Polyzystische Nierenerkrankung bei Kindern

Nierenzysten bei Kindern sind ziemlich häufig. Zystische Krankheit( zystische) Nieren unter Erbkrankheiten nehmen einen wichtigen Platz: in 5-10% der Patienten mit chronischem Nierenversagen beobachtet wird häufig bei Föten, wenn Ultraschall-Diagnose von angeborenen Fehlbildungen diagnostiziert wird. Es ist durch das Vorhandensein von multiplen Zysten im Nierengewebe gekennzeichnet, die in verschiedenen Altersperioden auftreten oder auftreten können. Die Erkrankung verläuft progressiv, das Ergebnis ist chronisches Nierenversagen.

am häufigsten die Teilung der polyzystischen Krankheit in dem autosomal-rezessiv Typ betrachtet, die häufig bei Säuglingen und Kleinkindern zu sehen ist, oft in Verbindung mit Fibrose der Leber und eine autosomal dominant vererbt, die nach 30 Jahren klinisch häufiger ist. Polyzystischen kann eine der klinischen Manifestationen von mehreren Fehlbildungen wie Zellweger-Syndrom ist, oder Meckel.

autosomal-dominante polyzystische Krankheit Typ Krankheit hat keine klinischen Manifestationen bei Kindern, ist die Entwicklung der Krankheit in der Regel bei Menschen im Alter von 30-40 Jahren. Die wichtigsten klinischen Manifestationen: Auswahl von Blut im Urin( Hämaturie) in Nierenschmerzen, recht häufig Begleiter ist Hypertonie. Die zystische Nierentransformation wird durch Ultraschall nachgewiesen, bestätigt durch Computertomographie. Es sollte auch beachtet werden, dass die Ausscheidungs-Pyelographie Zeichen zeigt, die auf das Vorhandensein von Zysten im Nierengewebe hinweisen.

Die Mehrheit der zystische Transformation wirkt sich auf den proximalen Tubuli, aber es ist möglich, den Nachweis von Zysten in anderen Teilen der nephron. Normalerweise schreitet die Krankheit langsam voran und führt nach 40 Jahren zum chronischen Nierenversagen. Nach Angaben der Europäischen Dialyse- und Transplantations Association, autosomal-dominante polyzystische Krankheit Typ - eine der häufigsten Ursachen sind genetische Störungen, die die Notwendigkeit für Ersatztherapie bei chronischem Nierenversagen bei Erwachsenen führen.

Concurrent Verwendung von Ultraschall zur Früherkennung von Zysten im Nierengewebe und die Verwendung von molekularen Hybridisierungstechniken des mutierte Gen in Menschen mit Verdacht auf Vorhandensein der Krankheit zu identifizieren, zeigte einen hohen Grad der Korrelation, Ultraschall für bindend und sehr informativ in Haushalten, in denen es Patienten mit autosomal dominantpolyzystische Krankheit( AIDB).

Es wird oft eine Kombination von polyzystischen Erkrankungen mit dem Vorhandensein von Steinen im Harnsystem beschrieben. Mögliche Schichtung der Infektion des Harnsystems.

polyzystische Nierenerkrankung mit autosomal-rezessiver Vererbung( Arru)

Krankheit ist sehr selten. Diese Variante der polyzystischen Erkrankung bei Neugeborenen kann mit dem Atemnotsyndrom kombiniert werden.Äußerlich haben Kinder viele kleine Anomalien der Entwicklung, mit einem Gefühl des Magens zeigt stark vergrößerte Nieren. Bei einer moderaten Schwere der Erkrankung entwickelt das Kind allmählich Bluthochdruck, portale Hypertension, chronisches Nierenversagen. Vergrößerte Nieren werden während der Ultraschalluntersuchung, der Ausscheidungsurographie gut erkannt. Wegen ihrer geringen Größe werden Zysten normalerweise nicht sichtbar gemacht.

