Ursachen, Manifestation und Behandlung von Histiozytose aus Langerhans-Zellen

Histiozytosis Langerhans'schen Zellen - eine Krankheit, die durch abnorme Vermehrung und Anhäufung von Histiozyten( Langerhans'schen Zellen) mit diffus oder fokal Infiltration der Organe und Gewebe( Knochenmark, Lunge, Milz, Haut, Lymphknoten, Leber und anderen Organen) charakterisiert.

Inzidenz und Risikofaktoren

Die Häufigkeit von Langerhans'schen Histiozytose 1: 500.000.Meistens sind die Kinder des jüngeren Alters krank, das Durchschnittsalter ist 3 Jahre. Kinder leiden sehr viel seltener unter der Pubertät. Es gibt Krankheitsfälle bei Erwachsenen, in der Regel sind dies ältere Menschen. Männer sind viel häufiger krank als Frauen.

Diese Krankheit ist nicht erblich, aber manchmal können wir von einer genetischen Veranlagung sprechen.

Bei Erwachsenen häufigere Form des pulmonalen Langerhans'schen Histiozytose, ein Risikofaktor in diesem Fall ist das Rauchen.

1. Die Einstufung der Anzahl der betroffenen Organsysteme:

• monosistemny( Ausfall eines Organs oder mehrerer Organe im selben Organsystem)
• polisistemny( die Niederlage mehrerer Organsysteme)

2. Nach der Zahl der Herde:

• monoochagovy( eine Läsion)
• poliochagovy(multiple Läsionen)

3. nach Dysfunktion der lebenswichtigen Organe:

• mit einer Dysfunktion der lebenswichtigen Organe
• ohne Dysfunktion der lebenswichtigen Organe

Ursachen und Pathogenese

Suschetvuet zwei Theorien über die Ätiologie von Histiozytose Langerhans'schen.

1. immunpathologisch. Diese Theorie zeigt, dass die spontane Remissionsrate relativ hoch ist, relativ niedrige Mortalität( als Kind - 15% bei Erwachsenen - 3%) in den Zellen der Läsion keine Chromosomenanomalien.
2. Tumor. Diese Theorie besagt, die Existenz von klonalen Typ Proliferation von Histiozyten in den Läsionen.

in der Pathogenese der Erkrankung eine wichtige Rolle spielen Cytokine, die von T-Lymphozyten und Histiozyten in der Läsion erzeugt werden. Aufgrund dessen, was im Herzen der Entzündungsinfiltrat Zellen akkumulieren - Makrophagen, Eosinophilen, mehrkernige Riesenzellen. Als Ergebnis tritt Zerstörung und Zerstörung von umgebendem Gewebe auf.

Klinische Manifestationen

Klinik Histiozytose Langerhans'schen Zellen sind sehr vielfältig und aufgrund der Tatsache, dass viele Organe und Organsysteme betroffen sind. Betrachten Sie die häufigsten Symptome.

• unspezifische Symptome: Schlafstörungen, Appetitlosigkeit, Fieber, Unruhe, am häufigsten bei Säuglingen.
• Läsionen der Knochen: das häufigste Symptom tritt in 80-90% der Fälle. Der Läsionsfokus kann einzeln sein, er kann mehrere sein. Osteolyse( Knochenzerstörung) tritt häufiger in den Knochen des Schädels, den Oberschenkelknochen werden die Beinknochen auch häufig das Becken und Rippen betroffen. Andere Knochen sind weniger wahrscheinlich betroffen. Defekte können oval oder unregelmäßig sein. In ihrer Projektion kann es Schmerzen und Schwellungen geben. Wenn das Schläfenbein beschädigt ist, kann eine Schwerhörigkeit vorliegen.
• polymorphe Hautveränderungen papulöser Ausschlag mit hämorrhagischer Komponente oder Schorf und Wunden sein können, auftritt Xanthome kann auf der Kopfhautseborrhö auftritt.
• Schleimhautläsionen können Stomatitis, Mädchen auftreten - vulvovaginal.
• Wenn Läsionen in der Lunge gefunden werden, ist es wahrscheinlich, dass das Auftreten von Atemnot und Schmerzen Husten. In diesem Fall sind regionale Lymphknoten häufig betroffen.
• In Läsionen der Leber und der Milz beobachtet in der verzögerten Zeit zu erhöhen, können Zirrhose und Leberversagen beobachtet werden. Es kann Gelbsucht und Hyperbilirubinämie geben.
• Wenn Darm Infiltration Durchfall sein kann, gemokolit, Malabsorption.
• Wenn sich die Läsion in das Knochenmark ausbreitet, erscheint Zytopenie.
• wirkt sich häufig auf die Hypophyse, die hormonelle Störungen verursacht, insbesondere Diabetes insipidus.

Diagnosemethoden

1. Biopsien von Lymphknoten, Geweben und Organen und deren morphologische Untersuchung zum Nachweis von Langerhans-Zellen, wenn sie für eine genauere Diagnose nachgewiesen werden, werden immunzytochemische Analyse und Elektronenmikroskopie verwendet.
2. Um den Grad der Organschädigung zu beurteilen, werden zusätzliche Untersuchungsmethoden verwendet: MRT, CT, Lungen- und Knochenradiographie, sowie ein allgemeiner Bluttest, ein allgemeiner Urintest, ein biochemischer Bluttest.
3. Mit einem einzigen Fokus, Kortikosteroid-Therapie, lokale Bestrahlung, chirurgische Exzision wird verwendet.
4. Wenn die Haut zusätzlich beschädigt wird - UV-Bestrahlung mit Photosensibilisatoren.
5. In der üblichen Form - Chemotherapie unter Verwendung von Zytostatika.
6. Wenn ein Knochenmark betroffen ist, wird es transplantiert.

Behandlung von Langerganszellulären Histiozytose

1. Mit einem einzigen Fokus, Kortikosteroid-Therapie, lokale Bestrahlung, chirurgische Exzision wird verwendet.
2. Wenn die Haut zusätzlich beschädigt ist - UV-Bestrahlung mit Photosensibilisatoren.
3. In der üblichen Form - Chemotherapie mit dem Einsatz von Zytostatika.
4. Wenn ein Knochenmark betroffen ist, wird es transplantiert.