Faktor IX( Weihnachtsfaktor)

Referenzwerte der Aktivität von Faktor IX im Blutplasma - 60-140%.

Faktor K( Weihnachten Factor, antihämophile Globulin B) bezieht sich auf p-Globulin, in Phase aktiv I Hämostase Plasma. Faktor IX wird in der Leber gebildet. Daher sein Gehalt im Blut von Patienten mit Hepatitis, Zirrhose der Leber, sowie Derivate von Wirt Bishydroxycoumarin und indandiol reduziert. Die Entwicklung von Faktor IX wird durch ein Gen auf Chromosom X an einem Locus reguliert, der von dem Gen des Schlüsselenzyms für die Synthese von Faktor VIII getrennt ist. Dieses Gen mutiert 7-10mal weniger häufig als das Gen des Faktor VIII-Syntheseenzyms. Folglich beobachtet Hämophilie A signifikant häufiger( 87-94% aller Bluter) als Hämophilie B( angeborener Mangel an Faktor IX - Weihnachtskrankheit)( 8-15% der Patienten).

Bei der Blutgerinnung wird Faktor IX nicht verbraucht. Bestimmung von Faktor IX

spielt eine kritische Rolle bei der Diagnose von Hämophilie B. Faktor IX-Mangel C binden die meisten akuten Blutungen bei Lebererkrankungen.

In Abhängigkeit von der Faktor IX-Konzentration werden folgende klinische Formen der Hämophilie B unterschieden: extrem schwer - Faktor IX-Konzentration bis zu 1%;schwere Form - 1-2%;durchschnittlicher Schweregrad - 2-5%;leichte Form( Subhämophilie) - 6-24%.Bei Patienten mit leichter Form treten klinische Manifestationen der Krankheit nach Trauma und chirurgischen Eingriffen auf. Bestimmte Schwierigkeiten werden durch die Definition der Gruppe der "Träger" der Hämophilie B verursacht. Diese Gruppe kann Frauen zugeordnet werden, die in wiederholten Studien den Gehalt an Faktor IX unter 40%, aber über 24% gefunden haben.

Mindest hämostatische Niveau von Faktor IX im Blut Operationen auszuführen - 20-25%, mit einem geringeren Aktivität das Risiko einer Nachblutung ist extrem groß.Die minimale hämostatische Ebene von Faktor IX im Blut zur Blutstillung - 10-15%, mit einem geringeren Gehalt an Hämostase ohne Verabreichung an einem Patienten ist kein Faktor IX [Ogston D., Bennett B. 1977].

Erworbener Mangel an Faktor IX findet sich bei Erkrankungen der Leber, Gaucher-Krankheit, bei Patienten mit nephrotischem Syndrom.