Syndrom und Icinga-Cushing-Syndrom( Hyperkortizismus) - Ursachen, Symptome und Behandlung. MF.

Cushing-Syndrom oder Hyperkortisolismus - ein bei längerer Exposition gegenüber hohe Niveau Organismus Glucocorticoidhormone verursacht Zustand, die wichtigsten davon Cortisol ist.

Cortisol in der Nebennierenrinde hergestellt. Haupt Stimulator von Cortisol ist adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH wird in der Hypophyse produziert - endokrine Drüse an der Basis des Gehirns befindet. ACTH stimuliert Entwicklung des Corticotropin-Releasing-Hormon im Hypothalamus produziert - einer Gehirnregion, die körpereigene endokrinen Systems.

Cortisol führt lebenswichtige Aufgaben im Körper. Es hilft, den Blutdruck im kardiovaskulären System, reduziert die Entzündungsreaktion des Immunsystems, gleicht die Wirkung von Insulin, die Erhöhung des Blutzuckerspiegels, reguliert den Stoffwechsel von Proteinen, Kohlenhydraten und Fetten zu halten. Eine der wichtigsten Aufgaben von Cortisol ist der Körper reagiert auf Stress zu helfen. Aus diesem Grund Frauen in den letzten 3 Monate der Schwangerschaft und professionellen Athleten, neigen hohe Cortisolspiegel haben. Menschen von Depressionen, Alkoholismus, Unterernährung und Panikstörungen leiden, erhöhen auch die Cortisolspiegel.

Normalerweise wird, wenn die Menge von Cortisol im Blut ausreichend ist, erzeugt die Hypophyse weniger ACTH.Und Blut ACTH Cortisol-Gehalt steigt bei der Senkung mehr zu stark die Produktion von Neben Glukokortikoide zu stimulieren. Dies stellt sicher, dass die Menge von Cortisol durch die Nebennieren produziert, ist es ausreichend, die täglichen Bedürfnisse des Körpers zu erfüllen. Die Ursachen des Cushing

Excess Cortisol-Gehalt in den folgenden Fällen:

1. Langzeitanwendung von Glucocorticoide wie Prednison, Dexamethason, zur Behandlung von Bronchialasthma, rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematosus, und anderen entzündlichen Erkrankungen, oder zur Immunsuppression nach Organtransplantation - exogene( verursacht durch äußere Einflüsse) giperkortizizm .
2. Adenom( gutartiger Tumor) Hypophysen - die Hauptursache des Cushing-Syndroms. Hyperkortisolismus verursacht durch Hypophysenadenom, rufen lokale Ärzte Krankheit Cushing-, alle anderen Fälle von Cushing - eigentlich Syndrom Cushing. Hypophysenadenom Freisetzungen erhöhte Mengen von ACTH und ACTH, die wiederum die Produktion von überschüssigem Cortisol stimuliert. Diese Form des Syndroms bei Frauen fünfmal häufiger als Männer.
3. Syndrom ektopische ACTH-Produktion von - ein Zustand, in denen gutartig oder bösartig( Krebs) Tumor außerhalb der Hypophyse ACTH zu erzeugen. Lungentumoren verursachen mehr als 50% dieser Fälle. Die häufigsten Formen von ACTH-produzierenden Tumoren der Lunge ovsyanokletochny ikartsinoidnye oder kleinzelliges Lungenkarzinom Tumor. Männer sind 3-mal häufiger betroffen als Frauen. Andere, weniger häufige Arten von Tumoren, die ACTH sind Thymom( Thymus-Tumor), Pankreastumor und Schilddrüsen-Krebs erzeugen kann.
4. Tumoren der Nebennieren. Manchmal ist das Cushing-Syndrom, das durch Pathologie verursacht, meistens einen Tumor der Nebennieren, die übermäßige Mengen an Cortisol sezernieren. In den meisten Fällen adrenal gutartiger Tumor( Adenom).NNR-Karzinom oder Krebs der Nebenniere, ist die am wenigsten häufige Ursache des Cushing-Syndroms. NNR-Karzinome verursachen in der Regel sehr hohe Hormonspiegel zu erhöhen und die rasche Entwicklung des Symptoms. Eine sehr seltene Ursache für adrenalen Cushing-Syndrom ist Nebennierenhyperplasie, dhein ungewöhnlicher Anstieg in der Anzahl der Zellen des Hirnrinde. In allen Formen des Syndroms der Neben Blut ACTH-Wert Cushing gesenkt wird.
5. familiäre Form des Cushing-Syndroms .Die meisten Fälle von Cushing-Syndrom werden nicht vererbt. Jedoch nur sehr selten die Ursache für dieses Syndrom ist eine Erbkrankheit - ein Syndrom des multiplen endokrinen Neoplasie, dhTendenz Tumoren von einem oder mehreren endokrinen Drüsen zu entwickeln. Bei dieser Krankheit mit Nebennierentumor vorhanden Tumoren der Nebenschilddrüsen, Pankreas und Hypophyse produzieren entsprechende Hormone sein.

