Merkmale der Manifestation, Diagnose und Behandlung der Wilson-Konovalov-Krankheit

Eine der komplexesten und seltensten Anomalien ist die Wilson-Konovalov-Krankheit, die nach ihren Forschern benannt wurde. Diese Krankheit ist durch eine Verletzung des Kupfergleichgewichts im Körper gekennzeichnet. Mit der Zeit gibt es einen Überfluss an Kupfer, der zur Vergiftung des menschlichen Körpers führt.

Allgemeine Informationen über die Krankheit

Bis heute haben Ärzte festgestellt, dass die Wilson-Konovalov-Krankheit das menschliche Nervensystem beeinträchtigt. Da die Leber eines Patienten zuallererst leidet, wundern Sie sich nicht über das Fortschreiten der Zirrhose.

Die Risikogruppe umfasst Jugendliche im Alter von elf bis achtzehn Jahren. Oft werden Anzeichen der Krankheit auf die Merkmale der Übergangszeit abgeschrieben.

Um die Krankheit zu heilen, ist es notwendig, sie rechtzeitig zu diagnostizieren.

Grundlegende Fakten

Wilson-Konovalov-Krankheit betrifft sowohl das starke als auch das schwächere Geschlecht gleichermaßen. Leider tritt diese eher seltene Krankheit heute häufiger auf. Im Durchschnitt beträgt die Prävalenz des pathologischen Zustands 30 Fälle pro 1 Million Menschen.

Andere spezifische Fakten der Krankheit sind:

1. Die Wilson-Konovalov-Krankheit ist am häufigsten im Nahen Osten.
2. Diese Krankheit ist die Ursache von zwanzig Prozent aller Leberanomalien bei Kindern und Jugendlichen.
3. Während des Krankheitsverlaufs entwickelt der Patient nicht nur Zirrhose, sondern auch Störungen des Nervensystems.
4. Wenn die Pathologie nicht behandelt wird, kann ein tödlicher Ausgang eintreten( meistens tritt dies auf, wenn eine Person das dreißigste Lebensjahr erreicht).

Die Hauptursachen für die Anomalie

Wilson-Konovalov-Krankheit ist eine genetische Anomalie.

Die Krankheit schreitet nur fort, wenn das abnormale Gen im Körper beider Eltern des Kindes vorhanden ist.

Infolge spezifischer Genveränderungen im Körper des Kindes hört die Produktion von Ceruloplasmin-Protein auf, das für die Ausscheidung von Kupfer verantwortlich ist.

Das Ergebnis ist eine Verstopfung dieser Substanz in der Leber, die zu einer Vergiftung des Körpers führt.

Spezifische Symptomatik

Wilson-Konovalov-Krankheit hat ganz spezifische Symptome, die sich abhängig von der Form, in der sich die Pathologie entwickelt, manifestieren.

Alle Ärzte sind zwei Formen zugeordnet:

• neurologischen;
• ist hepatisch.

Symptome der neurologischen Form

Symptome dieser Form der Krankheit führen oft die Eltern eines Teenagers in die Irre. Das kranke Kind wird plötzlich aggressiv, aufbrausend und fast unkontrollierbar. Er ist unhöflich gegenüber Eltern und Lehrern und flucht oft mit obszönen Worten über seine Lippen.

Mit der Zeit wird der Körper eines Teenagers zunehmend vergiftet. In dieser Hinsicht werden die folgenden Symptome beobachtet:

• häufige Hysterie;
• Zittern der oberen Gliedmaßen;
• unkontrollierte Kopfbewegungen;
• Grimassen;
• beeinträchtigte die motorische Koordination;
• Sprachstörungen;
• Muskelsteifigkeit.

Wenn die Krankheit nicht behandelt wird, entwickelt der Jugendliche im Laufe der Zeit schwere psychische Störungen.

Anzeichen der Leberform

Wenn der Jugendliche eine hepatische Form von abnormem Zustand entwickelt, dann gibt es oft Anzeichen von Gelbsucht. Zusätzlich zu den wichtigsten Anzeichen dieser Krankheit gibt es Symptome wie:

• Akkumulation im Peritoneum der Flüssigkeit;
• Auftreten von Ödemen;
• häufige Blutungen( vor dem Hintergrund von Gerinnungsstörungen auftreten).

Mädchen in diesem Alter entwickeln oft Amenorrhoe. Wenn Sie die Krankheit ohne entsprechende Aufmerksamkeit verlassen, kann eine Verschlimmerung der Symptome zur Zirrhose führen.

Diagnose

Eine genaue Diagnose kann nach einer detaillierten Untersuchung der Krankengeschichte des Patienten erstellt werden. Außerdem untersucht der Spezialist sorgfältig alle Symptome, über die sich der Patient beschwert.

Die am häufigsten verwendeten Methoden zur Klärung einer Diagnose sind:

1. Magnetresonanztherapie.
2. Computertomographie.
3. Ultraschalluntersuchung.

Überschüssiges Kupfer wird im Lebergewebe gefunden. Der Patient selbst und seine Eltern werden einer genetischen Untersuchung unterzogen.

Merkmale der Behandlung der Anomalie

Heute wurde die Behandlung der Wilson-Konovalov-Krankheit durch Kuprenil möglich, ein neues, kürzlich entwickeltes Medikament, dessen Hauptzweck darin besteht, überschüssiges Kupfer im Körper zu eliminieren. Die Banknote wird auch für vorbeugende Zwecke verwendet.

Die Zulassung dieses Medikaments in einem frühen Krankheitsstadium trägt zur raschen Normalisierung des Zustands des erkrankten Jugendlichen bei. Wenn die Krankheit bereits läuft, wird die Banknote natürlich nicht helfen.

Die Krankheit verläuft oft über einen Zeitraum von fünf bis sieben Jahren. Dies erschwert seine Diagnose erheblich.

In der zweiten Phase, wenn alle verfügbaren spezifischen Symptome sichtbar werden, wird die Bewältigung der Krankheit sehr schwierig.

Endlich

Eine Person, die mit dieser komplexen Krankheit diagnostiziert wurde, muss ständig beim Arzt und unter seiner Aufsicht registriert werden, um Medikamente zu nehmen. Dies ermöglicht dem Patienten, ein normales Leben zu führen, ohne sich auf die Symptome zu konzentrieren.

Ebenso wichtig ist es, Ihre Ernährung komplett zu überdenken. Im Patientenmenü sollte es möglichst wenige Produkte geben, deren Hauptbestandteil Kupfer ist.

Also, Sie müssen auf alle gesunden Menschen Huhn sowie Lamm verzichten. Es ist nicht empfehlenswert, Pilze und ein Allheilmittel für viele Krankheiten zu essen - Honig. Von Schokolade, Kaffee, Kakao und anderen Süßigkeiten sollte auch verworfen werden.

Wie der Artikel? Teilen mit Freunden und Bekannten: