Klinische Merkmale von hereditären und angeborenen Nephropathien
Klinische Syndrome bei diesen Erkrankungen verdienen besondere Aufmerksamkeit. Hereditäre und angeborene Nierenerkrankungen unterscheiden sich in einer ausgeprägten Vielfalt klinischer Manifestationen sogar innerhalb derselben Pathologie bei Angehörigen derselben Familie. Sie sind jedoch durch einige häufige Symptome gekennzeichnet, die sich viel häufiger manifestieren als bei erworbenen Nierenerkrankungen. Für erbliche und angeborene Nierenerkrankungen gekennzeichnet Koinzidenzerfassungs, Anfälligkeit für Krankheitsprogression der frühen Abnahme der Nierenfunktionen( bis zur Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz).Wenn für die Früherkennung von erblichen Nierenerkrankungen komplexe Prüfung Dirigieren in Familien mit dem Urin Exkretionssystem Pathologie es erschienen ist, sind, dass die anfänglichen Manifestationen pathologischer Tonus der Blutgefäße zu verringern, Bauchschmerzen wiederkehrenden und Blut im Urin. Gezielte Nephrologie Umfrage in Gruppen nach der selektiven klinischen Screening isoliert Kindern durchgeführt, und zwar unabhängig davon, ob sie Änderungen in der Urinanalyse ergab Anomalien der Harnwege, mehr als 20 mal die Frequenzdaten auf Basis von Urin-Screening-Tests. Die Gruppe selektiv abgeschirmt werden, zugeordnet sind für Kinder aus Familien mit Nierenerkrankungen, Kindern mit rezidivierenden Bauchschmerzen, erhöht oder reduziert den Blutdruck sowie mehrere( fünf oder mehr) kleine externe Fehlbildungen. Fast 5-mal häufiger wurden angeborene und erbliche Erkrankungen der Nieren und Organe des Harnsystems diagnostiziert. Die Analyse der während der selektiven Siebung erhaltenen Daten zeigte, dass die Anwesenheit des Kindes mindestens zwei zur selektiven Siebung ausgewählten Merkmale, die Wahrscheinlichkeit der Erfassung von Pathologien des Harnsystems nähert sich 90%.
Familiengeschichte kann nun in Betracht gezogen werden, wie bewiesen, dass bei der Diagnose von erblichen oder angeborenen Nierenerkrankungen von großer Bedeutung ist charakteristisches Spektrum von Krankheiten, die in nah Verwandten menschliche Patienten angebracht sind. Das bedeutendste von ihnen ist das Vorhandensein von Erkrankungen der Organe des Harnsystems. Nicht weniger wichtig ist der ungünstige Schwangerschaftsverlauf. Symptome eines solchen Problems beim Kind können multiple kleine Anomalien und niedriger Blutdruck sein, obwohl diese Zeichen nicht spezifisch für die Nierenpathologie sind. Kleine Entwicklungsanomalien sind bei allen Patienten mit angeborenen und erblichen Nierenerkrankungen mehr oder weniger ausgeprägt.
Das Nierenversagensyndrom kann der erste klinische Ausdruck einer Pathologie sein, die die Aufmerksamkeit eines Arztes bei bestimmten erblichen und angeborenen Nierenerkrankungen auf sich zieht. Dies liegt vor allem an den Möglichkeiten der eigentümlich fließenden kompensatorisch-adaptiven Reaktionen. Zur gleichen Zeit bei Kindern mit erblich und angeborener Nierenerkrankung kann Nierenversagen zurückzuführen sein, nicht nur auf den Grad der Sklerose Nierengewebe, sondern auch mit einem angeborenen Mangel an einer bestimmten Abteilung der nephron - struktureller und funktionellen Einheit des Nierengewebes.
Das Urinsyndrom( Veränderungen in der Urinanalyse) hat in der Regel einen unterschiedlichen Charakter. Jedoch bei einigen Patienten, insbesondere in Gegenwart von anatomischen Abnormalitäten des Harnsystems und( oder) deren Unterentwicklung, in den frühen Stadien der Erkrankung in der Urin Veränderungen kann ganz fehlen. Von den verschiedenen Manifestationen des urinären Syndroms ist die früheste Hämaturie, dh das Auftreten von Blut im Urin.
Das Osteosyndrom tritt bei erblichen und kongenitalen Nierenerkrankungen während der Schichtung von Immunschäden oder bei der Entwicklung von chronischem Nierenversagen auf.
Ausnahmen sind angeborene mit der Bildung assoziiert nephrotisches Syndrom von kleinen Zysten( Finnish Typ) sowie Familie nephrotisches Syndrom, die in der Regel zuerst in den ersten Monaten des Lebens erscheint und morphologisch mit zystischer Degeneration der Nieren verbunden.
hypertensive Syndrom( erhöhter Blutdruck) kann eine frühe Manifestation von Krankheiten wie oligomeganefroniya, segmentale Hypoplasie( Ask-Apmarka Krankheit) sein. Der schwer behandelbare Bluthochdruck, der sich in den ersten Lebensjahren zeigte, ist mit einer gestörten Entwicklung der Nierengefäße verbunden. Es kann eine Kombination von Ursachen geben, die zur Entwicklung von Bluthochdruck führen.
Charakteristisch für die Entstehung von Gefäßreaktionen bei angeborenen und erblichen Nephropathien ist die anhaltende Hypotonie.
Störsignals angeborener oder erbliche Erkrankungen des Harnsystems ist das Vorhandensein von Unterleibsschmerzen, die die Manifestation der beiden anatomischen Anomalien sein kann( beispielsweise der oberen Harnwege und Niere) und funktionellen Störungen des Harnlassens, die eine äußere Erscheinung eines erhöhten Tonus der Blasenschließmuskel ist.
Rausch-Syndrom( Blässe der Haut und Schleimhäute, Lethargie, Hypotonie, Appetitlosigkeit) ist charakteristisch für Patienten mit erblichen und kongenitalen Nephropathien. Klare Parallelen zu den allgemein bekannten klinischen Zeichen einer Nierenerkrankung sind nicht möglich.