Defekt des interventrikulären Septums des Herzens - Ursachen, Symptome und Behandlung. MF.

Ventrikelseptumdefekt( VSD) - angeborene Herzkrankheit, wird durch das Vorhandensein eines Defekts in der Muskelwand zwischen dem rechten und den linken Ventrikel des Herzens aus. VSD ist die häufigste Krankheit angeborene Herzens bei Neugeborenen, ist seine Frequenz etwa 30-40% aller Fälle von angeborenen Herzkrankheiten. Dieser Defekt wurde erstmals 1874 von PF Tolochinov und 1879 von H. L. Roger beschrieben.

Gemäß der anatomischen Teilung des interventrikulären Septums in 3 Teile( obere - membranöse oder membranöse, Mitte - Muskel, Nieder - trabekulären), die Namen geben und Septumdefekten ventrikuläre. Ungefähr 85% des VSD in dem sogenannten preponchatoy Teil davon angeordnet ist, ist, dass unmittelbar unter dem rechten Koronararterie und nicht-koronaren Aortenklappe( wenn aus dem linken Ventrikel des Herzens aus gesehen) und an der Verbindung des vorderen Blatts von Trikuspidalklappe in seinen septalen Klappen( bei Betrachtung vonSeite des rechten Ventrikels).Bei 2% des Defektes in dem muskulären Teil der Trennwand befand, mit der möglichen Anwesenheit von mehreren pathologischen Löchern. Eine Kombination von muskulären und anderen Lokalisationen von VSD ist selten. Abmessungen

interventriculare Septumsdefekte kann von 1 mm bis 3,0 cm sein, und sogar noch mehr. Je nach Größe große Defekte sezernieren, deren Größe ähnlich oder größer ist als der Durchmesser der Aorta, mit mittlerer Defekte mit einem Durchmesser von ¼ des Durchmessers der Aorta bis ½ und kleine Defekte. Defekte in der membranartigen Teil haben in der Regel eine runde oder ovale Form und erreichen 3 cm, muskulöse Teil der Ventrikelseptums Defekte sind meist klein und rund.

Oft etwa 2/3 der VSD kann mit anderen verwandten Anomalie, Vorhofseptumdefekts( 20%), persistierender Ductus arteriosus( 20%), Aortenisthmusstenose( 12%), angeborenem Mangel der Mitralklappe( 2%) kombiniert werden,, Stase der Aorta( 5%) und Lungenarterie.

Schematische Darstellung eines interventrikulären Septumdefektes.

Ursachen VSD

Verletzungen Bildung des Ventrikelseptums gefunden wurde, in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft auftreten. Fetal Septum besteht aus drei Teilen gebildet, die während dieser Zeit angepaßt werden muß und ausreichend miteinander verbinden. Die Verletzung dieses Prozesses führt zu der Tatsache, dass ein Defekt im interventrikulären Septum vorliegt.

Mechanismus der Verletzung der Hämodynamik( Blutflusses)

der Fötus in der Gebärmutter der Mutter sein, die Blutzirkulation wird durch den so genannten Kreis des Plazenta( Placentarkreislauf) durchgeführt und hat seine eigene Charakteristik. Doch schon bald nach der Geburt des Neugeborenen in dem normalen Blutfluss in dem großen und kleinen Kreislauf eingestellt wird, die durch die Entstehung einer signifikanten Differenz zwischen dem Blutdruck in dem linken( höheren Druck) und die rechten( weniger Druck) Ventrikel begleitet wird. In diesem Fall führt die bestehenden VSD auf die Tatsache, dass das Blut von der linken Herzkammer in die Aorta gepumpt wird, nicht nur( und die im Standard kommen müssen), sondern auch durch den VSD - in den rechten Ventrikel, die normalerweise nicht sein sollte. Somit wird bei jeder Herzkontraktion( Systole) tritt eine abnormale Entladung von Blut aus dem linken Ventrikel nach rechts. Dies führt zu einer Erhöhung der Last auf dem rechten Ventrikel des Herzens, wie es zusätzliche Arbeit erzeugt des Herzens in die Lungen und der linken Seite wieder zusätzliche Blutvolumen zu pumpen.

