Die Ebstein-Anomalie
Die Ebstein-Anomalie ist eine Fehlbildung der Trikuspidalklappe. Die Häufigkeit seines Auftretens beträgt 0,5-0,7% aller angeborenen Herzfehler. Die erste Beschreibung dieses vice gehört Ebstein unter 1866 g.
So vice nur eine( vordere) Klappe Trikuspidalklappe wird normalerweise angebracht, während die restlichen( posterior und septalen) verformt, verdickt, aufgrund dessen, was nicht richtig funktionieren kann und die Bildung Ventil erzeugenUnzulänglichkeit. Die Abmessungen des rechten Ventrikels sind reduziert, seine Wand hat eine normale Dicke. Die Pulmonalarterie und ihre Äste sind nicht sehr breit, was durch die verminderte Durchblutung erklärt wird. Ein Teil des rechten Ventrikels, zusammen mit einem als Ergebnis des Blutvolumen erweitert überlastete rechten Vorhof bildet einen großen Hohlraum, wobei Größe durch den Grad der Trikuspidalklappe bestimmt wird. Häufig ist ein offenes ovales Fenster oder ein Defekt des interatrialen Septums vorhanden. Der linke Teil des Herzens wird nicht verändert.
Blutungsstörungen werden durch den Grad der Ventil Läsion definiert, die an den rechten Ventrikel zu einer verringerten Blutzufuhr führt und Pulmonalarterie. In diesem Fall wird das Blut den rechten Ventrikel Füllung ist schwierig, die durch eine Erhöhung des Drucks im rechten Atrium und dem Auftreten von übermßigen Entladens von Blut in den linken Vorhof über die offenen Foramen ovale begleitet wird. Die Manifestation einer solchen Blutabfuhr ist das Auftreten einer zyanotischen Färbung der Haut beim Kind.
Ebstein'sche Anomalie wird im Geburtshaus oder in den ersten Wochen und Monaten mit ausgeprägten Manifestationen diagnostiziert. Eine günstige Variante des Defekts kann lange Zeit asymptomatisch bleiben und wird zufällig entdeckt. Fast zwei Drittel der Kinder haben eine zyanotische Haut, oft von Geburt an, weniger oft erscheint sie zwischen dem 3. und 12. Lebensjahr. Die Schwere der Zyanose steigt mit zunehmendem Druck im rechten Vorhof und Blutabgang in das linke Herz. So variiert der Farbton einer Haut von karminrot bis dunkelblau. Manche Kinder haben Zyanose. Die Abmessungen des Herzens entsprechen dem Grad der Durchblutungsstörungen, erhöht meist rechts, gibt es oft ein Herz Buckel auf der rechten Seite des Brustbeins befindet. Beim Hören des Herzens wird ein charakteristisches Geräusch bestimmt, dessen Intensität mit der Inspiration zunimmt. Eine Herzinsuffizienz tritt manchmal in den ersten Lebensmonaten auf, kann aber erst sehr spät auftreten. Ein charakteristisches Merkmal der Ebstein-Anomalie mit einem signifikant erhöhten rechten Vorhof Arrhythmien ist, die durch plötzliche Anfälle Klopfen manifestiert.
Zusätzliche Methoden zur Untersuchung von Kindern sind EKG, PCG( grafische Aufzeichnung von Herzgeräuschen), Radiographie der Brust, UZ und Herz. Die Diagnose wird durch eine Herzkatheteruntersuchung und die Einführung eines Kontrastmittels in den rechten Ventrikel bestätigt.
Die Prognose für die Ebstein-Anomalie wird durch eine gestörte Blutzirkulation bestimmt. In den meisten Fällen sterben Patienten im Alter von 20 bis 40 Jahren. Im Hinblick auf die Prognose sind Komplikationen wie Herzvergrößerung( Kardiomegalie), Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen ungünstig.
Kinder mit asymptomatischen Defekten werden nicht chirurgisch behandelt. In schweren Fällen werden eine Trikuspidalklappenprothese und ein Vorhofseptumdefekt hergestellt.