Krankheiten des Verdauungssystems, wenn das Immunsystem beeinträchtigt ist

Akuter Durchfall und Malabsorption die Mehrheit der Kinder mit eingeschränkter Funktion des Immunsystems entwickeln. Krankheiten, die auf dem primären Versagen des Immunsystems beruhen, haben unterschiedliche klinische Manifestationen, aber ihr gemeinsames Merkmal ist eine Tendenz zu schweren rezidivierenden( mit periodischen Verschlimmerungen) bakteriellen, virales und( oder) Mykosen mit chronisch. Erworbene Immunschwäche in den meisten Fällen sind Erbschäden Immunität.

Im menschlichen Körper gibt es zwei des Immunsystems: die humorale und zelluläre. Das erste System ist eine spezifische Zelle, die direkt an der Immunantwort beteiligt ist. Das zweite System - humorale( lat Humor -. «Flüssig») - vertreten durch Antikörper( Immunglobuline) sind Proteine, die jede Art von im Blut zirkulierenden und auch in Immunreaktionen beteiligt ist.

gemeinsame Variable Hypogammaglobulinämie ( Abnahme der Anzahl von Proteinen ¡ Globulin im Blut in Immunität beteiligt ist) - eine Gruppe von Immundefizienz-Erkrankungen, die Entwicklung, die mit der Verletzung der B-Lymphozyten zugeordnet ist, sind in der Lage, in Zellen zu transformieren, die Immunglobulin( bei der Immunantwort beteiligt Antikörper) synthetisieren. Auch wiederkehrenden oder chronischen mikrobiellen entzündliche HNO-Organe, Lunge, Haut und andere eitrige Prozesse in den wichtigsten Manifestationen dieser Krankheit sind chronische Erkrankungen der Verdauung. Malabsorption-Syndrom wird oft durch eine Infektion lyamblioznoy verursacht. In 30% der Familien von Patienten mit variablem Hypogammaglobulinämie Verwandten sind Autoimmunerkrankungen. Der Gesamtgehalt

¡ Globulin im Blut ist nicht auf die Extremwerte reduziert, aber immer noch signifikant abweicht von einem Durchschnittsalter Norm. Timing der ersten Symptome der Krankheit sind sehr unterschiedlich, obwohl die meisten in der frühen Kindheit auftreten. Spätformen gemeinsame Variable Hypogammaglobulinämie bei Jugendlichen und Erwachsenen sind nicht auf die monogene zugeschrieben und Krankheiten multifaktoriellen. Eine Erkrankung mit der gleichen Häufigkeit wird bei Jungen und Mädchen beobachtet. Diese Pathologie wird vom autosomal-rezessiven Typ vererbt. In primären Agammaglobulinämie

( Abwesenheit ¡ Globulin im Blut), vom Typ X-sex-linked übertragen wird, von 5 bis 6 Monaten bei Kindern verschiedene Störungen der Darmfunktion mit: erkennen giardiasis, Disaccharidase-Mangel, Darmdysbiose.mit Common Variable Hypogammaglobulinämie - Ein Mangel an Antikörpern in 50% der Patienten mit primären Formen der immundefizienten Zustände, sehr oft gefunden. Ein Mangel an Antikörpern bei älteren Kindern ist in der Regel chronische Lungenentzündung und Malabsorption-Syndrom manifestiert. Es gibt verschiedene Arten von Antikörpern im menschlichen Körper. Immunodeficiency Zustände können in dem Fehlen jeglicher Art von Antikörpern, aber in den meisten Fällen bei der Bestimmung des Gehalts an Gesamtmenge an Antikörpern, bleibt es im normalen Bereich, und manchmal sogar leicht erhöht entwickeln. Wenn

Mangel an zellulären Immunantworten auch Verletzungen des Magen-Darm-Trakt beobachtet. Wenn