Volumen abnormale Entladung hängt von der Größe und Lage des VSD: im Falle von kleinen Abmessungen des Defekts zuletzt praktisch keine Wirkung auf das Herz. Auf der gegenüberliegenden Seite von einem Defekt in der Wand des rechten Ventrikels, und in einigen Fällen und auf der Trikuspidalklappe kann narbige Verdickung entwickeln, die eine Folge der Reaktion auf die Verletzung von pathologischem Blutausstoß ist, durch den Defekt spritzen.

Weiterhin anomale Entladung durch die zusätzliche Blutvolumen verursacht die Blutgefäße der Lunge( Lungenkreislauf) eintritt, führt zur Bildung der pulmonalen Hypertonie( erhöhter Blutdruck in den Gefäßen des Lungenkreislauf).Im Laufe der Zeit in dem Körper umfasst Kompensationsmechanismen: eine Zunahme der Muskelmasse des Herzkammer, die graduelle Licht vaskuläre Vorrichtung, die zuerst die eingehende übermäßige Menge an Blut empfängt, und dann pathologisch veränderte - förmige Verdickung der Wände der Arterien und Arteriolen, so dass sie weniger elastisch und dichte. Erhöhung des Blutdrucks im rechten Ventrikel und die Lungenarterie tritt, bevor sie schließlich, bis er in allen Phasen des Herzzyklus, nach dem die abnormale Entladung aus dem linken Ventrikel in die rechten Anschläge Druckausgleich in der rechten und linken Ventrikel kommt. Wenn im Laufe der Zeit ist der Blutdruck im rechten Ventrikel höher als die linke, gibt es eine so genannte „Reverse-Fehler“, in dem das venöse Blut aus dem rechten Ventrikel durch den gleichen VSD den linken Ventrikel eintritt. Symptome

VSD

Begriffe die ersten Anzeichen von VSD ist abhängig von der Defektgröße und der Größe und Richtung der pathologischen Blut zurückgesetzt.

Kleine Mängel in den unteren Ligen des Ventrikelseptums in der überwiegenden Zahl der Fälle hatte keinen signifikanten Einfluss auf die Entwicklung von Kindern. Solche Kinder fühlen sich befriedigend. Bereits in den ersten Tagen nach der Geburt gibt es moderate Intensität Murmeln rau, den Tons Schrubben, dass der Arzt während der Systole horcht( während einer Herzkontraktion).Dieses Rauschen kann besser in der vierten oder fünften Zwischenrippenraum zu hören, und in anderen Orten nicht durchgeführt wird, dessen Intensität in der Standposition verringert werden. Da dieses Rauschen oft die einzige Manifestation des kleinen VSD ist keinen signifikanten Einfluss auf die Gesundheit und Entwicklung von Kindern haben, hatte sich die Situation in der medizinischen Literatur den Namen geformt „viel Lärm um nichts.“

In einigen Fällen in der dritten oder vierten Zwischenrippenraum am linken Rand des Brustbeins zum Zeitpunkt der Herzkontraktion Schütteln zu spüren sein - „Schnurren der Katze“ systolischen Jitter oder systolischenWenn

große Defekte membranöse( membranöse) Teil der Ventrikelseptums Symptome der angeborenen Herzkrankheit, in der Regel , erscheint es nicht unmittelbar nach der Geburt und 12 Monaten. Eltern beginnen Schwierigkeiten bei der Fütterung, das Kind zu bemerken: er hat eine Atemnot, war er gezwungen, zu pausieren und inhalieren, wegen dem, was hungrig sein mag, es ist Angst.

Diejenigen mit normalem Gewicht geboren, die Kinder ins Hintertreffen geraten in ihrer körperlichen Entwicklung, aufgrund von Unterernährung und einer Abnahme der zirkulierenden Volumen auf dem großen Kreis der Blutzirkulation( durch abnormale Entladung im rechten Ventrikel des Herzens).Es gibt starkes Schwitzen, Blässe, Marmorierung der Haut, leichte Zyanose sind Hände und Füße( periphere Zyanose).Charakteristischer

