Faktor VIII( antihämophiles Globulin a)

Faktor VIII-Aktivität im Plasma - 60-145%.

Factor VIII des Plasmagerinnungs - antihämophilen Globulin A - zirkuliert im Blut als ein Komplex aus drei Untereinheiten, bezeichnet

Proxy VIII-k( Koagulieren Einheit), VIII-Ar( major antigen-Marker) und VIII-vWF( von Faktor-Willebrand,assoziiert mit VIII-Ar).Sie glauben, dass der VIII-vWF reguliert die Synthese der Koagulation der anti-hämophilen Globulin( VIII-a) und wird in der Gefäß trombotsitar Herrn Hämostase beteiligt. Faktor VIII wird in der Leber, Milz, Endothelzellen synthetisiert, Leukozyten, Niere und in der Phase beteiligt I Hämostase Plasma. Bestimmung des Faktor VIII

spielt eine wichtige Rolle bei der Diagnose von Hämophilie A. Die Entwicklung von Hämophilie A durch einen angeborenen Mangel an Faktor VIII verursacht wird. Somit gibt es keine( Hämophilie A), oder es ist in einer funktionell defekten Form, die nicht in der Blutgerinnung( Hämophilie A +) im Blut von Patienten mit Faktor VIII teilnehmen. Hämophilie A detektiert in 90-92% der Patienten mit Hämophilie A + - von 8-10%.Bei der Hämophilie Serumspiegel VIII-K, und die Konzentration darin VIII-vWF liegt im normalen Bereich drastisch reduziert. Daher ist die Dauer von Blutungen bei Hämophilie A in den gesetzlichen Vorschriften gezogenen Grenzen und erhöhte von-Willebrand-Krankheit.

Hämophilie A - eine Erbkrankheit, aber in 20-30% der Patienten mit einer positiven Familienanamnese kann nicht zurückverfolgt werden. Daher ist die Bestimmung der Aktivität von Faktor VIII von großem diagnostischen Wert. Je nach dem Grad des Faktor VIII-Aktivität wurden nach klinischen Formen der Hämophilie A getrennt: sehr schwer - Faktor-VIII-Aktivität von 1%;schwer - 1-2%;durchschnittlicher Schweregrad - 2-5%;Licht( Subhämophilie) - 6-24%.

Etwa ein Drittel „Träger“ Hemophilia A Faktor VIII-Aktivität von 25 bis 49%.Bei Patienten mit einem milden Form und dem „Träger“ von Hämophilie A klinischen Manifestationen der Krankheit tritt nur nach Trauma oder Operation.

minimale hämostatische Ebene von Faktor VIII-Aktivität im Blut Operationen auszuführen - 25%, mit einem geringeren Gehalt an dem Risiko von postoperativen Blutungen ist extrem groß.Das minimale hämostatische Niveau von Faktor VIII-Aktivität im Blut zur Blutstillung - 15-20%, mit einem geringeren Gehalt an Blutungen stoppen ohne Faktor VIII an den Patienten verabreicht wird, ist unmöglich. In dem von Willebrand-Krankheit Mindest hämostatische Ebene von Faktor VIII-Aktivität zu steuern, Blutungen und Operationen durchzuführen - 25% [Ogston D., Bennett B. 1977].

In DIC, mit Stadium II ausgehend stellte einen deutlichen Rückgang der Aktivität von Faktor VIII aufgrund Verbrauchskoagulopathie. Eine schwere Lebererkrankung kann zu einer Reduktion der Faktor VIII im Blut führen. Faktor VIII-Gehalt von von-Willebrand-Krankheit reduziert wird, und in der Gegenwart von spezifischen Antikörpern gegen Faktor VIII.

Faktor VIII-Aktivität deutlich erhöht nach Splenektomie.

In der klinischen Praxis ist es wichtig, zwischen Hämophilie und von Willebrand-Krankheit zu unterscheiden. In der Tabelle. Die Parameter des Koagulogramms für diese beiden Krankheiten sind dargestellt.

Indikatoren Tabelle Koagulation bei Hämophilie und von Willebrand-Krankheit