Alexander-Krankheit: Warum gibt es und wie eine seltene nervöse Anomalie manifestiert
Eine der am schlechtesten untersuchten Pathologien heutzutage ist die Alexander-Krankheit. Dies ist eine extrem seltene neurologische Erkrankung, die durch eine progressive Natur gekennzeichnet ist. Die ersten Symptome dieser Anomalie werden oft schon im ersten Lebensjahr des Kindes beobachtet.
Allgemeine Informationen
Die Ursachen dieses pathologischen Zustands, der erstmals in den späten vierziger Jahren des 20. Jahrhunderts erwähnt wurde, sind immer noch ein Rätsel für Ärzte. Viele Forscher glauben, dass der Hauptprovokateur der Krankheit die Mutation des Gens GFAP ist, das für alle Prozesse verantwortlich ist, die mit dem fibrillären glialen sauren Protein auftreten.
Einige Ärzte glauben, dass die Krankheit vererbt wird, da es in der Geschichte viele Fälle gibt, in denen mehrere Familienmitglieder an ihren Manifestationen leiden.
Die Haupttypen der Krankheit
Spezialisten identifizieren die folgenden Arten dieser pathologischen Zustand:
- Säugling.
- Jugend.
- Erwachsene.
Vorwiegend wird die Diagnose Alexander bei sehr jungen Kindern im Alter von sechs bis zwölf Monaten gestellt.
Die wichtigsten Anzeichen für die Pathologie von
Die wichtigsten Anzeichen, die auf die Progression der Alexander-Krankheit hinweisen, sollten in Betracht gezogen werden:
- abnorme Körpertemperatur zu erhöhen;
- verlängerte Krampfanfälle;
- Muskelhypotension;
- Aussehen von Pyramidenschildern;
- Hydrocephalus.
Ein anderes spezifisches Symptom ist die Verzögerung in der intellektuellen Entwicklung des Kindes.
Merkmale der Manifestation der Krankheit
Bei jungen Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen manifestiert sich die Alexander-Krankheit auf unterschiedliche Weise. Es ist wichtig zu verstehen, dass die Krankheit schnell fortschreitet und oft mit dem Tod des Patienten endet.
Pädiatrische Symptomatik
Die kindliche Form der Alexander-Krankheit kann gefühlt werden, wenn das Kind sechs Monate alt wird. Die Hauptsymptome sind neurologische Anomalien. Auch das anomale Wachstum des Kopfes des Babys sollte für sich selbst sorgen. Die körperliche und psychomotorische Entwicklung des Kindes wird erheblich verzögert. Manchmal diagnostiziert ein Spezialist das Vorhandensein von Dystonie und Chorearthrose.
Unspezifisches Symptom ist Schluckbeschwerden. Da dieses Symptom auch auf andere Pathologien hinweisen kann, sollten Sie nicht zögern, den Arzt eines Kindes zu besuchen.
Ein weiteres Zeichen ist die unwillkürliche Bewegung der Augäpfel.
Für die Säuglingsform zeichnet sich ein katastrophaler Verlauf aus. Im Durchschnitt leben Kinder mit dieser Diagnose nicht länger als zwei bis drei Jahre.
Juvenile Symptomatologie
Die Jugendform der Alexander-Krankheit kann beginnen, sich zu manifestieren, wenn ein Kind vier oder vierzehn Jahre alt wird. Natürlich zeigen sich die primären Anzeichen der Krankheit viel früher. Daher sind Kinder, die diese Krankheit entwickeln, bevor sie das 2. Lebensjahr erreichen, durch eine schwache psychomotorische Entwicklung gekennzeichnet. Oft leiden Babys an epileptischen Anfällen. Mit der Zeit machen sie Fortschritte:
- Tetraparese.
- Anfälle von Apnoe.
- Pseudobulbär Anfälle.
Makrozephalie sollte als unspezifisches Zeichen betrachtet werden.
Andere Anzeichen der Krankheit gehören irrationale Brechkrampfanfälle, die Kinder am Morgen meist quälen. Im Laufe der Zeit nehmen die Pyramidenstörungen zu, und das Kind macht seinen Eltern mit häufigen konvulsiven Kontraktionen zunehmend Angst. Aber die intellektuelle Funktion ist nicht betroffen.
Die durchschnittliche Lebenserwartung eines kranken Kindes seit dem Auftreten der Hauptsymptome beträgt sieben bis neun Jahre.
Symptome bei Erwachsenen
Die Erwachsenenform der Alexander-Krankheit ist überraschend vielfältig. Erste Anzeichen treten ungefähr ab dem 2. bis 9. Lebensjahrzehnt auf. Im Laufe der Zeit zeigt der Patient Symptome eines abnormalen Prozesses im Kleinhirn. Etwas weniger Aufmerksamkeit ist das Vorhandensein einer Verletzung der kognitiven Funktionen sowie Nystagmus.
Im Gegensatz zu den schnell fortschreitenden Kinder- und Jugendformen ist die Krankheit bei Erwachsenen etwas langsamer. Oftmals gibt es Remissionszeiten.
Methoden zur Diagnose von Anomalien
Die wichtigste diagnostische Methode ist die Magnetresonanztherapie. Auch kann die Krankheit durch Computertomographie diagnostiziert werden. DNA-Analyse spielt auch eine Rolle. Bei der Magnetresonanztherapie zeigt sich die Erkrankung durch Standardveränderungen.
Endlich
Leider gibt es keine spezifische Heilungstherapie, die es ermöglicht, die Alexander-Krankheit zu heilen. Die meisten Experten auf dem Gebiet der Medizin greifen auf eine symptomatische Behandlung zurück.
Grundsätzlich ist die Prognose ungünstig. Es hängt jedoch alles davon ab, wie schnell der pathologische Zustand fortschreitet und wie schnell er diagnostiziert wurde. Leider endet die Krankheit in den meisten Fällen mit dem Tod eines jungen und eines erwachsenen Patienten.
Wie der Artikel? Teilen mit Freunden und Bekannten: