Alveoläre Proteinose

Alveolar-Proteinose ist eine seltene Erbkrankheit, die autosomal-rezessiv vererbt wird. Gekennzeichnet durch Ansammlung in den Alveolen der Protein-Lipoid-Substanz und progressive respiratorische Insuffizienz. Die Krankheit tritt hauptsächlich bei jungen Männern im Alter von 30-40 Jahren auf. Bei Kindern ist die Krankheit extrem selten.

Die Ursachen und Mechanismen der Entwicklung dieser Krankheit wurden nicht ausreichend untersucht.

Die Krankheit kann lange Zeit asymptomatisch sein und durch eine präventive Röntgenuntersuchung zufällig entdeckt werden. Das erste und Hauptsymptom der Pathologie ist progressive Dyspnoe, oft ein Husten mit Spucken einer kleinen Menge Sputum, Körpertemperatur nicht über 38 ° C, Schwitzen, Schmerzen in der Brust, Bluthusten. Mit fortschreitender Krankheit nimmt der Grad des respiratorischen Versagens zu, es entwickelt sich eine zyanotische Hautfarbe und es bilden sich Veränderungen in den Endphalangen der Finger. Solche Menschen leiden oft an wiederholten viralen, bakteriellen Pilzinfektionen. Das Vorhandensein eines chronischen Entzündungsprozesses in den Bronchien führt zu einem Druckanstieg in der Lungenarterie und zur Bildung des Lungenherzens.

Die Diagnose einer pulmonalen alveolären Proteinose ist aufgrund der unspezifischen klinischen Manifestationen schwierig, so dass eine korrekte Diagnose oft mehrere Jahre dauert. Es gibt keine typischen Veränderungen von Blut, biochemische Indikatoren von Blut, immunologischen Status. Die klinischen Manifestationen der alveolären Proteinose von Erwachsenen und Kindern unterscheiden sich. Wenn erwachsene Patienten vorwiegend Symptome einer Atemwegsinfektion aufweisen, können die ersten Manifestationen der Krankheit bei Kindern Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen sein.

Röntgenuntersuchung von Brustorganen zeigt kleine Punktverdunkelungen, die sowohl in der rechten als auch in der linken Lunge lokalisiert sind und dazu neigen, sich zu vereinigen. In diesem Fall sind hauptsächlich die mittleren und unteren Teile der Lunge betroffen. Es gibt keinen eindeutigen Zusammenhang zwischen den Manifestationen der Krankheit und den durch Röntgenuntersuchung der Lunge gewonnenen Daten.

Eine wirksame Methode zur Behandlung der Krankheit ist therapeutische bronchoalveoläre Lavage. Die mechanische Entfernung des Protein-Lipid-Komplexes aus den Lungen führt zu einer Verringerung der Dyspnoe und einer positiven Dynamik der Lungenfunktion. Ein positiver Effekt wird beobachtet, wenn Trypsin und Chymotrypsin in Form von Aerosolen verwendet werden, sowie wenn die Enzyme oral verabreicht werden. Bei der Stratifizierung der bronchopulmonalen Infektion ist eine Antibiotikatherapie indiziert.