Krankheit von Willebrand
Im Jahre 1926 beobachtete Willebrand erstmals auf den Åland-Inseln eine Familie, deren Mitglieder an einer besonderen hämorrhagischen Diathese litten, die der Hämophilie ähnlich war. Diese Diathese wird nach der autosomal dominanten Art der Vererbung übertragen. Bei der hereditären hämorrhagischen Diathese rangiert die von-Willebrand-Krankheit nach Hämophilie A an dritter Stelle. Im Durchschnitt werden 2 Kinder mit dieser Krankheit pro 100 000 Einwohner geboren. Die Basis der von Willebrand-Krankheit ist eine Verletzung der Formation in der Körperhauptkomponente des Blutgerinnungsfaktors VIII, bezeichnete in der Literatur als von Willebrand-Faktor( VIII: EF).Dies führt zu einer Verletzung der Blutgerinnung und dem Auftreten von Blutungen.
Die Schwere der Blutung bei der von Willebrand-Krankheit reicht von leichten Formen bis zu extrem schweren Varianten. Eine milde Variante der von-Willebrand-Krankheit tritt mit seltenen Nasenbluten und kleinen Blutungen in der Haut des fleckig-bläulichen Typs auf. Severe Verlauf der Erkrankung wird durch sehr häufig, längere und schwere Blutungen unterschiedlicher Lokalisation( uterine, nasal, gastrointestinal, Niere), Quetschungen und große Hämorrhagien in den Weichteilen und den inneren Organen charakterisiert. Manchmal gibt es Blutungen in den Gelenken( Hämarthrose).
Die Intensität der Nasen-, Magen-Darm- und Gebärmutterblutungen entspricht nicht immer dem Grad der Beeinträchtigung der Gerinnungsfähigkeit des Blutes. Insbesondere, manchmal vor dem Hintergrund der gemäßigten Verletzungen wiederholt die katastrophalen Blutungen einzelner Lokalisation wiederholt. In solchen Fällen gibt es sehr wahrscheinlich einige zusätzliche lokale Gefäßstörungen, die zu Blutungen führen. Für ihren Nachweis ist eine sorgfältige zusätzliche Untersuchung der Schleimhäute von Nase, Rachen und Rachen, Mund, Magen und Darm notwendig. Zu diesem Zweck werden die folgenden Forschungsmethoden in Krankenhäusern verwendet: Rhinoskopie, Laryngoskopie, Fibroodenalgastroskopie, Koloskopie und andere. In diesem Fall wird die Schleimhäute im Bereich Blutungen und wird oft ihre Oberfläche mit einem Durchmesser von 1-2 mm( Teleangiektasien) ausgefahren und gewundenen Blutgefäße angeordnet finden, leicht
Anschlag Blutungen zu geben. Aus der Literatur ist bekannt, dass solche Gefäßbildungen die Ursache von rezidivierenden gastrointestinalen Blutungen sind. Sie sind besonders gefährlich bei der Willebrand-Krankheit, wenn die Hauptmechanismen der Blutstillung verletzt werden. Beobachtungen zeigen, dass vor dem Hintergrund einer solchen Blutgefässverletzung eine erosiv-hämorrhagische Gastritis mit massiven wiederkehrenden Magenblutungen auftritt.
Die Von-Willebrand-Krankheit wird oft mit verschiedenen Dysplasien( Unterentwicklung) des Bindegewebes und folglich aller Organe, in die dieses Gewebe eintritt, kombiniert. Bei Patienten mit dieser Krankheit wird häufig der Prolaps der Klappen der Mitralklappe und anderer Herzklappen festgestellt. Diese Erkrankung wird oft ohne zusätzliche Forschungsmethoden wie rheumatische Herzerkrankungen diagnostiziert. Es kann eine Kombination von von Willebrand-Krankheit mit erhöhter Dehnbarkeit der Haut, Schwäche des Bandapparates, die zu häufigen und habituellen Versetzungen führt, Gelenklockerung geben. Seltener kann die Krankheit vom Marfan-Syndrom begleitet sein.in von-Willebrand-Krankheit Blutungen, zusätzlich zu Ausdauer und stabile Beziehung mit irgend einem Körper, schwer Plasma und Kryopräzipitat Bluttransfusionen und anscheinend schlimmer nach dem traumatischen lokalen Effekten( zB enge Tamponade, Kauter) zu behandeln.
Widersprüchliche Daten darüber, wie Frauen, die an einer von Willebrand-Krankheit, Schwangerschaft und Geburt leiden, toleriert werden können. Die Berichte mehrerer Autoren weisen darauf hin, dass das Niveau der Gerinnungsfaktoren während der Schwangerschaft ansteigt und bei der Geburt ein Maximum erreicht. In dieser Hinsicht hört Blutung auf oder wird stark geschwächt. Bei anderen Frauen wird jedoch keine Besserung beobachtet, was zu einem erhöhten Risiko für schwere Blutungen bei der Geburt führt.
Intensität der während der Operation und Trauma-Willebrand-Krankheit Blutungen ist eng mit dem Grad des Faktor VIII im Plasma bezogen, r. E. Der den Grad der Gerinnungsfaktoren senken, desto stärker und massive Blutung, und umgekehrt.
Hauptbehandlungsmethode, vorübergehende Normalisierung der gestörten Gerinnungsmechanismen bereitstellt, ist Transfusionstherapie - die Einführung von Blutprodukten einen Komplex von Faktor VIII-Gerinnungs einschließlich von Willebrand-Faktor enthalten( VIII: EF).Zu diesem Zweck werden am häufigsten antihämophiles Plasma und Kryopräzipitat verwendet. Vor der Operation beginnen intravenöse Infusionen von Blutprodukten 2-4 Tage vor der Operation und bei der Geburt - zu Beginn der Wehen. Ersatztherapie mit Blutprodukten ist an einer beliebigen Stelle im Falle einer längeren Blutung durchgeführt, obwohl diese Behandlung für Uterusblutungen nicht immer wirksam ist.
In leichter und mittelschweren Krankheitsbehandlung e-Aminocapronsäure durchgeführt( fördert die Blutgerinnung), die für alle vorgeschrieben ist von kleinen Blutgefäßen Blutungen, einschließlich Menstruationsblutung ab dem ersten Tag des Menstruationszyklus vor dem Ende der Menstruation. Wenn Ineffizienz der e-Aminocapronsäure vorgeschrieben ist, synthetische kontrazeptive Medikamente - infekundine, Mestranol. Die gemeinsame Anwendung von e-Aminocapronsäure, Kontrazeptiva und Kryopräzipitat sollte vermieden werden. Dies ist mit einer hohen Wahrscheinlichkeit von Komplikationen in Form der Bildung von Gefäßthromben und DIC-Syndrom verbunden.
Nasenbluten wird auf die gleiche Weise wie bei Hämophilie gestoppt.
Derzeit ist die Behandlung und Prophylaxe von in der Vorbereitung und Durchführung von chirurgischen Operationen Blutungen mit 0-1 Plasmafraktion, Kryopräzipitat und Frischplasma.
In einigen Fällen, wenn es eine solche Notwendigkeit, chirurgische Behandlung - vaskuläre Ligatur, Löschen usw. des Schiffes
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