Di George Syndrom ergab , dass die Schleimhaut des Dünndarms Form mit abgeflachtem Zotten aufgequollen ist, wobei das Niveau der Immunglobuline( Antikörper) normal. Die Patienten können unerklärliche Malabsorption und wässrigem Durchfall entwickeln, sind sie anfällig für Infektionen durch Bakterien, Pilze, Herpes-simplex-Virus und Cytomegalovirus. Wenn

Formen des schweren kombinierten Immunschwäche entwickeln eine chronische wässrige Diarrhoe und Malabsorption, die bei Kindern im Alter von 3 bis 6 Monate erscheinen zuerst. Die Zotten des Dünndarms Schleimhaut verändert oder nicht vorhanden, bei der Endoskopie den Eindruck von „bald“ gut geben. Wenn

Aldrich-Syndrom Viskotta- ursprüngliche Funktion des Immunsystems ist normal, aber verschlechtert sich mit zunehmendem Alter. Blutiger Durchfall ist ein charakteristisches Symptom in der frühen Kindheit. Die meisten Kinder mit der Krankheit bis zum Ende der ersten Lebensdekade von wiederkehrenden Infektionen, Blutungen oder Malignität sterben.

Lymphocytic dysgenesis ( Nezelofa Syndrom) wird durch das Fehlen oder depressiv zellvermittelte Immunität bei normalen oder leicht reduzierten Mengen an Immunglobulinen im Blutplasma gekennzeichnet ist. Die Krankheit ist selten, in autosomal-rezessiv vererbt, es erfolgt in Verbindung mit Malabsorption, ständig Infektionen und Pilzläsionen verschiedenen Organe und Systemen wiederkehrend.

Syndrom der "nackten" Lymphozyten .Es wird festgestellt, dass in den meisten Fällen dieser Krankheit die Eltern von kranken Kindern in einem Blut-geborenen Paar sind. Diese Tatsache gibt Anlass zur Annahme einer autosomal-rezessiven Art der Vererbung, die mit dem Geschlecht des Vererbungstyps verknüpft ist. Die Krankheit manifestiert sich zuerst im Alter von 3-4 Monaten, Durchfall, verzögertes Wachstum und Entwicklung, wiederholte Infektionen der Atemwege, Bronchitis. Allmählich verschlechtert sich der Zustand der Kinder, das Malabsorptionssyndrom entwickelt sich, sie addieren sich extrem schlecht zu den Massen. Häufige Lungenentzündung wird festgestellt, Pilzkrankheiten treten bei. In den Endstadien der Entwicklung der Krankheit tritt die umgekehrte Entwicklung der Thymusdrüse auf.

Defekte in humorale Immunsystem versucht, die Einführung ¡ Globuline oder gefrorenes Frischplasma zu behandeln. Die effektivste und vielversprechendste Methode zur Behandlung von primären Immundefizienzzuständen wird derzeit als frühe Knochenmarktransplantation anerkannt.

Krankheiten der schweren Ketten sind Tumorerkrankungen mit extrem unterschiedlichen klinischen Manifestationen. Die Krankheit betrifft vor allem Kinder und Jugendliche beiderlei Geschlechts vor dem 30. Lebensjahr. Es gibt zwei Versionen davon: abdominal( abdominal) und pulmonal( letztere Form ist sehr selten).Das klinische Bild der Bauchform der durch Malabsorption-Syndrom mit chronischem Durchfall gekennzeichnet Krankheit, das Auftreten in dem unverdaut Kot Fett, Unterernährung, Ödeme, verringerte die Menge an Kalzium im Blut, Haarausfall, Mangel an Menstruation bei Frauen. Diese Symptome sind mit Episoden von Fieber und Schmerzen im Bauchraum kombiniert. Bei der Untersuchung von Gewebestücken, die während der Endoskopie entnommen wurden, werden die für die Krankheit charakteristischen Veränderungen bestimmt. Da der Bauch Form der Krankheit am häufigsten in Ländern, deren Bevölkerung leidet unter häufigen Darminfektionen, Parasitenbefall und eine unausgewogene Ernährung, schlägt vor, die Rolle der langfristigen Stimulation von Fremdproteinen.