Manifestationen und Behandlung von Multisystematrophie

Multisystematrophie ist eine schwere sporadisch degenerative Pathologie des Zentralnervensystems, bei der zerebelläre Strukturen, Basalganglien, Stamm und Rückenmark betroffen sind. Es kann sich in unterschiedlichem Ausmaß in Form von Ataxien, vegetativen und pyramidalen Störungen und Parkinsonismus manifestieren. Diese Art von Krankheit ist eine unabhängige Nosologie und ist in dem Konzept der "Multisystemdegeneration" enthalten, die eine Vielzahl von Krankheiten einschließt, die sich im Ausmaß der Expression von Veränderungen und der Polysymptomizität unterscheiden.

Eine solche Pathologie entwickelt sich häufiger bei Männern und die meisten Fälle sind zwischen 50 und 60 Jahren alt.

Wie Multisystematrophie von

manifestiert Es werden drei Varianten der Manifestation dieser Erkrankung unterschieden:

1. Striatongral Degeneration. Damit überwiegen parkinsonische Merkmale.
2. Olivopontocerebellare Atrophie mit einer Dominanz von zerebellären Ataxiesymptomen.
3. Shay-Draeger-Syndrom. Auf der ersten Stelle in der Symptomatologie gibt es ausgeprägte Störungen des vegetativen Nervensystems.
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In einigen Ländern werden nur die ersten beiden Krankheitstypen isoliert, ohne dass das letztere Syndrom in eine separate klinische Pathologievariante integriert wird.

Es sollte angemerkt werden, dass das Parkinson-Syndrom mit Bewegungsverlangsamung und Zittern der Extremitäten bei Multisystematrophie in den Vordergrund tritt. Die Prävalenz in der Anfangsphase erfordert eine sorgfältige Untersuchung und Differenzierung mit der Parkinson-Krankheit. Die Symptome der Multisystematrophie sind sehr vielfältig:

• Okulomotorische Störungen, die sich in den frühen Stadien der Erkrankung manifestieren.
• Mangel an Wirksamkeit bei der Verordnung von Levodopa.
• Schnelle Progression aller Anzeichen.
• Akrocyanose.
• Schlafapnoe, ausgeprägtes Schnarchen oder Atemstridor.
• Dysphagie.
• Dysarthrie.
• Diplomatie.
• Verletzung thermoregulatorischer Funktionen vor dem Hintergrund eines verstärkten Schwitzens.
• Das Auftreten von Kontrakturen.
• Heftiges Schreien oder Spaß.
• Verletzung der Emotionskontrolle.
• Verminderter Sexualtrieb.

Fast die Hälfte der Patienten hat pyramidale Veränderungen in Form der Verstärkung der peripheren Reflexe und des positiven Babinsky-Syndroms. Die Verletzung von Sprachfunktionen ist ein sehr charakteristisches Merkmal mit Multisystematrophie, die am Höhepunkt des klinischen Bildes bemerkt wird. Lebensbedrohungen können Episoden von Schlafapnoe sein, die aufgrund von obstruktiven Veränderungen in der Lunge auftreten, aber sie können einen zentralen Ursprung haben.

Im fünften Teil der Patienten mit Multisystematrophie können Gedächtnis und geistige Leistungsfähigkeit gestört sein.

Für diese Krankheit ist kein charakteristisches Symptom für das Auftreten von schweren Formen der Demenz. Das Fortschreiten des pathologischen Prozesses führt zu dem Risiko eines plötzlichen Todes. Die Prognose nach der Genehmigung der Diagnose ist ungünstig - die durchschnittliche Lebensdauer solcher Patienten beträgt etwa 7 Jahre. Besonders schwierig ist die Erkrankung, wenn Zeichen der Schädigung der autonomen Funktionen des Körpers überwiegen.

Störungen des vegetativen Einflusses auf Prozesse in einem Organismus werden durch destruktive Veränderungen in zentralen Neuronen verursacht. Die charakteristischste Pathologie bei dieser Krankheit ist das Auftreten von orthostatischer Hypotonie - eine starke Abnahme des systemischen Drucks in der stehenden Position und nach reichlich Nahrung, körperliche Aktivität. Die orthostatische Hypotonie manifestiert sich subjektiv in Schwächegefühl, Schwindelgefühl und dem Auftreten von "Leichtigkeit" im Kopf, mangelnder Klarheit der sichtbaren Bilder, Nackenschmerzen, mit Ausbreitung auf die Schultern. Viele Experten glauben, dass das Auftreten dieser Symptome mit retinaler und muskulärer Ischämie verbunden ist.

Diese Zeichen sind mit einem Druckanstieg in liegender Position verbunden. Einer der Gründe für den Tod eines solchen Patienten ist das Fehlen einer physiologischen Druckreduktion während eines Nachtschlafs. Es gibt Fälle von Bewusstseinsstörungen, wenn der Patient von einer horizontalen Position in eine vertikale Position übergeht. Es kann auch zu Attacken auf die Angina pectoris mit absolut intakten Herzkranzgefäßen kommen. Alle Anzeichen werden mit der zusätzlichen Herzpathologie, erhöhten Umgebungstemperatur, Dehydrierung des Körpers verstärkt.

Viele Patienten haben Symptome einer zerebellären Ataxie mit gestörten Koordinationsprozessen, Veränderungen in der Handschrift und Schwierigkeiten beim Bewegen. In 9% der Fälle gibt es dysurische Phänomene, einschließlich Harninkontinenz. Männer leiden unter einer erektilen Funktionsstörung und einem verminderten sexuellen Verlangen. Bei Patienten kann eine charakteristische Neigung des Kopfes in Vorwärtsrichtung sowie eine Abkühlung der Extremitäten - das "kalte Handsyndrom" - beobachtet werden.

Lähmung der Stimmbänder, die bei Multisystematrophie auftritt, führt zu Sprachbeeinträchtigungen. Darüber hinaus kann Trockenheit der Haut und der Schleimhäute, starkes Schwitzen, Sehstörungen( Diplopie) festgestellt werden. Eine Änderung der Schluckfunktion kann zur Aspiration führen.

Vegetative Dysfunktion, orthostatische Hypotonie, Dysurie und Impotenz treten bei einer solchen Erkrankung sehr schnell auf - sie verbinden die ersten Symptome einer motorischen Funktionsstörung für zwei Jahre.

Die Symptome dieser Krankheit variieren während des Tages und intensivieren sich am häufigsten morgens. Die Diagnose wird durch MRT bestätigt. Orthostatische Tests werden für vegetative Anomalien verwendet.

Wie kann ich mit der Krankheit helfen?

Die Behandlung der Multisystematrophie dient der Verbesserung der Lebensqualität des Patienten durch Eliminierung der zugrunde liegenden Erkrankungen, die zu Behinderungen oder zum Tod führen können.

Unglücklicherweise erlaubt der Schweregrad von destruktiven Veränderungen in Neurotransmittersystemen nicht die wirksame Verwendung von dopaminergen Arzneimitteln in einer Anzahl von Fällen. Ein Medikament wie Levodopa hilft selbst bei maximalen therapeutischen Dosen nur in 30% der Fälle.

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