schnelle Atmung Hilfsatemmuskulatur beteiligt, paroxysmale Husten mit einer Wechselposition in Körper auftreten. Entwicklung wiederkehrender Lungenentzündung( Pneumonie), die schwer zu behandeln sind. Auf der linken Seite des Brustbeins erfolgt Thoraxdeformität - Herz gebildet Buckel. Der apikale Impuls verschiebt sich nach links und nach unten. Tastbare systolischen Jitter in dem dritten oder vierten Zwischenrippenraum an dem linken Sternalrand. Auskultation( hören) das Herz durch die raue Systolikum in dem dritten oder vierten Zwischenrippenraum bestimmt wird. Bei Kindern älteren Altersgruppen werden die wichtigsten klinischen Anzeichen von Mangel gespeichert, werden sie auf den Schmerz in den Herzen und Herzklopfen klagen, weiterhin Kinder hinter ihrer körperlichen Entwicklung zurückzubleiben. Mit zunehmendem Alter verbessert sich das Wohlbefinden und der Zustand vieler Kinder.

Komplikationen von VSW:

Aorteninsuffizienz in etwa 5% der Fälle bei Patienten mit VSD beobachtet. Es entwickelt sich, wenn der Fehler derart ist, dass mehr und verursacht Ablenkung von einer der Klappen der Aortenklappe, die mit Aortenklappe Insuffizienz auf eine Kombination des Defekts führt, die erheblich die Anbringung der Krankheit aufgrund der wesentlichen Erhöhung der Last auf den linken Ventrikel verkompliziert. Zu den klinischen Manifestationen herrscht Dyspnoe, manchmal akute Linksherzinsuffizienz entwickelt. Auskultation des Herzens ist nicht nur auf die oben Systolikum hört, aber der diastolische( die Phase der Herz Entspannung) Lärm am linken Sternalrand.

Infundibulyarny Stenose bei Patienten mit VSD und etwa 5% der Fälle beobachtet. Es entwickelt sich, wenn ein Defekt Flügel septalen Trikuspidalklappe( tricuspid) Ventil durch in den hinteren Teil des interventrikulären Septums liegt unter supraventrikulären crest sogenannte, das den Defekt verursacht durch eine große Anzahl von Bluttrauma passieren und seinem Kamm supraventrikuläre die dadurch in der Größe und Vernarbung erhöht. Als Folge gibt es eine Verengung infundibulyarnogo Abteilung rechte Ventrikel und die Bildung von subvalvuläre Stenose der Lungenarterie. Dies führt zu einer Reduzierung des pathologisch-Reset durch VSD aus dem linken Ventrikel in die rechten und Entladen des Lungenkreislaufes, aber es gibt einen starken Anstieg und die Last auf dem rechten Ventrikel. Der Blutdruck im rechten Ventrikel beginnt deutlich zu erhöhen, was zu abnormaler Entladung von Blut aus dem rechten Ventrikel nach links allmählich führt. In deutlichem Stenose infundibulyarnom hat der Patient Zyanose( Blaufärbung der Haut).

Infektion( bakterieller) Endokarditis - endokardialen Schaden( innere Auskleidung des Herzens) und Herzklappen, die durch eine Infektion verursacht( in der Regel bakteriell).Bei Patienten mit VSD beträgt das Risiko für die Entwicklung einer infektiösen Endokarditis etwa 0,2% pro Jahr. Es tritt normalerweise bei Kindern der älteren Altersgruppe und Erwachsenen auf;mehr VSDs bei kleinen Schriftgrößen, durch Trauma Endokard bei hohen pathologischer Blutentladungsstrahlgeschwindigkeit. Endokarditis kann durch Zahnbehandlungen, eitrige Hautläsionen hervorgerufen werden. Eine Entzündung tritt zuerst in der rechten ventrikulären Wand, auf der gegenüberliegenden Seite von dem Defekt oder den Kanten des Defekts und wendet dann die Aorten- und Trikuspidalklappe.

Pulmonale Hypertonie - Blutdruck in den Gefäßen des Lungenkreislaufs erhöht. Im Fall von angeborenen Herzfehlern, entwickelt sie als Folge des Lungengefäßes eintritt zusätzliche Blutvolumen durch eine abnormale Entladung verursacht sie durch den VSD aus dem linken Ventrikel nach rechts. Im Laufe der Zeit kommt es bei der Entwicklung von Kompensationsmechanismen im Zusammenhang der pulmonalen Hypertonie Verschlechterung - Bildung einer Verdickung der Wände der Arterien und Arteriolen.