Syndrom Symptome Cushing-

Die meisten Patienten mit Hyperkortisolismus sind fettleibig. Gewichtszunahme - eine der frühesten Anzeichen der Krankheit. Fettablagerung ist hauptsächlich Torso, Gesicht, Hals. Und die Glieder, im Gegenteil, immer dünner.

Syndrom Cushing-

in der Kindheit und Jugend, in der Regel zusammen mit Fettleibigkeit markiert in der Wachstumsrate verlangsamt.
Hautveränderungen sind sehr charakteristisch für Hyperkortizismus. Die Haut ist dünn, markiert Prellungen, Quetschungen, die sehr lang sind.erscheinen breite purpurn rosa, lila Dehnungsstreifen auf den Bauch, Oberschenkel, Gesäß, Arme und Brust.

Riefen mit Cushing-Syndrom

Manchmal klagen die Patienten von Schmerzen Rücken, Rippen, Arme und Beine bei Bewegung. Dies ist darauf zurückzuführen, dass das Cushing-Syndrom häufig zu Osteoporose führt. Osteoporose ist eine Abnahme der Knochendichte, die Unterbrechung ihrer Struktur, erhöhte Sprödigkeit und eine verminderte Festigkeit, die sogar bei dem geringstenen Trauma zu Bruch führen kann.

Cushing-Syndrom wird durch Müdigkeit, Muskelschwäche begleitet, Reizbarkeit, Angst, ändert sich selten die Psyche.

Einer der frühen Symptome des Syndroms ist eine Erhöhung des Blutdrucks. Da Glukokortikoide unterdrückt die Wirkung von Insulin, oft bei hypercorticoidism erhöhten Blutzucker und Symptome von Diabetes( Durst, häufiges Urinieren reichlich it.d.).

Frauen haben in der Regel überschüssigen Haarwuchs im Gesicht, Hals, Brust, Haut, Bauch und Oberschenkel. Menstruation kann unregelmäßig werden oder aufhören. Männer berichten von einer Abnahme der Libido.

Wenn Sie eines der Symptome des Cushing-Erfahrung, und ihre Kombination besonders, es ist notwendig, medizinische Hilfe so schnell wie möglich zu suchen.

Diagnostizieren von Cushing-Syndrom

Die erste Phase der Diagnostik -, um festzustellen, ob es erhöhte Cortisolspiegel sind. Zu diesem Zweck wurde eine spezielle Test - Bestimmung von Cortisol im täglichen Urin.

im Urin des Patienten, einen Zeitraum von 24 Stunden gesammelt, über, durch das Niveau von Cortisol bestimmt. Stufen höher als 50 bis 100 Mikrogramm pro Tag für Erwachsene, bestätigen Cushing-Syndrom. Die obere Grenze des normalen Bereichs variiert in verschiedenen Laboratorien, in Abhängigkeit von der Messtechnik. Nach der Identifizierung

Cortisolspiegel erhöhen, notwendig, die genaue Position des Prozesses zu erkennen, die zu einem übermäßigen Produktion von Cortisol führt.

-Test mit Dexamethason hilft aufgrund Hypophysenadenomen mit ektopische ACTH-produzierenden Tumor von den Patienten mit einem Überschuss an ACTH-Produktion zu unterscheiden. Der Patient nimmt die Dexamethason( ein synthetisches Glucocorticoid) oral alle 6 Stunden über 4 Tage. Für die ersten 2 Tage eine niedrigere Dosis von Dexamethason in den letzten 2 Tagen gegeben - höher. Tägliche Sammlung von Urin vor der Einführung von Dexamethason produziert und jeden Tag des Tests weiter. Wenn Hypophysenadenom Cortisol im Urin reduziert und Hypophysen Cortisol wird durch ektopische Tumoren nicht verändert. Um diesen Test tun müssen, um Sie zu stoppen Medikamente wie Phenytoin und Phenobarbital in einer Woche.

