität gebildet.

7. Das Nervensystem .Je nach betroffenem Bereich weisen Patienten mit SLE eine Vielzahl neurologischer Symptome auf, die von Migräne bis hin zu transitorischen ischämischen Attacken und Schlaganfällen reichen. In der Zeit der hohen Aktivität des Prozesses können epileptische Anfälle, Chorea, zerebrale Ataxie auftreten. Periphere Neuropathie tritt in 20% der Fälle auf. Die dramatischste Manifestation davon ist Optikusneuritis mit Sehverlust.

Diagnose von systemischem Lupus erythematodes

Die Diagnose von SLE gilt als etabliert mit 4 oder mehr von 11 Kriterien( American Rheumatology Association, 1982).

Erythementyp Schmetterling	Fixiertes Erythem( flach oder erhaben) auf den Wangenknochen, mit einer Neigung, sich in die Nasolabialfalten zu verteilen.
Diskoider Hautausschlag	Erhöhte erythematöse Herde mit festsitzenden Schuppen, im Laufe der Zeit, Hautatrophie und Narbenveränderungen.
Lichtempfindlichkeit	Erscheint oder verstärkt den Hautausschlag nach Sonnenbestrahlung.
Geschwüre der Mundschleimhaut und / oder des Nasopharynx	Normalerweise schmerzlos.
Arthritis	Auftreten von Ödemen und Schmerzen in mindestens zwei Gelenken ohne Deformierung.
Serositis	Pleuritis oder Perikarditis.
Nierenschaden	Eine der folgenden Erscheinungen: eine periodische Erhöhung des Proteins im Urin auf 0,5 g / Tag oder die Bestimmung der Zylinder im Urin.
ZNS-Läsion	Eine der folgenden Manifestationen: Krampfanfälle oder Psychosen, die nicht mit anderen Ursachen zusammenhängen.
Hämatologische Erkrankungen	Eine der folgenden Manifestationen: hämolytische Anämie, Lymphopenie oder Thrombozytopenie, nicht mit anderen Ursachen verbunden.
Immunschwäche	Nachweis von LE-Zellen oder Antikörpern gegen Serum-cDNA oder Antikörper gegen Smith-Antigen oder eine falsch-positive Wasserman-Reaktion, die für 6 Monate ohne Nachweis von bleichem Treponema persistiert.
Antinukleäre Antikörper	Erhöhung des Titers antinukleärer Antikörper, die nicht mit anderen Ursachen zusammenhängen.

Immunologische Tests spielen eine wichtige Rolle bei der Diagnose von SLE.Die Abwesenheit eines antinukleären Faktors im Blutserum macht die Diagnose von SLE fraglich. Anhand von Labordaten wird der Grad der Aktivität der Erkrankung bestimmt.

Mit steigendem Aktivitätsgrad steigt das Risiko von Schäden an neuen Organen und Systemen sowie die Verschlimmerung bestehender Krankheiten.

Klassifizierung der Hartwährung nach dem Grad der Aktivität.

Behandlung von systemischem Lupus erythematodes

Die Behandlung sollte für den Patienten so angemessen wie möglich sein. Eine Hospitalisierung ist in folgenden Fällen erforderlich: • bei anhaltender Temperaturerhöhung ohne ersichtlichen Grund;
• bei lebensbedrohlichen Zuständen: rasch fortschreitendes Nierenversagen, akute Pneumonitis oder Lungenblutung.
• mit dem Auftreten von neurologischen Komplikationen.
• mit einer signifikanten Abnahme der Anzahl von Blutplättchen, roten Blutkörperchen oder Blutlymphozyten.
• für den Fall, dass eine Exazerbation des SLE in ambulanten Einrichtungen nicht geheilt werden kann.

Zur Behandlung von systemischem Lupus erythematodes während der Exazerbation werden nach einem bestimmten Schema häufig hormonelle Arzneimittel( Prednisolon) und Zytostatika( Cyclophosphamid) verwendet. Bei Läsionen der Organe des Bewegungsapparates sowie bei steigender Temperatur werden nichtsteroidale Entzündungshemmer( Diclofenac) verschrieben.

Für eine adäquate Behandlung einer Organerkrankung ist eine fachärztliche Konsultation in diesem Bereich erforderlich.

Prognose für das Leben in SLE mit rechtzeitiger und korrekter Behandlung ist günstig. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate solcher Patienten beträgt etwa 90%.Die Sterblichkeit von Patienten mit SLE übersteigt jedoch die Allgemeinbevölkerung dreimal. Die Faktoren ungünstiger Prognose sind frühes Auftreten der Krankheit, männliches Geschlecht, Entwicklung von Lupusnephritis, hohe Aktivität des Prozesses, Anheften der Infektion.

Doktor Therapeut Sirotkina EV