Eisenmenger- Syndrom - podaortalnoe Lage Ventrikelseptumdefekt in Kombination mit sklerotischen Veränderungen der Lungengefäße, die Erweiterung des Stammes der Lungenarterie und erhöhen Muskelmasse und Größe( Hypertrophie) vorzugsweise rechten Ventrikels.

Recurring Pneumonie - aufgrund Stagnation des Blutes in den Lungenkreislauf.
Herzfrequenzstörungen.

Herzinsuffizienz.

Thromboembolien - akut auftretende Verstopfung eines Blutgefäßes durch einen Thrombus, vom Ort der Bildung zu brechen in der Herzwand und in das zirkulierenden Blut.

Diagnostics VSD

1. Elektrokardiographie( EKG): Im Falle von kleinen VSD-Material Änderungen im Elektrokardiogramm kann nicht erkannt werden. In der Regel durch normale Position elektrische Achse des Herzens gekennzeichnet, aber in einigen Fällen kann es nach links oder rechts abgelenkt werden. Wenn der Defekt groß ist, ist dies in der Elektrokardiographie bedeutender. In markiert pathologischem Ausfluss von Blut durch einen Defekt des linken Ventrikels in die rechte pulmonale Hypertonie Herzen ohne das Elektrokardiogramm ergab Anzeichen von Überlastung und erhöhen die Muskelmasse des linken Ventrikels. Im Falle einer signifikanten pulmonalen Hypertonie Symptome der Überlastung des rechten Ventrikels und den rechten Vorhof. Herzrhythmusstörungen auftreten, selten, meist bei erwachsenen Patienten in Form von Arrhythmie, Vorhofflimmern.

2. phonocardiography ( Vibrations- und Schallaufzeichnungssignale erzeugt, wenn die Aktivität des Herzens und der Blutgefäße) ermöglicht die instrumentelles Rauschen und abnorme Herztöne verändert aufgrund der Anwesenheit VSD zu beheben.

3. Echokardiographie ( Ultraschall des Herzens) kann nicht nur direkte Anzeichen von Geburtsfehlern erkennen - Pause Echo in der Scheidewand, sondern auch die Lage, Anzahl und Größe der Defekte zu ermitteln, sowie das Vorhandensein von indirekten Zeichen der Mangel( erhöhte ventrikuläre Größe zu bestimmenund linken Vorhof, eine Zunahme der Dicke der Wand des rechten Ventrikels und andere).Doppler-Echokardiographie zeigt ein weiteres Zeichen des direkten vice - abnormen Blutfluss durch das VSD während der Systole. Darüber hinaus kann den Blutdruck in der Pulmonalarterie zu schätzen, die Größe und Richtung von pathologischem Blut zurückgesetzt.

4. Brust Organzellen( Herz und Lunge).Bei kleinen Größen von VSD werden pathologische Veränderungen nicht erkannt. Mit beträchtlicher Größe Defekts mit schwerer Absonderung von Blut aus dem linken Ventrikel in den rechten Ventrikel werden durch Erhöhung der Größe des linken Vorhofes und der linken und dann den rechten Ventrikel bestimmt, erhöhten pulmonalen vaskulären Muster. Mit der Entwicklung der pulmonalen Hypertonie ist durch eine Verlängerung der Wurzeln der Lunge und die Lungenarterie ausbauchenden Bogen definiert.

5. Herzkatheterisierung Kavitäten durchgeführt Druck in der Lungenarterie zu messen und den rechten Ventrikel, und die Bestimmung der Blutsauerstoffsättigungsgrad. Gekennzeichnet durch einen hohen Grad der Sauerstoffsättigung( Oxygenierung) im rechten Ventrikel als in dem rechten Vorhof.

6. Angiokardiographie - die Einführung von Kontrastmittel in den Herzhohlraum durch einen speziellen Katheter. Wenn dagegen im rechten Ventrikel oder Pulmonalarterie verabreicht wird aus ihrem Wieder opacification beobachtet, die nach Durchgang durch den Lungenkreislauf in einem rechten Ventrikel Rückkehr Gegensatz zu anormaler Entladung von Blut aus dem linken Ventrikel durch die VSD erklärt. Mit der Einführung von wasserlöslichem Kontrast im linken Ventrikel wird durch die Kontrast Strömung aus dem linken Ventrikel nach rechts durch den VSD definiert.