deutliche Veränderung in der Natur Echogenität, während die radiopake Niere Studie Anhäufung von Kontrastmitteln in den Sammelkanälen detektiert werden kann. Die Dimensionen der Leber sind vergrößert, Veränderungen in den intrahepatischen Gallengängen mit periportaler Fibrose sind morphologisch bestimmt. Fortschreiten der Krankheit und die Entwicklung der chronischen Niereninsuffizienz ist mit der Bildung des ersten Jahres der Hyponatriämie und Hypertonie. Eine weitere Ausführungsform

autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung erscheint im Alter von 2 Jahren, aber oft als angeborene Leberfibrose, Nierenerkrankung. Es wird auch juvenile Polyzystose der Leber, der Nieren, der Bauchspeicheldrüse genannt. Die Prävalenz im Krankheitsbild der Symptomatik von einem der zystisch veränderten Organe bestimmt seine Entwicklung. Für

autosomal rezessive polyzystische I-Typ Nierenerkrankung durch zystische Potter gekennzeichnet, dass Zysten überwiegend in der Rinde lokalisiert sind, kann aber in der Nierenmark befinden.

In autosomal-rezessiv durch das Kind erkannte Krankheit, hat die Eltern Nieren Studie keine Auffälligkeiten zeigen. Der Verdacht auf diese Krankheit sollte auftreten, wenn das Kind angeborene Leberfibrose hat. Für die richtige Diagnose sollte Meckel-Syndrom ausgeschlossen werden, retinalnorenalnaya Dysplasie Rong Syndrom Ivemarka-Syndrom, sowie viele andere Syndrome. Isolierte

zystische Nierendysplasie kann als eigenständige Pathologie bei wiederholter Manifestation Risiko Familie beobachtet wird, nicht mehr als 10% übersteigt. Dies deutet auf eine genetische Heterogenität der Anomalie hin.

Nachweis von dysplastische Veränderungen in den Nieren Eltern erhöht signifikant das Risiko einer Wiedergeburt des kranken Kindes und erfordert den Ausschluss einer Reihe von Syndromen.

Nomenclature erbliche und angeborene Nierenerkrankungen, und der Harnwege

I. Nephropathien und Uropathien mit anatomischen Anomalien Struktur Nieren und Harnorgane:

1) die Entwicklung von Nierenfehlbildungen:

a) quantitative( keine Hypoplasie, zusätzliche Niere);B) Position( falsche Anordnung, Weglassung, Rotation);C) formale( Hufeisen-, S- und L-förmige Nieren);

2) Malformationen der Harnleiter( Änderung der Menge, Kaliber);

3) Anomalien der Struktur der Blase und der Harnröhre;

4) Anomalien in der Struktur und Lage der Nierengefäße;

5) Innervation Abnormalitäten des Harnsystems mit dem Syndrom neurogener Blase.

II.Erkrankungen der Niere:

1) zystische:

a) polyzystische Erkrankung( autosomal dominant, autosomal-rezessiv Varianten);B) Fanconi Nephronophytosis;Senioren-Syndrom;C) finnischer Typ des kongenitalen nephrotischen Syndroms;D) andere Arten von zystischen Erkrankungen;

2) beskistoznye Gewebe Dysplasie( Entwicklungsstörungen):

a) oligonefroniya( oligomeganefroniya);

b) segmentale Dysplasie( Asck-Apmark-Krankheit);

c) Nephropathien im Zusammenhang mit hypoplastischer Dysplasie;

3) Reflux-Nephropathie.

III.Hereditäre Nephritis:

1) ohne Hörverlust;

2) mit Taubheit( Alport-Syndrom).

IV.Tubulopathie:

1) Primär:

a) Polyurie( renaler Diabetes insipidus);

b) mit Knochenverformung( phosphate Diabetes, eine Krankheit Toni- de Debre-Fanconi, renale tubuläre Acidose);2) sekundär: mit erblicher Pathologie des Stoffwechsels.

V. Dizmetabolicheskie Nephropathie Kristallurie:

1) Cystinurie, cystinosis;

2) Oxalat-Nephropathie;

3) Urat( Gicht) Nephropathie, Diathese Harnsäure.

VI.Nephro- und Uropathie bei Chromosomenerkrankungen.

VII.Amyloidose: erblich.

VIII.Embryonale Tumoren( einschließlich Wilms-Tumor).