Depression, Alkoholmissbrauch, hohe Östrogenspiegel, akute Krankheit und Stress können zu einem falschen Ergebnis führen. Daher sollte die Vorbereitung für den Test gründlich sein.

Stimulationstest mit Corticotropin-Releasing-Hormone .Dieser Test hilft, zwischen Patienten mit Hypophysenadenom Patienten mit Syndrom der ektopischen Produktion von ACTH und Cortisol-sezernierenden Tumoren der Nebennieren zu unterscheiden. Der Patient wird mit einem Corticotropin-Releasing-Hormone injiziert, die die Hypophyse verursacht ACTH zu erzeugen. Wenn der Pegel des ACTH Hypophysenadenom und erhöhte Cortisol. Diese Antwort ist sehr selten bei Patienten mit ektopische ACTH-Produktion Syndrom und praktisch nie bei Patienten mit Cortisol sezernierenden Tumoren der Nebennieren gesehen.

nächsten Diagnoseschritt wird eine direkte Visualisierung der endokrinen Drüsen .Das am häufigsten verwendete Ultraschall adrenal Computertomographie oder Magnetresonanztomographie der Hypophyse, der Nebennieren. Um festzustellen, die ektopische ACTH-Produktion verwendet Herd Ultraschall, CT oder MRT des jeweiligen Körpers( in der Regel der Brust, der Schilddrüse, des Pankreas).

Behandlung des Cushing-Syndroms

Behandlung hängt von dem spezifischen Ursache überschüssigen Cortisol und kann eine chirurgische, Strahlung oder Arzneimitteltherapiemethoden umfasst.

Wenn die Ursache des Syndroms eine langfristige Verwendung von Glukokortikoid-Hormone ist eine andere Krankheit zu behandeln, müssen Sie eine schrittweise Verringerung der Dosis auf die minimale Dosis ausreichend, um die Krankheit zu kontrollieren.

Für Hypophysenadenoms am häufigsten chirurgischen Entfernung eines Tumors, bekannt als transsphenoidalen Prostatektomie Behandlung verwendet. Mit einem speziellen Mikroskop und sehr feine endoskopische Instrumente, nähert sich der Chirurg die Hypophyse durch ein Nasenloch oder einer unter der Oberlippe gemacht Öffnung und die Adenom entfernen. Der Erfolg der Operation hängt von der Geschicklichkeit des Chirurgen ab, beträgt mehr als 80 Prozent, wenn er von einem Chirurgen mit umfangreicher Erfahrung durchgeführt wird. Nach dem Betrieb der Produktion wieder dramatisch ACTH Hypophyse verringert und Patienten erhalten eine Substitutionstherapie mit Glucocorticoiden( wie Hydrocortison oder Prednisolon) sind in der Regel im Laufe des Jahres erforderlich ist, dann werden die Produkte von ACTH und Glukokortikoiden.

Bei Patienten, die Kontraindikationen für eine Operation haben, ist es möglich, eine -Strahlentherapie durchzuführen. Diese Methode dauert 6 Wochen, die Wirksamkeit beträgt 40-50%.Der Nachteil dieser Methode ist die Verzögerung der Verbesserung, die Wirkung kann in ein paar Monaten oder sogar Jahren nach der Bestrahlung kommen. Die Kombination von Strahlentherapie und medikamentöser Therapie mitotan( Lizodren) kann jedoch die Genesung beschleunigen. Mitotan unterdrückt die Produktion von Cortisol. Die Behandlung mit Mitotan allein kann in 30-40% der Fälle erfolgreich sein.

Es gibt andere in hypercorticoidism verwendeten Medikamente einzeln oder in Kombination: Aminoglutethimid, Metyrapon und Ketoconazol. Jede von ihnen hat ihre eigenen Nebenwirkungen, die Ärzte berücksichtigen, wenn sie die Therapie für jeden einzelnen Patienten individuell festlegen.

Bei dem Syndrom der ektopischen AKTG-Produktion ist die chirurgische Entfernung des ACTH-sekretierenden Tumors am meisten bevorzugt. In Fällen, in denen der Tumor in einer inoperablen Stufe verwendet Adrenalektomie erkannt wird - die Entfernung der Nebennieren. Diese Operation lindert die Symptome in dieser Kategorie von Patienten etwas. Manchmal wird es verwendet und medikamentöse Behandlung( Metirapon, Aminoglutethimid, Mitotan, Ketoconazol).Wenn

Nebennierengeschwülste chirurgisches Verfahren ist die Basis für die Behandlung von gutartigen und bösartigen Tumoren adrenal.

Arzt Endokrinologe Fayzulina N.M.