Behandlung VSD

Mit geringer Größe VSD, gibt es keine Anzeichen von pulmonaler Hypertonie und Herzinsuffizienz, normaler körperlicher Entwicklung in der Hoffnung auf spontaner Schließung des Defekts von der Operation absehen.

in jungen Schulalter Indikation für einen chirurgischen Eingriff sind die frühen Progression der pulmonalen Hypertonie, stabiler Herzinsuffizienz, rezidivierende Pneumonie, ausgeprägte Verzögerung bei der körperlichen Entwicklung und untergewichtig.

Indikationen für die chirurgische Behandlung bei Erwachsenen und Kindern ab 3 Jahren sind: Müdigkeit, häufiges SARS, zur Entwicklung einer Lungenentzündung führen, Herzinsuffizienz und typischen Krankheitsbildes von Krankheiten mit pathologischer Entlastung von mehr als 40%.

Der chirurgische Eingriff wird auf den Kunststoff des DMF reduziert. Die Operation wird unter Verwendung der Vorrichtung der künstlichen Zirkulation durchgeführt. Wenn der Durchmesser des Defekts bis 5 mm ist es durch Annähen der U-förmige Nähte geschlossen. Mit einem Durchmesser von mehr als 5 mm Defekt wird seine Verschlußflecken von synthetischen oder speziell behandeltes biologisches Material, das innerhalb kurzer Zeit eigene Gewebe abgedeckt.

In Fällen, in denen eine offene radikale Operation nicht sofort möglich aufgrund des hohen Risiko der Operation mit Herz-Lungen-Bypass bei Kindern in den ersten Lebensmonate mit der Größe des VSD, untergewichtig, mit hartnäckigen Drogen Korrektur von schwerer Herzinsuffizienz ist, ist die chirurgische Behandlung in zwei durchgeführtBühne. Erste overlay Pulmonalarterie Ventil über seine spezielle Manschette, die den Widerstand der rechten Ventrikel, was zu einer Blutdruckausgleich in der rechten und linken Ventrikel des Herzens, wodurch das Volumen der Entladung durch pathologisch VSD freizugeben erhöht herzustellen. Einige Monate später wurde die zweite Stufe durchgeführt wird: Entfernen des zuvor Pulmonalarterie und VSD Verschlüsse überlagerten Manschetten.

Prognose von VSD

Prdolzhitelnost und Lebensqualität, wenn ein Defekt des Ventrikelseptums auf der Größe des Defekts abhängig sind, die Gefäße des Lungenkreislaufzustand, der Schwere Herzinsuffizienz zu entwickeln.

Ventrikelseptumdefekten von geringer Größe wesentlichen Auswirkungen auf die Lebenserwartung von Patienten nicht jedoch bis zu 1-2% erhöhen das Risiko einer infektiösen Endokarditis. Wenn die geringe Größe des Defekts in dem muskulösen Teil des Ventrikelseptums befindet, kann es unabhängig bis zum Alter von 4 Jahren in 30-50% der Patienten heruntergefahren werden.

Im Fall von mittelgroßen Defekt Herzinsuffizienz entwickelt sich in der frühen Kindheit. Im Laufe der Zeit vielleicht den Stand der Verbesserung, haben aufgrund einiger Verringerung der Größe des Defekts und in 14% der Patienten einen unabhängigen Defektverschluss. In einem höheren Alter entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie.

Im Fall von großer VSD ernsthafter Prognose. Solche Kinder entwickeln schon im frühen Alter die schwere Herzmangelhaftigkeit, oft gibt es und die nochmalige Lungenentzündung. Etwa 10-15% dieser Patienten bilden das Eisenmenger-Syndrom. Die meisten Patienten mit Ventrikelseptumdefekten großer Größe ohne Operation stirbt bereits in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter durch fortschreitende Herzinsuffizienz, oft in Kombination mit einer Lungenentzündung oder Endokarditis, Thrombose oder Lungenarterie Aneurysma Bruch es paradox Embolien in den Hirngefäßen.

durchschnittliche Lebenserwartung von Patienten ohne chirurgischen Eingriff in der Naturgeschichte der VSD( ohne Behandlung) etwa 23 bis 27 Jahre und bei Patienten mit geringen Defektgrößen - bis zu 60 Jahren.

Arzt Chirurg Kletkin ME