Hereditärer Faktor X-Mangel( Stuart-Parasit-Krankheit)

Die Stewart-Prower-Krankheit ist eine seltene Krankheit, die durch eine unvollständige autosomal-rezessive Vererbung übertragen wird.

Sowohl sehr schwere Formen als auch helle und versteckte Varianten sind möglich. Bei sehr schwerer Form der Erkrankung tritt Blutung in der frühen Kindheit auf, oft bei der Geburt oder in den ersten Lebensmonaten, und führt gewöhnlich schnell zum Tod. Die unmittelbare Todesursache sind Blutungen unter dem Periost der Schädelknochen, wiederholte Blutungen im Gehirn und massive gastrointestinale Blutungen. Bei schweren Formen der Erkrankung tritt etwas später Blutung auf und führt nicht zum Tod. Oft gibt es Blutungen in der Haut, subkutane Hämatome, reichlich vorhandene und verlängerte Nasen- und Zahnfleischblutungen und besonders starke Uterus- und Menstruationsblutungen. Chirurgische Eingriffe( von der Zahnextraktion bis zur Bauchoperation), Entbindung und Abtreibung gehen mit massiven, lebensbedrohlichen Blutungen einher. Intramuskuläre Blutungen und Blutungen in den Gelenken sind äußerst selten. Im Falle einer moderaten Erkrankung, die häufigsten Gebärmutter-, Nasen-und gingivalen Blutungen, Blutungen in der Haut, Blutungen bei Verletzungen und Operationen. Die milde Form gibt keine so ausgeprägten Manifestationen, aber dennoch gibt es häufige Gebärmutterblutungen, Blutungen während der Wehen und chirurgische Eingriffe. Periodisch gibt es "grundlose" Nasenbluten. Die leichte Krankheit hat lange Lichtintervalle ohne Anzeichen einer erhöhten Blutung.

Behandlung der Stewart-Prower-Krankheit wird mit den gleichen Blutprodukten als Ersatztherapie für Faktor-VI-Mangel der Blutgerinnung durchgeführt.

Wenn Gebärmutterblutungen manchmal verwendet werden, synthetische hormonelle Kontrazeptiva( infekundin, Mestranol, etc.) für 3-4 Tabletten in den ersten 2-3 Tagen des Menstruationszyklus, gefolgt von einer Abnahme der Dosis auf 1 Tablette pro Tag. Bei Verwendung dieser Medikamente ist eine Blutkontrolle erforderlich.

Lokal mit Nasenbluten, Blutungen aus den Zahnlöchern, verwenden Thrombin, einen hämostatischen Schwamm, eine gekühlte 5-10% ige Lösung von e-Aminocapronsäure und andere topische Mittel, die die Blutgerinnung fördern.